Hand-Schüller-Christian症候群：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
Hend-Schüller-Krischen症候群は、病因が不明な嚢胞性X症候群の臨床的変異である。主に頭蓋骨の、大腿骨、脊椎 - 臨床像は、尿崩症の症状、（まれに両側性、通常は一方的な）眼球突出と骨の欠損によって特徴付けられます。放射線検査の骨の欠損は、地理的地図を思い起こさせる啓蒙のポケットです。特徴的な皮膚症状（黄色腫、丘疹性発疹や紫斑病）、無痛歯の喪失、発育不全、赤ちゃん、高コレステロール血症、長骨の病的骨折。長い間、この疾患の唯一の臨床症状は、尿崩症の症状である可能性がある。性腺機能低下症、成長ホルモンの欠乏に起因する成長遅延および部分的または完全な下垂体機能亢進症は、それほど頻繁に観察されない。コースは良性です。
Hend-Schuiller-Crischen症候群の発症機序。結果として、因子および汎下垂体機能低下症抗利尿ホルモン産生の結果及び尿崩症の症状の出現を解除視床出力視床下部を破壊グレーヒロックの要素と他の部品と組織球好酸球性肉芽腫の形成。眼球突出は、眼窩内好酸球性肉芽腫の骨病変の結果として表示されます。
Hend-Schuiller-Crischen症候群の原因は不明です。
Hend-Schuiller-Crischen症候群の治療。疾患の局所形態は、骨の変化の領域で削り取られて治療される。散布された形態は、主としてシクロホスファミド、メトトレキセートを使用して、大量のグルココルチコイドまたは化学療法に従う。原則として、このような治療の影響下で、この疾患の神経内分泌症状は完全に正常化されていない。あなたは、尿崩症、panhypopituitarismを治療するために使用される薬を使用して、それらを修正しようとする必要があります。
[何を調べる必要がありますか？
どのように調べる？
どのようなテストが必要ですか？