細菌性黄斑ジストロフィー

卵黄（vitelliformnaya）の最高の黄斑ジストロフィーは - まれ新鮮な卵黄と同様、黄色がかった丸いハース、視神経の0.3〜3ディスク直径の直径の形状を有する、黄斑領域に両側網膜ジストロフィーを観察しませんでした。

ベスト病の発症に関与する遺伝子は、第11染色体（llql3）の長腕に局在する。病気の遺伝型ベスト - 常染色体優性。

組織学的研究は、色素上皮及び神経上皮の細胞間網膜下prostransgveおよび脈絡膜における顆粒物質ようなリポフスチンを累積することを示した - マクロファージは、構造ブルッフ膜の破壊、酸性ムコ多糖類は、感光体の内側のセグメントに蓄積します。時間とともに、光受容体の外側セグメントの変性が発生する。

[1], [2]

黄斑変性症の症状

この疾患の経過は通常無症候性であり、5〜15歳の小児を検査する際に誤って検出される。時々、患者は視力のぼけ、小さなテキストの読みにくさ、変態に苦情を訴える。視力は病気の段階によって0.02から1.0まで変化する。ほとんどの場合、変化は左右非対称である。

眼科的徴候に応じて、黄斑の変化の発達は必ずしもすべての段階を経るとは限らないが、病気の4段階が区別される。

• 段階I - 黄斑における小さな黄色病巣の形態での色素沈着の最小限の妨害;
• II期 - 黄斑における古典的な胞状嚢胞;
• ステージIII - 嚢胞破裂およびその内容物の吸収の様々な段階;
• ステージIV - 網膜下血管新生を伴うまたは伴わない線維性強膜瘢痕の形成。

視力の低下は、嚢胞が裂ける病気の第3段階で通常観察される。嚢胞の内容物の再吸収および置換の結果として、「偽陽性」の画像が形成される。網膜下出血や網膜下新生血管膜の破裂の形成の可能性は非常に稀で、網膜剥離、年齢 - 脈絡膜硬化症の開発。

黄斑変性症の診断

診断は、検眼鏡検査、蛍光血管造影検査、網膜電図検査および電気鼓膜検査の結果に基づいている。診断の支援は、他の家族の検査によって行うことができます。

病気の第1段階のPHAGには、色素上皮の萎縮の領域、第2段階 - 嚢胞領域に蛍光が存在しない領域に局所的な過蛍光が存在する。嚢胞の破裂後、上半分で過蛍光が検出され、下半分では蛍光の「ブロック」が検出される。内容物の再吸収後、黄斑の嚢胞は最終的な欠陥を明らかにする。

ベスト病の病理学的徴候は病理学的EOGである。一般および地域のERGは変更されません。この病気のIII-IV段階では、中央牛が視野内で検出される。

[3], [4]

黄斑変性の治療

病原的に根治的な治療はない。網膜下新生血管膜の形成の場合、レーザー光凝固を行うことができる。

成人のVitelliform型黄斑変性症。ベスト病とは対照的に、中心窩の変化は成人期に発症し、小さくなり、進行しない。EOGは原則として変更されません。