肝臓肉芽腫は様々な原因によって引き起こされ、通常は無症状で起こる。
しかしながら、肉芽腫形成を引き起こす疾患は、肝臓外の症状を伴い、および/または肝臓の炎症、線維症および門脈圧亢進を引き起こし得る。診断は肝生検の結果に基づいていますが、治療が可能な疾患(例えば、感染)やその他の肝疾患の疑いがある場合にのみ、生検が必要です。肝臓の肉芽腫の治療は、基礎疾患によって決定される。
肝肉芽腫自体はそれほど重要ではないかもしれないが、しばしば臨床的に重大な疾患の徴候である。「肉芽腫性肝炎」という用語は、状態を説明するためによく使用されるが、この疾患は真の肝炎ではなく、肉芽腫の存在は肝細胞の炎症を意味しない。
肝臓肉芽腫の原因
肉芽腫は、上皮細胞および巨大多核細胞とともに、慢性炎症細胞の限られた蓄積である。大量の壊死や異物組織(例えば、住血吸虫症の卵)があるかもしれません。大部分の肉芽腫は実質に存在するが、肉芽腫は原発性胆汁性肝硬変を伴う肝トライアドで観察することができる。
肉芽腫形成のメカニズムは完全に解明されていない。肉芽腫は、外因性または内在性の刺激に応答して形成され得るが、免疫機構が関与する。
肝臓肉芽腫には多くの原因があり、より多くの場合、それらは薬物および全身性疾患(しばしば感染)であるが、原発性肝臓の損傷ではない。特定の治療が必要なため、感染症は診断することが非常に重要です。世界中で、肉芽腫形成の主要な感染原因は、結核および住血吸虫症である。よりまれなケースでは、肉芽腫はウイルス感染の際に形成される。サルコイドーシスが主な原因です
臨床医は、肝臓肉芽腫の形成のための以下の理由を区別する:
- 薬物(例えば、アロプリノール、フェニルブタゾン、キニジン、スルホンアミド)
- 感染症
- バクテリア(放線菌症、ブルセラ症、「ネコの傷」病、梅毒、結核および他のマイコバクテリア、野兎病)
- 真菌(芽球菌症、クリプトコッカス症、ヒストプラスマ症)
- 寄生虫(住血吸虫症、トキソプラズマ症、線虫の内臓幼虫)
- ウイルス性(サイトメガロウイルス、感染性単核球症、発熱Ku)
- 肝臓の病気(原発性胆汁性肝硬変)
- 全身性疾患(ホジキンリンパ腫、リウマチ性多発性筋痛症および他の結合組織疾患、サルコイドーシス)
最も一般的な理由は次のとおりです。
- 非感染性の原因。肝臓の損傷は約3分の2の患者で観察され、時には臨床像において支配的である。
- 肉芽腫は原発性肝疾患の特徴ではなく、原発性胆汁性肝硬変が唯一の重要な原因である。小肉芽腫は、他の肝臓疾患で発症することもあるが、臨床的意義はあまりない。
- 特発性肉芽腫性肝炎は、肝肉芽腫、再発性発熱、筋肉痛、疲労および他の一般的な症状を含む希な症候群であり、何年も定期的に再発する。いくつかの著者は、これがサルコイドーシスの変種であると信じている。
- 肝臓肉芽腫は肝細胞機能を壊すことはめったにありません。しかし、肉芽腫が肝臓を含むより一般的な炎症反応(例えば、薬物に対する反応、感染性単核球症)の一部である場合、肝細胞機能不全が現れる。ときには、炎症は進行性の肝線維症および門脈圧亢進症を引き起こし、これは通常住血吸虫症で観察され、時にはサルコイドーシスに広範な浸潤を伴う。
肝臓肉芽腫の症状
直接肉芽腫は、原則として、無症候性である。有意な浸潤でさえ、通常、軽度の肝腫瘤および黄疸またはその欠如のみを引き起こす。症状が起こった場合、根底にある原因(例えば、住血吸虫症における全身徴候、肝脾腫症)を反映する。
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肝肉芽腫の診断
肝肉芽腫の疑いがある場合、機能的な肝臓検査が行われるが、その結果は非特異的であり、診断に役立つことはめったにない。アルカリホスファターゼ(およびγ-グルタミルトランスフェラーゼ)のレベルは、しばしばわずかに上昇するが、場合によってはそれは高い。他の研究の結果は、正常な範囲内にあるか、または追加の肝臓障害(例えば、薬物に対する反応による広範な炎症)を反映する異常を示す可能性がある。超音波、CT、MRIなどの器械的検査は一般的に診断的ではありませんが、石灰化(プロセスが慢性である場合)を明らかにしたり、病変を合併させる際に欠陥を埋めることができます。
診断は肝生検に基づいています。しかしながら、生検は、通常、治療可能な疾患(例えば、感染)の診断のため、または肉芽腫以外の病変(例えば、慢性ウイルス性肝炎)を伴う鑑別診断のためにのみ行われる。生検では、特定の原因(例えば、住血吸虫症を伴う卵子、結核症の大部分の腐敗、真菌感染症)の存在を時々明らかにする。同時に、他の研究がしばしば必要である(例えば、作物培養、皮膚試験、実験室および放射線学的研究、他の組織試料)。
感染症(例えば、原因不明の発熱)を示唆一般的または他の症状を持つ患者では、あなたが感染を確認するために、生検の診断的価値を向上させるために特定の研究を使用する必要があります(例えば、新鮮な生検標本の一部は、種培養のために送信され、抗酸菌のための特別な汚れを実行しています、真菌および他の生物)。多くの場合、理由は確立されていません。
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肝臓肉芽腫の治療
薬物または感染によって引き起こされる肝臓肉芽腫は、治療後に完全に退行する。サルコイドーシスの肉芽腫は、通常、臨床的に重要な肝疾患の発症なしに、自発的に消失するか、または何年も持続することがある。進行性線維症および門脈圧亢進症はまれである(肝臓のサルコイドーシス)。住血吸虫症は、進行性の門脈硬化症(パイプモデム線維症、Simmersの線維症)によって特徴付けられる。肝機能は通常は維持されるが、脾腫が認められ、静脈瘤から出血することがある。
治療は主な原因を対象としています。原因が不明な場合、治療は通常禁止され、定期的に肝機能をチェックします(肝機能検査)。しかし、結核の兆候(例えば、発熱の発症)が現れ、その状態が悪化すると、経験的な抗結核治療の開始が正当化される可能性がある。肝臓の進行性サルコイドーシスでは、グルココルチコイドの使用が有効であるかもしれないが、肝線維症の発症を予防できるかどうかは分かっていない。しかし、ほとんどのサルコイドーシス患者ではグルココルチコイドの使用は示されておらず、結核やその他の感染症が完全に除外されている場合にのみ使用できます。