膵臓の異常：原因、症状、診断、治療

膵臓の異常はかなり一般的です。異常の大きな群は、膵臓の大きさ、形および位置の変種を指し、臨床的意義がほとんどない。

同時に、はるかに深刻な、非常に一般的な遺伝性疾患で、そのうちのいくつかは、人生とは互換性がありませんし、出産後すぐに現れ、多かれ少なかれにおける膵臓の一部の異常は、患者の健康状態に影響を与えると生活の質を低下させます。膵臓の異常といえば、多くの遺伝性疾患が1つの何とか奇形いないように見えることを忘れてはならないが、これらの悪徳のいくつかの、時には全体の複合体。また、重要な要因は、スイスで例えば、いくつかの国の遺伝性疾患の有病率の増加、およそすべての13日出生時の新生児または完全に、または部分的に遺伝的に決定さ病気に苦しんでの生活中にあります。

しかし、この章では、主に患者が長い間生きることができる膵臓の異常と、医師に向かう症状（または合併症）について検討します。そのような病気の医師はしばしば手伝っています。

軽度の先天性異常の場合、膵臓をその縦軸に沿って分割することができ、または膵臓頭部をその身体から別個に配置することができる。

膵臓を二倍にすることは、極めてまれな発達障害である。その尾の分裂がより一般的です。

膵臓では、時には脾臓組織の異種性がある。これらの場合、腺の尾部は通常脾臓と融合する。数ミリメートルの大きさの暗赤色組織の膵島が切開部上に定義される。

彼らはだけでなく、はるかに複雑なパトー症候群などの奇形、及びデ・ランゲの現れである場合に膵臓自体に膵臓と脾臓組織heterotopiaの倍増は、明らかに、子供の発達への本当の脅威は、存在しません。ジストニアおよびフォーム膵臓異常の場合に発生する原位置viscerum逆位（腺は、それらの通常の位置に「ミラーリング」の右に位置される）、また、増加隣接器官（急拡大脾臓、大左横ずれ横隔膜にその位置をずらしたとき（より少ない程度で）ヘルニアなど）。

リング状の腺。背と腹ボディブックマークの不均一な成長に胚に発生する、いわゆる環状膵臓比較的珍しいです。完全にまたはほぼ完全にあるリングに位置奇形は、十二指腸の下行部を覆うことを特徴とする請求膵臓組織。いくつかのケースでは、それは比較的頻繁に発生する、環状膵臓は比較的良性前立腺ビュー発達異常である、または患者への特定の懸念を引き起こし、あるいは、十分に深刻な狭窄場合、比較的容易な操作を修正しません。同時に、それは念頭に置いて、環状膵臓は消化器系のその他の先天奇形に関連付けることができ、そしていくつかのケースで負担しなければならない - と他の機関。さらに、この異常は非常に複雑な組み合わせの発達上の欠陥の成分の1つとしてしか入り得ないことがあり、時には生命と適合しないこともある。私たちは、環状膵臓が他の奇形と結合していない、より一般的な例を考えると、その臨床症状は、主に十二指腸の圧縮の程度とその地形の違反によって決定されます。

胎児の発達中に圧迫が十分に顕著である場合、出生直後に、逆流、嘔吐、先天性幽門狭窄症または幽門痙攣を連想させる他の症状として現れる。

古い年代、そして大人、この「膵臓リング」のであっても、完全な組織で十二指腸を圧縮することができる、および慢性膵炎や膵頭部癌などの圧縮の場合には、一般的に高脂肪イレウスの慢性または急性の発生まで、発生します。いくつかの場合において、環状膵臓起因圧縮および総胆管のプロセスにおいて関与する機械式（閉塞性）を黄疸できます。後者の下降部分に胃と十二指腸のコントラストX線検査では、通常、（2-3 CMの）円形の狭窄限ら検出し、狭窄領域における十二指腸の粘膜は、格納された不変の、粘膜ひだ現れます。（ - 様々な程度に異なる場合には）変更されていない、十二指腸の粘膜gastroduodenoscopyは十二指腸の下行部の狭窄が明らかになった場合。この機能は、腫瘍の狭窄prirastaniyaの腸壁BANがんや膵臓ヘッドによる瘢痕化vnelukovichnoy潰瘍に、例えば、炎症性病変の瘢痕性の十二指腸を排除します。

十二指腸手術の開存性の明白な圧迫および違反での治療。

追加の（異常な）膵臓。比較的一般的な発達上の欠陥で、胃の壁、腸、胆嚢、肝臓、稀には他の器官の膵臓組織の異型性検査からなる。

追加の膵臓の最初の記述は、回腸（メッケル憩室）の憩室においてそれを発見したSchulz（1727）に属すると考えられている。SA Reinbergは、異常な膵臓のために「絨毛腫」という用語を提案した（「分離可能な、分離した」という意味のギリシャの虫歯）。

IIジェンキンによれば、最初の記述の200年後の1927年までに、異常な膵臓の60例のみが次の20年間に記述された - 415. 1960年までに、国内外文献は724件の事例を「聖職者」と表現している。病理学者によれば、より正確な形態学的診断による剖検のすべての症例の0.3〜0.5％において、膵臓組織の異常な病巣が見出される。

アクセサリー腺は、通常、胃および腸に局在化すると、粘膜下組織または筋肉エンベロープに位置する。最も頻繁に局在するのは、胃十二指腸領域（63〜70％）であり、幽門胃の優位な局在を有する。異常な膵臓は男性でより一般的です。X線検査および内視鏡検査を用いた膵臓組織の十分な大きさの島は、通常、広い基底にポリープ（またはポリープ）の出現を有する。X線検査で十分に大きなポリープの中心に時々コントラスト質量の小さいクラスタによって決定される - 余分膵管の口です。ほとんどの場合、異常な膵臓は無症状で存在する。

追加の膵臓の合併症は、その炎症性病変、壊死および胃または腸壁の穿孔、悪性腫瘍、余分な膵臓からの出血である。

胃十二指腸ゾーンにおける異常な膵臓の局在化と心窩部痛、吐き気、嘔吐が発生することがあります。診断は、生検標本のX線写真、内視鏡、および特に形態学的（組織学的）研究について規定されている。悪性腫瘍のリスクが高いことを考えると、ほとんどの著者は、異常な膵臓を有する患者は外科的処置のために適応されると考えている。

高齢化（非形成）。これは非常にまれな発達障害と考えられ、この異常を伴う新生児は通常非常に迅速に死ぬ。文献には、この奇形の患者は数年前から住んでいただけで、いくつかの例を説明し、casuisticallyめったにこのような患者は、10年以上のために生きる - この場合には不在または形成不全膵臓通常検出複合主を除いて、持っている（先天性すなわち、。）。身体の二次的な（変化した）変化が含まれる。

Shvakhmanの症候群。特有症候群は、その脂肪腫症、骨髄形成不全を持つ外分泌膵臓の発育不全または形成不全を特徴とする顆粒球の成熟を遅らせ、FH及び第ソ連文献でE. T.イワノフ及びE. Kにより記述された肝線維症、心内膜線維弾性症、骨幹端軟骨、 。Zhukovaは、1958年にしかし、その名前（Shvahmana症候群）は、彼が1963年にそれを説明した著者の一人の名前を受け取りました

この症候群はまれです。膵外分泌機能（常染色体劣性遺伝）、骨髄機能障害の特性化遺伝性欠乏。通常、幼児期に発生します。慢性再発性下痢、発育不全および遅延は稀である精神遅滞、との一般的な開発があります。実験室試験において障害腸管吸収の症候群:.低体重、浮腫、次亜と脚気筋肉陽性症状ローラ症状、貧血等の検査展示符号は空腹時低血糖症、ガラクトース低減耐性、代謝性アシドーシス、骨幹端異骨症を明らかにする血液疾患（好中球減少、貧血、血小板減少症、汎血球減少症）、および脂肪便。

膵島は、通常、影響を受けていないが、他の先天性奇形、生化学的および血液学的な異常と組み合わさShvahmana症候群記載の患者は、内分泌膵臓の機能の違反と糖尿病の発症に関与する、単離されたケースに記載されています。患者は通常、細菌感染、通常肺炎または重度の代謝障害の最初の10年以内に死亡します。しかし、それは30年以上まで生きてきた患者を説明しました。

形態学的には、腺組織および管が脂肪組織に置換された脂肪腫症を伴う膵臓の形成不全を検出する。内分泌腺実質に影響することがあります。

[1], [2], [3], [4], [5]