ウィルムス腫瘍の症状と診断

小児におけるウィルムス腫瘍の最も一般的な症状は、触診可能な腫瘍（61.6％）の無症状の出現である。多くの場合、苦情（9.2％）がなくても子どもが検査されると、新たな成長が検出されます。また、外観macrohematuria（15,1％）、便秘（4 3％の体重減少（3.8％）、尿路感染症（3.2％）、下痢（3.2％）、小児における稀な説明ウィルムス腫瘍症状 - 吐き気、嘔吐、痛み、大きな腫瘍を伴う腹部ヘルニアの出現および血圧の上昇が含まれる。

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ウィルムス腫瘍の診断

ウィルムス腫瘍の疑いのある子供の検査には、検査室検査と放射線検査が含まれている必要があります。

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ウィルムス腫瘍の病理診断

• 一般的な血液検査;
• 血清中のクレアチニン、尿素、電解質およびカルシウムの濃度の測定を含む生化学的血液検査;
• 凝固塊の評価;
• 尿の一般的な分析;
• WAGR症候群、ベックウィズ - ヴィーデマン症候群と父方の対立遺伝子11p15の重複、シンドロームデニス・-DrashにおけるWT1遺伝子の変異と削除11p13を識別するために、細胞遺伝学的研究。

ウィルムス腫瘍の器械的診断

• 腎臓、腎臓血管、下大静脈、腹部の器官の超音波検査。
• 腹部および胸腔のCT。
• 腹腔のCTスキャンは、腫瘍の器官を明らかにする。リンパ節状態後腹膜及び（両側性病変のための）腹部対側腎臓、腎臓および下大静脈および肝臓（静脈腫瘍の血栓症のため）（転移を排除します）。
• 胸腔のCT（CTが局所的肺傷害を明らかにした場合、X線撮影では検出できず、結節の生検が推奨される）。
• 転移（肺への転移を有する患者、放射線写真によって視覚化された患者は、すべての肺の照射を示す）を検出することを目的とした肺の放射線写真（4フィールド）。

ウィルムス腫瘍の診断の組織学的確認は必須である。北米では、ウィルムス腫瘍の疑いのある患者は、ウィルムス国立癌研究グループの臨床プログラムに従って、すぐに局所リンパ節生検で腎切除術を受けた。リンパ節郭清は必須の基準ではありませんが、多くの研究者が定期的にすべての患者にリンパ節を除外しています。北アメリカでは、即時腎切除は両側性腫瘍患者でのみ行われる。対照的に、ほとんどのヨーロッパのセンターでは、放射線調査方法のデータのみに基づいて臨床診断が確立されています。欧州小児腫瘍学会（SIOP）のメンバーである欧州の臨床センターは、腎切除術前にすべての患者が化学療法を受ける。

診断の検証のための経皮生検は、望ましくない合併症の発症につながり、病気の経過を悪化させる可能性があるため、示されていない。

肺組織（ヒストプラスマ症、無気肺、偽腫瘍、肺内リンパ節、肺炎）の病理学的変化が肺にウィルムス腫瘍の転移を刺激することができるように肺およびCTスキャンの陽性結果の負のX線を有する患者は、局所病変およびそれらの転移性質の生検確認を必要とします。

小児における主要な診断機能ウィルムス腫瘍 - 非均質又は嚢胞gipodensivnymi介在物とゾーン腫瘍と腎臓の固形腫瘍が周囲組織の浸潤の証拠のない鮮明な輪郭を有します。カップと骨盤の特徴的な破壊、変形、変位。静脈内ボーラス造影では、CTおよびMRIにおいて腫瘍構造の不均一性の増加が認められる。腫瘍の出血の徴候がしばしば合致する（観察の27％）。逆に、焼成物は極めてまれである（観察の約8％）。

ウィルムス腫瘍の鑑別診断

子どもたちは、神経芽腫ウィルムス腫瘍と区別する必要があります。加えて、リンパ腫、奇形腫、嚢胞性nephroma、過誤腫、gamatomoy、カーバンクル腎臓ksantogranulomatoznymの腎盂腎炎との鑑別診断を実施しています。

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ウィルムス腫瘍の合併症

術後合併症の発生率は12.7％である。ウィルムス腫瘍の最も一般的な合併症は、小腸閉塞（5.1％）、出血（1.9％）および創傷治癒（1.9％）である。腎切除術後の追加治療は、特定の臓器（心臓、肺、肝臓、骨、性腺）の損傷につながります。化学療法および放射線療法の両方が、二次腫瘍の発生を誘発することができる。

ウィルムス腫瘍の治療を受けた患者の慢性腎不全はまれである。その発達は、機能する腎実質の除去および術後の照射によって促進される。

うっ血性心不全は、ドキソルビシンを受けている患者の心機能のモニタリングを必要とするテトラサイクリンの任命の結果である可能性があります。

肺転移を有する患者の肺を得ることは、肺動脈硬化症および呼吸不全の発症を複雑にし得る。照射後の肺の総容量および生存能力は、初期の50〜70％

ウィルムス腫瘍治療の肝毒性は、照射およびダクチノマイシン投与の2つの要因によって引き起こされる。肝機能の低下の頻度は2.8〜14.3％である。いくつかのケースでは、肝静脈の急性血栓症の発症、適切な症状の発症につながる。

腹腔の照射は性腺の硬化性変化をもたらし、その結果生殖年齢に達した後の受精能が低下する。性腺のホルモン機能の不足の発症もまた、アルキル化剤の使用によって促進される。

腹腔の照射はまた、特に脊柱の損傷を伴う骨の成長に関連し、脊柱は脊柱側弯症の発症を引き起こす。

ドキソルビシン、ダクチノマイシンおよびビンクリスチンを含む化学療法を行うこと、ならびに照射は、二次悪性腫瘍を発症するリスクを増加させる。診断15年後、二次新生物の確率は1.6°/ウィルムス腫瘍の再発の治療はこの指数を4-5倍増加させる。

最も一般的な再発の局在は軽度です。さらに、除去された腎臓のベッドを損傷することが可能である（再発の1/4）。

骨の良好な組織学的変異体を有する患者の骨および脳は、再発の共通のゾーンである。

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