シュワルツ・バーター症候群：原因、症状、診断、治療

シュワルツ・バーター症候群は、抗利尿ホルモンの不適切分泌症候群です。臨床症状は、水中毒の程度と低ナトリウム血症の程度によって異なります。この疾患の主な兆候は低ナトリウム血症であり、血漿やその他の体液の浸透圧の低下と尿の浸透圧の上昇が同時に起こります。体内の水分量が増加しているにもかかわらず、浮腫や高血圧などの症状は現れません（水分摂取量の大幅な増加は、ナトリウム排泄障害を伴う腎疾患または心不全が同時に存在する場合にのみ、浮腫症候群を呈する可能性があります）。

シュワルツ・バーター症候群の原因

シュワルツ・バーター症候群は、ほとんどの場合、無症状で発症し、非常にまれですが、診断される頻度はさらに低く、多くの中枢神経系疾患（びまん性および局所性）を伴うことがあります。血中ナトリウム濃度の臨床検査により、正確な診断と必要な対策が可能になります。抗利尿ホルモン不適切分泌症候群（AHF）につながる様々な原因は、AHF分泌の主な抑制作用が視床下部上部構造によって行われるという事実によって説明されます。したがって、様々な性質および局所性の中枢神経系疾患において、視床下部-下垂体構造の一種の「脱神経」過剰活性化とそれに続く抗利尿ホルモンの過剰分泌が生じる可能性があります。場合によっては、疾患の原因が特定できず、特発性抗利尿ホルモン不適切分泌症候群（AHF）と診断されます。

シュワルツ・バーター症候群の病因

抗利尿ホルモンの過剰分泌の結果、体液の蓄積と体内に溶解している物質の濃度の進行性の低下が起こります。

水分量が10%増加すると、尿中のナトリウム排泄量が増加します。ナトリウム利尿作用により、血液量増加はいくらか軽減されますが、低ナトリウム血症は悪化し、体液浸透圧の低下はさらに進行します。抗利尿ホルモンの過剰分泌は、視床下部および神経下垂体の視索上核の過剰活性化と関連しており、これは通常、抗利尿ホルモンに関連する視床下部外抑制機構の破綻の結果として生じます。

低ナトリウム血症の重症度に応じて、軽症または慢性、中等症または重症に分類されます。軽症または慢性の場合、食欲不振、倦怠感、吐き気などの症状が特徴的です。ほとんどの場合、この症状は潜在性です。重症の場合、ナトリウム濃度が120 mEq/lまで低下すると、嘔吐、眠気、錯乱が起こります。さらにナトリウム濃度が100 mEq/l以下に低下すると、麻痺、痙攣、昏睡が観察されることがあります。これらの脳現象は、水分過多と脳浮腫の症状の発現によるものです。この疾患の臨床症状は、摂取する水分量に直接依存することを強調しておく必要があります。

鑑別診断。抗利尿ホルモンを分泌する異所性腫瘍（気管支癌、胸腺腫、膵臓癌、尿管癌、十二指腸癌、ユーイング肉腫）、非腫瘍性肺疾患（肺炎、真菌性疾患、結核）、薬物中毒（バソプレシン、オキシトシン、ビンクリスチン、クロルプロパミド、クロロチアジド、テグレトール、ニコチン、フェノチアジン、シクロホスファミド）、内分泌疾患（粘液水腫、アジソン病、下垂体機能低下症）、身体疾患（心不全、肝硬変）がある場合には、鑑別診断を行う必要があります。

シュワルツ・バーター症候群の治療

主な治療戦略は、水分摂取を厳しく制限することです。総摂取量は1日0.5リットルを超えてはなりません。脳症状を伴う緊急時には、高張塩化ナトリウム溶液（3～5％）の点滴が用いられます。これは、フロセミドの静脈内投与と同時に3ml/kgの速度で投与されます。中等症および軽症の場合、著しいナトリウム尿症のためフロセミドは使用されません。デメクロサイクリン（デクロマイシン）など、バソプレシンの腎臓への影響を阻害する薬剤は非常に効果的です。これは、症候群の慢性型に1日1.2gの用量で処方されます。使用すると、可逆的な腎性尿崩症を引き起こす可能性があります。同じ目的での炭酸リチウムの使用は、毒性が強く、顕著な副作用があるため、ほとんど正当化されません。