小児における血小板減少症

小児の血小板減少症は、それらの破壊の増加または不十分な産生による血小板数の減少（150×10 ⁹ / l 未満）に起因する、出血性症候群を合併した一群の疾患である。

血小板減少症は、集中治療室および集中治療室からの新生児の２５％で発生し、それらの半分は１００×１０^９／ ｌ未満の血小板数を有し、そして２０％は５０×１０^９／ ｌ未満を有する。

小児の血小板減少症の原因は何ですか？

小児の血小板減少症は血小板破壊の増加によって引き起こされることがあります。それらの生産の減少または混合起源であること。

血小板の破壊が増加しているのは、

• 免疫病理学的過程（小児における免疫性血小板減少症、同種免疫性または異型免疫性血小板減少症）。
• 血管障害（Kazabaha-Merritt症候群、全身性炎症反応症候群、あらゆる原因の呼吸困難症候群、誤嚥症候群、肺炎、肺高血圧症、全身性炎症反応症候群を伴わない感染症）。DIC症候群
• 血小板変性症（一次遺伝 - ウィスコット - アルドリッチ、メイ - ヘグリン、シュバフマン - デイモンダ、およびその他；二次 - 薬、高ビリルビン血症、アシドーシス、全身性ウイルス感染症、長期非経口栄養など）。
• 怪我、抗凝固薬（アンチトロンビンIII、プロテインCなど）の遺伝性欠乏症、母体抗リン脂質症候群における単離および全身性血栓症。
• 血液の代用輸血、血漿交換、血液吸収など

違反血小板産生は、巨核球形成不全（TAR症候群、再生不良性貧血、先天性白血病、神経芽細胞腫、トリソミー9、13、18、染色体21対）とthrombocytopoiesis強度低減を発生したときに薬剤母（トルブタミド、チアジドら）、子癇前症母親の子癇、出生時の極度の低体重、新生児の重度の出生前出血性疾患、トロンボサイトポイエチン合成の欠乏など

混合発生の病理学：小児の血小板減少症、赤血球増加症、重度の窒息、重度の感染症、敗血症、甲状腺中毒症などから生じる

ほとんどの場合、新生児の血小板減少症は血小板破壊の増加によるものです。すべての血小板減少症のわずか5％未満が、それらの産生の減少によって引き起こされます。

小児における血小板減少症の症状

小児の血小板減少症は、微小循環血管型の出血、すなわち点状出血、血管外漏出への出血、粘膜からの出血、強膜内の出血、強膜内出血、頭蓋内出血を含む。

小児における同種免疫（同種免疫）血小板減少症

母親と胎児の血小板の抗原的不適合性による胎児と新生児の血小板減少症

この疾患は5,000〜10,000人に1人の新生児で診断されます。この病状は最初の妊娠中にも繰り返し妊娠中にも起こり得る。抗原不適合性は、母親の血小板抗原P1a1（同種免疫性血小板減少症の症例の50％）またはPb2、Pb3、Onro、Co.などの非存在下で起こり、これは母親の体内の胎児血小板に対する抗感作および抗血小板抗体の産生をもたらす。

症状

小児における同種免疫性血小板減少症の臨床像は、皮膚および粘膜の点状発疹および小血性出血によって特徴付けられる（小児の出生直後）。重症の場合（患者の10〜12％）、生後数時間および数日の間に、出血性症候群が増加し、メレナ、肺、臍帯出血、および頭蓋内出血が起こる。典型的な中等度の脾腫。重度の血小板減少症、出血時間の増加を特徴とします。PVとAPTTVは変更されず、FDPを検出しません。血小板減少症は4〜12週間持続し、徐々に消えていきます。

診断は、母親の血清中の子供の血小板の血小板凝集反応の定式化によって確認されます。

症例の10〜12％では、生命維持に必要な臓器の出血により死亡する可能性がありますが、一般的に予後は良好で、疾患は3〜4ヶ月間持続し、完全に回復するまで徐々に消えていきます。

治療

子供の等免疫性血小板減少症治療は、新生児の正しい摂食から始まります。2〜3週間（病気の重症度に応じて）、子供にはドナーミルクまたはミルクフォーミュラを摂るべきです。

この疾患は３〜４ヶ月後に自然治癒で終わるので、血小板数が２０×１０⁹／ ｌ未満および出血の存在下で薬物治療が必要とされる。ヒト免疫グロブリンは、８００ｍｇ ／ ｋｇの割合（毎日の点滴、５日間ゆっくりと）または１０００〜１５００ｍｇ ／ ｋｇの割合（２日に１回、静脈内に２〜３回、ゆっくりと点滴）で静脈内投与用に通常処方されている。

グルココルチコイドもまた使用される：プレドニゾン１〜２ｍｇ ／（ｋｇ×日）を経口（１日２／３用量、１６時間で１／３）して３〜５日間。

小児の重度の血小板減少症では、10〜30 ml / kgの用量の洗浄された母体血小板または抗原陰性ドナーの洗浄された血小板の輸血（抗原適合性を個別に選択）も、静脈内10〜30 ml / kgで有効です。移植片対宿主反応を防ぐために、患者の親戚から得た血液成分は放射線にさらされるべきです。

出血がなく、中等度の血小板減少症（血小板数が20〜30×10 ⁹ / l以上）がない場合は、エタジリン酸ナトリウム（Dicynon）を1日1回0.5〜1.0 mlの用量で7〜10日間投与する。また7-10日の間中カルシウムパントテン酸カルシウム0.01 g 1日3回を規定した。

小児における経免疫性血小板減少症

免疫性血小板減少症は、免疫型血小板減少症（Verlhof病およびFisher-Evans病）に罹患している母親から生まれた子供の一過性血小板減少症です。

トランス免疫性血小板減少症は、（脾臓摘出術を受けたかどうかにかかわらず）これらの疾患を患っている母親から生まれた子供の30〜50％に発生します。この疾患は、血栓溶解および血小板減少症が起こる結果として、母親の抗血小板抗体または感作リンパ球のクローンの経胎盤伝播の結果として発症する。より頻繁に（症例の50％において）小児におけるトランス免疫性血小板減少症を伴う彼らは、実験室でそして臨床的徴候なしで決定された、血小板数の孤立した減少を見つけます。血小板レベルが50× ^{10 9 /} L 未満の場合、微小循環型の出血性症候群が出現します：点状発疹、単一溢出。粘膜や内臓の出血からの出血はめったに観察されません。出血性症候群の典型的な期間は6-12週間です。

診断

診断は家族歴（母親の血小板減少症）の存在に基づいています。血中の血小板数は減少し、出血時間は増加し、凝固時間はPV、APTTは正常です。抗血小板抗体は、母親の血中および母乳中に検出されます（母親が以前に脾臓摘出術を受けたことがある場合を含む）。

治療

小児における免疫性血小板減少症の治療は、小児への正しい栄養補給から始まります（ドナー乳または乳製品）。

薬物療法は重度の出血症候群に対してのみ適応されます。使用されるヒト免疫グロブリンは静脈内投与に通常のものであり（８００ｍｇ ／ ｋｇ、１〜３回）、エタシル酸ナトリウムおよびプレドニゾロンも処方されている。重症の場合、治療計画は新生児の同種免疫性血小板減少症の治療計画と完全に一致します。

[1]

小児におけるヘテロ免疫性血小板減少症

小児におけるヘテロ免疫性血小板減少症は、薬、微生物およびウイルス由来のハプテンを負荷した血小板に対する小児の体の免疫系によって産生される抗体の影響下での血小板の破壊によって引き起こされる血小板減少症の免疫型である。

[2], [3], [4]

理由

この疾患の原因は、呼吸器系および他のウイルス、抗生物質（セファロチン、ペニシリン、アンピシリン、リファンピシン、クロラムフェニコール、エリスロマイシン）、チアジド系利尿薬（アセタゾラミド、フロセミド）、バルビツレートである。赤血球の表面に吸着すると、これらの物質（ハプテン）は抗赤血球抗体の産生を刺激し、それが細胞溶解につながります。

症状

通常、ウイルス感染症の発症から2〜3日後または薬を飲んだ後に、微小循環性出血症候群（点状出血、斑状出血）が現れることがあります。粘膜からの出血はめったに観察されず、内臓での出血はありません。出血性症候群の期間は通常5-7日を超えません。

診断

小児におけるヘテロ免疫性血小板減少症の診断は既往歴のあるデータに基づいています：感染との関連、薬物の処方、新生児後期の発達。血小板数は適度に減少し、出血時間は正常またはわずかに増加し、凝固時間、PV、THTは正常です。

治療

通常治療は必要ありません。薬物の廃止が必要であり、その後出血性症候群は2〜5日以内に消失します。

[5], [6], [7],

先天性低次（a）巨核球増加症

TAR症候群（血小板減少症 - 不在半径） - 小児または貧核細胞増加症による小児の橈骨閉鎖症および血小板減少症の形態の胚症。

この疾患の病因および病因は正確には確立されていない。常染色体劣性型のTAR症候群の発症には、染色体1q21.1の11ゲノムの微小欠失が必要であり、妊娠7〜9週で胚形成障害を引き起こし、その結果、半径の閉鎖または無核球減少をもたらす。 、心臓、腎臓、脳の奇形。

症状

臨床症状複合体は、両方の橈骨の閉鎖、様々な奇形および微小循環型の重症出血症候群：多発性点状出血、斑状出血、メレナ、腎臓および肺からの出血、内臓への進行を含む。この疾患は、新生児期（出血から生命器官まで）または生後1年目（さまざまな先天性奇形から）にしばしば死に至ります。

診断

小児における著明な血小板減少症（製剤中の単一血小板まで）の実験室的特徴、正常凝固時の出血時間の増加、正常PVおよびわずかに延長されたPTT、正常フィブリノーゲンレベル、ならびにDICを含まないFDPの欠如。骨髄腫について：低巨核球症（製剤中の単一巨核球まで）。同時に、白血病浸潤や骨髄異形成症候群の兆候はありません。

治療

低フィブリノゲン血症では、患者のグループの血中血栓濃縮物が使用されます（20〜30 ml / kg、点滴）。必要ならば、3-4日後に輸血を繰り返してください。血中の血小板数が1μlの血液中20,000未満の場合、幹細胞または骨髄移植が行われます。

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

カザバハメリッタ症候群

先天性奇形 - 血小板減少症と溶血性貧血を合併した巨大血管腫。

巨大血管腫の形成の理由は知られていません、それは血小板と赤血球の沈着、隔離と溶解を引き起こします。臨床検査では、血小板数の急激な減少と赤血球溶解の増加が見られます。出血傾向、貧血および黄疸が臨床的に観察される。

診断は臨床的に確立されています。疾患の重症度を評価するために、血小板数、ビリルビンレベルおよび貧血症候群の程度が決定される。

治療

外科的治療 手術に備えて、小児の血小板減少症の治療（血小板輸血）および貧血（赤血球塊の輸血）が必要です。子供の体重や年齢に応じて、4〜8 mg /（kgshut）の錠剤で処方される有効なホルモン療法、プレドニゾン。多くの場合、薬は一日おきに服用量を減らさずに服用されます。コース期間28日。必要ならば、6-8週間後に、コースを繰り返してください。

メイヘクリンの異常

遺伝性常染色体優性疾患：血小板溶解の増加と、あまり一般的ではないが、微小循環性出血症候群による小児の中等度の血小板減少症。

臨床的には、ピンチングおよびインキング処置中に出血傾向の増加が観察されます。実験室での研究：大きな血小板サイズ - 最大8〜12ミクロン（巨大血小板）、中等度の血小板減少症、血小板および好中球の形態の変化。血小板の異常な大きさがそれらの溶解の増加の理由です。同時に、好塩基球の封入体は好中球（ギョレ体）に含まれています。治療は必要ありません。

[20], [21]

先天性および後天性新生児感染症の小児における血小板減少症

先天性および後天性新生児感染症の小児における血小板減少症は、DICに関連しない出血性症候群を示し、これは新生児の重度の感染症（ウイルス性および細菌性の両方）でしばしば発生します。

新生児期の血小板減少症は、重症感染症の症例の10〜15％に見られます。それらの最も一般的な原因は先天性サイトメガロウイルス感染症です。それほど一般的ではないが、血小板減少症は先天性トキソプラズマ症、梅毒、ならびにヘルペスウイルス感染症およびエンテロウイルス感染症に発生する。後天性疾患から、敗血症、壊死性腸炎、痰、および腹膜炎が血小板減少症を引き起こす可能性があります。DIC症候群を発症しない重症感染症における血小板減少症の原因：血小板の隔離と溶解をもたらす脾機能亢進、巨核球からの血小板剥離の抑制、それらへの毒素の固定による血小板破壊の増加、内皮損傷が損傷したときの血小板消費の増加。これらの因子のそれぞれまたはそれらの組み合わせは、血小板数の減少を引き起こし、それは出血性症候群の発症をもたらす。

この疾患の臨床像は根底にある病理に依存し、微小循環血管型の出血性症候群（点状出血、注射部位の血腫、粘膜からの出血、より多くの場合は胃腸管）によって複雑になる。出血性症候群は一過性であり、容易に可逆的である。

臨床検査では、血小板数の減少、通常の凝固時間中の出血時間の増加、TVおよびPTT、血中PDF量の上昇は見られず、これは感染症の小児における血小板減少症をDICと区別する。

治療

特別な治療は通常必要ありません。根底にある病気の適切な治療が必要です。重度の出血および20×10 ⁹ / L 未満の血小板レベルでは、患者の血液型血栓性血栓症（10〜30 ml / kg、点滴）の補充輸血が必要とされます。

小児における血小板減少症の診断

血小板減少症の小児では、末梢血中の血小板数、凝固時間、出血時間、PV、血中の胎児血小板に対する抗体、母乳またはクームステスト（母親の血漿を含む父親の血小板）を測定する必要があります。証言によると、3点からの材料のコレクションを使用して骨髄（ミエログラム）の研究を行った。失血の程度を評価するには、赤血球、ヘモグロビンとヘマトクリットの含有量を決定します。

[22], [23], [24], [25]

鑑別診断

小児における血小板減少症の鑑別診断は治療の戦術を決定するために必要である。診断は主に免疫型の遺伝性および先天性疾患、ならびにDICなしの感染症における血小板減少症（遺伝性および続発性）および続発性血小板減少症を用いて行われる。

新生児における血小板減少症の鑑別診断

病気	病因と病因	実験室の兆候
等免疫性血小板減少症	母体と胎児の血小板不適合による同種免疫葛藤	血小板減少症、出血時間の増加、胎児血小板に対する同種免疫抗体の存在
膜貫通型 血小板減少症	母親における免疫型Verlgof病およびEvans病における母親の経胎盤移行	対応する病歴、血小板減少症、出血時間の増加、母親の血小板に対する抗体
TAR症候群	橈骨閉鎖症と併用した先天性低または無核細胞増多症	血小板減少症、出血時間の増加、骨髄腫の巨核球の欠如または低含有量。橈骨の閉鎖、その他の奇形
カザバハ - メリット症候群	血小板の隔離と溶解により血小板減少症をきたした先天性大量血管腫	血小板減少症、出血時間の延長、巨大血管腫
症候群 Viskotta- アルドリッチ	湿疹、血小板の溶解増加による抗血小板減少症、抗内毒素抗体の産生不足などの遺伝性の病理	血小板減少症、血小板の寿命の短縮、小血小板サイズ
メイヘクリンの異常	異常に大きい血小板の溶解増加により引き起こされる遺伝性血小板減少症	血小板減少症、血小板の寿命の短縮。大きな血小板
感染症に対する血小板減少症	毒血症の高さで重度のウイルスや細菌感染症の場合	血小板減少症、出血時間の増加、その他の感染症の症状
血小板減少症	遺伝的です。薬用（ビスマス酸エチル、フェノバルビタール、カルベニシリン、セファロスポリンなど）	正常または増加した血小板数、血小板粘着障害、出血時間の増加
免疫性血小板減少症	ウイルスまたは医薬品起源のハプテンを負荷した血小板に対する抗体の形成	薬やARVIとの関係

[26], [27]