血栓性血小板減少性紫斑病および溶血性尿毒症症候群

血栓性血小板減少性紫斑病および溶血性尿毒症症候群は、血小板減少症および微小血管性溶血性貧血によって特徴付けられる急性、劇症疾患です。他の症状としては、発熱、意識障害および腎不全が挙げられる。診断には、クームズ陰性溶血性貧血を含む特徴的な検査室異常の存在が必要である。治療は血漿交換である。

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）および溶血性尿毒症症候群（HUS）、血小板破壊は、免疫機構に起因しない発生した場合。フィブリンのフリーフィラメントは、複数の小さな血管に沈着し、血小板および赤血球の損傷をもたらす。血小板も小さな血栓で分解する。多くの器官において主として細小として記載arteriokapillyarnyh化合物に局在する（血管壁の顆粒球浸潤、血管の特性を有さない）ソフト血小板-フィブリン血餅を発症します。TTPとHUSは腎不全の発症の程度のみが異なる。大人の診断と管理は同じです。したがって、成人では、TTPおよびHUSを一緒にグループ化することができる。

理由THPとHUSは、以下の病理学的状態であってもよい：切断するフォン・ヴィレブランド因子（vWF）酵素プラズマADAMTS13の先天性および後天欠乏、したがって血小板血栓を引き起こすフォン・ウィルブランド因子（vWF）の異常に大きな多量体を排除します。志賀毒素（例えば、産生細菌の活動に起因する出血性大腸炎、大腸菌 O157：H7株および志賀赤痢菌）を、妊娠（条件は重症子癇前症または子癇と区別することはしばしば困難である）、および（例えば、キニーネ、シクロスポリン、マイトマイシンCのような）特定の薬剤。多くの症例が特発性である。

血栓性血小板減少性紫斑病および溶血性尿毒症症候群の症状

種々の重症度の発熱および虚血が多くの臓器に発症する。これらの症状は、混乱や昏睡、腹痛、心筋の損傷によって引き起こされる不整脈が含まれます。様々な臨床症候群は、志賀毒素を産生する腸管出血性大腸菌0157株および細菌に関連付けられた子供流行病（典型的HUS）を除いて、腎臓からのより頻繁な合併症に類似しており、自然に渡します。

ITPとHUSは典型的な症状、血小板減少症および貧血患者で疑われます。患者は尿、末梢血液塗抹、網状赤血球数、血清LDH、腎機能、血清ビリルビン（直接および間接）とクームス試験を調べました。診断は、血小板減少症、（微小血管溶血のための典型的なある赤血球三角形変形赤血球）血液塗抹標本中の赤血球の断片の存在と貧血の存在によって確認されます。溶血の証拠（ヘモグロビンレベルが下がり、polihromazii、網状赤血球の数を増加させる、血清LDHの増加）。クームスの否定的な直接テスト。原因不明の血小板減少症および微小血管性溶血性貧血の推定診断に十分な存在のために。原因（例えば、キニーネに対する感度）や関係（例えば妊娠）は、一部の患者では明らかですが、ITP-HUS患者の大多数は、明らかな理由もなく自然に表れます。IPT-GUSは、多くの場合も同じ血栓性微小血管（例えば、子癇前症、強皮症、急速進行性高血圧症、急性腎臓同種移植拒絶反応）を生じた症候群の生検を区別することができません。

血栓性血小板減少性紫斑病および溶血性尿毒症症候群の予後および治療

腸管出血性感染症に関連する小児における流行性HUSは、通常、自発的に解消され、対症療法で治療され、血漿交換を必要としない。他のケースでは、治療のないITP-HUSは、ほとんど常に致死的である。血漿交換の伝導は、患者のほぼ85％において有効である。血漿交換は、疾患活動の兆候が消えるまで毎日行われ、数日間から数週間かかる可能性がある。グルココルチコイドおよび抗血小板薬（例えば、アスピリン）も使用することができるが、その有効性は疑わしい。多くの患者は、原則として、ITP-HUSの1つのエピソードを示した。しかし、再発は数年後に起こる可能性があり、再発が疑われる場合は、できるだけ早く必要な検査をすべて実施する必要があります。