鼻咽頭の線維腫：原因、症状、診断、治療

鼻咽頭の線維腫は、著しい出血を特徴とする濃密な一貫性の線維性腫瘍であり、それが血管線維腫と呼ばれた理由である。この腫瘍は、ヒポクラテスの時代から知られています。ヒポクラテスは、この腫瘍を取り除くために鼻ピラミッドを分割することによっていわゆる経肛門的アプローチを提案しました。

腫瘍転帰の場所は、しばしば鼻咽頭弓、その咽頭筋膜（A.Glikhachev、1954によると、basilarタイプの腫瘍）である。XX世紀の最後の年の研究。脊柱下顎およびくさび形の格子領域からの若年繊維性鼻咽頭の発生の可能性を示した。

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鼻咽頭線維症の原因は何ですか？

この病気の病因はほとんど知られていない。椎体形成および内分泌機能不全の既存の「理論」は、この問題を完全には解決していない。「内分泌学の理論」は、二次的な性的特性の発達と同時に腫瘍が発生し、その発達期が思春期の終わりに終了するという事実に基づいている。鼻咽頭線維症の存在下では、17-ケトステロイド分泌およびアンドロステロンとテストステロンの比が観察されることも注目された。

鼻咽頭線維腫の病理解剖

線維腫鼻咽頭はしっかり骨膜に半田付け幅広い基礎の上に座って非常に密度の高い腫瘍、です。骨膜との融合の強さは、いくつかのケースでは、それに沿って引いて腫瘍の除去が削除され、下にある骨の破片ほど素晴らしいです。表面は平滑乳頭腫瘍形成は、腫瘍血管新生の程度に応じてピンクまたは赤みがかった光を淡で覆われています。腫瘍の密度は、その繊維の性質によって決定されます。腫瘍が占有し、すべての組織を破壊し、CE経路上に位置するすべての隣接空洞充填することによって顕著広範な成長有する（後鼻孔、鼻腔、軌道、蝶形骨洞、鼻咽頭の下部、副鼻腔、頬および時間窩およびmを。N.） 。腫瘍の増殖において、オープナー、鼻中隔、上部および中間甲介を破壊変形ラビリンス格子セル、前頭及び上顎洞、鼻のピラミッドを貫通しcomeliness面を破壊することによって前鼻腔を満たします。下方kzadn配布や、時には下垂体に到達し、腫瘍前壁蝶形骨洞を破壊し、それを貫通するとき、それは多くの場合、軟口蓋と咽頭に到達し、下方に延びます。

したがって、鼻咽頭線維の広範な増殖及び周囲器官に破壊的作用と組織に起因する臨床的には「悪性」に起因することができ、それは転移を与えず、組織学的に良性腫瘍を指します。形態学的には、血管叢およびコラーゲン線維および線維芽細胞からなる結合組織ストローマの異なる発現からなる。円筒状の繊毛上皮 - - 単層pposkogo鼻咽頭文字であり、鼻腔内腫瘍被覆上皮、膨潤が扁平上皮の円筒形の遷移ゾーンで起こるという事実によって説明できるという事実。腫瘍、特に静脈叢の血管充満は非常に大きい。それらの壁を通して吸収静脈は困難、咽頭および鼻出血を停止すると多量の原因と自発的に（例えば、くしゃみ）又はその外傷、非常に壊れやすい「銀行」と血液の全体の「湖」を形成するために互いに合流します。炎症現象 - 腫瘍血管内皮における反転現像において現象necrobiosis、硝子化および間質を生じます。その結果、生存不能な腫瘍組織が再吸収され、腫瘍は急激に縮小し、瘢痕組織に置換される。

鼻咽頭線維腫の症状

鼻咽頭線維症の症状はゆっくりと進行し、主観的および客観的に細分化される。開発の初期の腫瘍段階で徐々に多くの場合、病気の子供がカリキュラム、物理的な開発を学ぶに遅れるため、これに原因不明の頭痛や鼻の根元にある「鈍い」痛み、高い精神I物理的な疲労、時には、鼻呼吸困難の増加が起こりますカタル性疾患。鼻からの排出は粘液膿性である。最初に軽度の愁訴が現れ、次いで鼻の出血が増加するため、子供が貧血を発症する。その後、腫瘍は鼻腔を満たし、その完全な欠如まで鼻呼吸が困難になる。子供は常に彼の口を開いて、彼のスピーチは、鼻（rhinolaliaのoperta）、難聴、聴覚、チューブの原因の妨害となり、同時に香りと味に減少感度の損失があるです。腫瘍が軟口蓋に接触すると、患者は嚥下機能の障害、しばしばピンチを訴える。敏感な神経幹のうつ病は、神経性の眼や顔面の痛みの原因となります。

客観的な検査では、医者は、目の下に青い離婚と鼻の腫れた基部を持つ、常に開いた口の淡い子供または少年を見る。鼻腔 - 患者による閉塞、腫瘍後鼻孔（呼気弁）に鼻をかむことによって除去することができない粘液膿性排出、。これらの分泌物を除去した後、視線は、肥厚した顆粒状の粘膜であり、拡大した赤色の鼻殻が現れる。鼻粘膜の潤滑以下と鼻腔腫瘍自体にアドレナリン鼻甲介を低減する鋭利な器具で触れたときに強く出血非アクティブ平滑、灰色がかったピンクまたは赤みがかっ形成の形で見えるようになります。

しばしば、鼻腔の天蓋を満たす腫瘍は、鼻の1つ以上の共通の二次ポリープと組み合わされる。

コナ、声門、さらには鼻甲介の後端までを明瞭に示す典型的な画像の後鼻鏡検査では、それは決定されない。その代わりに、鼻咽頭では大量の青みがかった赤色腫が検出され、それを完全に満たし、腸内アデノイドの植物とは外観が大きく異なる。出血を起こさないように慎重に実施すべき鼻咽頭を指で検査すると、高密度の固定孤立性腫瘍が決定される。

関連する客観的症状には、涙液分泌（lacrimation）、眼球外眼炎、鼻の根の拡大が含まれる。これらの徴候の双方向的な発現において、患者の顔は、外国文学において「カエルの顔」と呼ばれる特異な形態を獲得する。口腔咽頭鏡検査の場合、咽頭の中央部分に腫瘍が存在するために軟口蓋の腫脹が検出される。

削除されていない腫瘍が鼻腔、軌道空間全体を充填し、深刻な機能や化粧品の障害を引き起こし、その限界を超えて行く、巨大なサイズに成長します。最も深刻な合併症は穿孔腫瘍篩ラミナと前頭蓋窩への浸透です。この合併症の初期症状は、その後症候群（視野の喪失、眼筋麻痺、黒内障）眼球後標識を結合、頭蓋内圧亢進（眠気、吐き気、嘔吐、不治頭痛）のシンドロームを明示しました。頻繁に出血や耐え難い頭痛、嘔吐や食品の拒絶は、重度の一般的な条件、悪液質、貧血、悪性腫瘍の存在下での状態と大差ないように患者を引き起こします。多くの場合、髄膜炎や髄膜脳炎を併発malotsivilizovannyh地域や国々で昔に会った怠慢、このような状態は、必然的に患者の死につながります。

線維腫、または小腸ポリープ

線維腫（Fibromixoma）、または小腸ポリープ（chanal polyp）は、直腸または卵形蝶形状の領域に由来する。外部では、この良性腫瘍は脚にポリープの出現があり、特別なフックで出血することなく容易に除去することができます。鼻腔の粘液ポリープと比較して、小腸ポリープの一貫性はより高密度である。それは咽頭および鼻腔の方向に成長する。「古い」ポリープは濃くなり、赤みを帯びた色を呈し、しばしば鼻咽頭線維症をシミュレートしますが、それとは異なり、出血しないで広範囲に増殖しません。

治療は外科手術です。

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中国 - ハナポルポリープ

洞結節性ポリープは、実際には、上顎洞から発生し、鼻咽頭に鼻腔から脱出するため、多形性副鼻腔炎の症状である。まれに、この「腫瘍」は蝶形洞から生じる。外部では、洞結腸ポリープは、鼻咽頭に垂れ下がり、時には口腔咽頭に到達し、その後壁と軟らかい空との間に定着する鐘の舌と比較することができる。その構造によれば、このポリープは、鼻咽頭を完全に満たし、管状聴力障害の鼻呼吸困難を引き起こす白っぽい灰色の卵形の偽嚢胞性の嚢胞形成である。

治療は外科手術です。

鼻咽頭嚢胞

鼻咽頭嚢胞は、粘液腺管（閉塞嚢胞）またはThornwaldの咽頭嚢の閉塞の結果として生じる。鼻咽頭嚢胞は、長い進化を特徴とする稀な腫瘍であり、聴診管の鼻咽頭口の重なりに起因する鼻呼吸および聴覚障害によって現れる。背部泌尿器鏡検査では、弾性的な一貫性のある灰色の滑らかな丸い腫瘍が定義される。アデノトームで嚢胞を取り除く。

鼻咽頭の皮膚嚢胞

鼻咽頭の皮膚嚢胞は、非常にまれな先天性良性腫瘍を指し、幼児で最も頻繁に観察される。それらは非常にゆっくりと発達し、主に乾燥反射性咳および嚥下時のいくつかの不都合な機能の中断を最小限に抑える。典型的には、「ポリープ」のステムは、聴覚管の円周上咽頭口の横鼻壁から来て、そしてしばしば咽頭、喉頭蓋襞に到達します。通常の咽頭鏡検査では、それは明らかにされていませんが、ギャグ反射では、表面が滑らかな楕円形の孤立ポリープ白っぽい灰色の形で咽頭に現れることがあります。その表面には、乳頭、汗腺、脂肪腺、さらには毛髪の革のような外観があります。この層の下には、静脈血管が浸透した組織がある。腫瘍の中心に時々骨や軟骨、及び横紋筋線維（腫瘍への胚組織の典型的な「セット」）の断片を含む、密性結合組織によって形成されたコアによって規定されます。治療は嚢胞の脚を横切ることにある。続いて、鼻咽頭の皮膚嚢胞が硬化し、しばらく後に（数ヶ月〜数年）溶解する。

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乳頭腫および咽頭脂肪腫

乳頭腫および脂肪腫は、咽頭の上部にはめったに発生しない良性腫瘍であり、視覚的には、腸アデノイド組織と区別することが非常に困難である。最終診断は組織学的検査によって確立される。それらはアデノテームを用いて除去される。

頭蓋骨の髄膜瘤基底部は、鼻咽頭および時には小児において発生することがある。泣いている間に増加する点で、他の良性腫瘍とは異なります。このような「腫瘍」は、頭蓋骨や他の器官の発達の他の重度の異常（通常は人生と両立しない）を伴うため、治療することはできません。

良性形質細胞腫

良性形質細胞腫は細網内皮組織に由来し、骨髄で最も頻繁に生じる。この種の骨髄外腫瘍の80％以上が上気道に位置しています。外観では、ポリープ状の形成は灰色がかった色またはピンクがかった紫色に似ていますが、潰瘍はありません。診断は組織学的検査に基づいている。孤立性形質細胞腫は良性または悪性のいずれかであり得る。良性形質細胞腫はまれであり、多数の形質細胞からなる単純肉芽腫と混同してはならない。悪性形質がsternalioy穿刺と骨病変は、骨髄の病理学的変化を定義していないときにX線が表示されないという事実によって排除され、尿中には骨髄腫細胞がタンパク質ベンス・ジョーンズが定義されていないされていない、そして最後に、あなたが削除した場合、腫瘍の再発が認められていません。また、良性腫瘍で正常なレベルで持続するタンパク質血液画分も調査されている。形質細胞腫のほとんどは - 悪性腫瘍または髄外ローカリゼーションまたは「拡散」骨髄腫の性格を持つ、多発性骨髄腫の本質です。

良性形質細胞腫は、大きさに応じてある種の機能障害を引き起こす場合、様々な外科的方法によって除去され、その後は再発しない。悪性形質細胞腫は外科的に治療することはできません。彼らは非手術抗腫瘍法を使用しています。

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鼻咽頭線維腫の診断

鼻咽頭線維症の診断は、主に臨床像、小児期および青年期の男性の鼻咽頭線維症の発生において確立される。腫瘍の有病率は、X線またはMRI、またはCT検査、ならびに血管造影法を用いて決定される。

鼻咽頭線維腫の示差的診断は、治療の戦術およびおそらくは予後に依存するので、重要な意味を持つ。線維鼻咽頭は、鼻咽頭のアデノイド、嚢胞、線維腫、癌および肉腫と区別される。子宮筋腫の主な特徴は、初期および頻繁な出血であり、この局在化の他のすべての良性腫瘍では観察されず、悪性腫瘍では、発生した臨床的および形態学的段階でのみ出血が観察される。

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鼻咽頭線維腫の治療

非動作治療（理学療法、硬化性、ホルモン）を適用するための多くの試みは、ラジカル硬化を提供しませんでした。唯一の方法は、多くの場合、完全な回復は、特に非手術方法と組み合わせて、発生したのアプリケーションは、手術登場しました。しかし、その起因しっかりと（従って - 不可避再発）骨膜と融合した繊維基腫瘍、除去することができないことへの経口アクセスが正当化されなかった特別なトングを使用して付着点と剪断により、昔の腫瘍抽出の古典的な方法を適用すると強いは、術中出血を停止させることが困難です。フレンチネラトンは、劈開ソフトとハードの味覚を提供鼻腔手術、腫瘍へのアクセスを容易にするために。考案他方は蒸気latero-経鼻または切開ムーアsublabialnoyのrinotomii Denker有する腫瘍、例えば塗布法rinotomiiにアクセスします。

動作は上顎洞、鼻腔の中間および後部分割及び頭蓋骨（鼻咽頭、蝶形骨洞）のベースに広い鼻腔病理学的地層の内部へのアクセス、特にを形成する予備Denker手術です。高度な例では、副鼻腔、軌道やretromaksillyarnuyuエリアで頬骨の領域における腫瘍の発芽は、それは早期アクセスの確立後に除去されます。AG Likhachev（1939）によれば、腫瘍への最も有益なアクセスは、Denkerによると、トランスアキソキャリーである。しかし、いくつかのケースでは、腫瘍発生率の組織学的特徴に応じて、および放射線療法を適用すると、遅れた腫瘍の増殖および術中の出血を減少させ、彼女の外科的除去を簡素化し、そのシールの低下につながります。同じ効果は、96％エチルアルコールによる腫瘍の浸潤によって得られる。一部の症例では、思春期が終わり、再発が止まるまで手術が数回行われ、腫瘍は発達しなくなり、逆の発達を獲得する。

手術介入は、術前の準備（身体の全体的な状態の改善、血球数の正常化、ビタミン剤、血管壁を強化するためのカルシウム製剤の投与、止血パラメータを高めるための手段）を提供する。手術の準備は、蘇生、輸血、代用血液の中で行うことができるようにすべきである。手術介入は、気管内麻酔下で行われる。術後期間には、患者の術前準備期間と同様の処置が行われる。

独立した薬剤としての治療の非手術方法は、必ずしも肯定的な結果を与えない。術前の準備の順序で、または手術不能の治癒の試みとして行うのが好都合である。

小さな腫瘍では、18-20歳の人の鼻内アプローチでは精液凝固療法を使用することができ、すぐに思春期で終わり、再発はもはや起こらないと予想されます。同じ年齢で、ジアテルミーは小さな術後再発のために使用することができます。

放射線治療は、主にfibromatous rentgenonechuvstvitelna組織などprotectionalとして示すが、新しい細胞の成長の安定化があり、それによって栄養分へのアクセスを制限する閉塞性、新血管叢および腫瘍増殖を遅くします。通常、治療の経過は3〜4週間以内に1500〜3000rの総用量で行われる。

腫瘍に導入放射性元素を用いた治療は、現在実用（etmoidit穿孔空ら壊死、鼻粘膜および鼻の萎縮）可能二次合併症の観点から使用されています。今やラジウムとコバルトはラドンに置き換えられ、ラドンは金のカプセルに入れられます。後者は、5〜6の量で互いから1cmの距離で腫瘍に移植される。この手順は1ヶ月後に繰り返すことができます。この方法は、ラジウムまたはコバルトの適用と同様に、このような重大な合併症を引き起こさない。

鼻咽頭線維症の治療における主なホルモン剤はアンドロゲン性、抗腫瘍性および同化作用を有するテストステロンである。男性性器の発達および二次性徴を調節し、男性の性成熟を加速し、また発達中の生物において多くの他の重要な生物学的機能を果たす。それを様々な剤形（カプセル、錠剤、筋肉内および皮下インプラント、個々のエステルの油性溶液またはそれらの組み合わせ）で適用する。線維腫の鼻咽頭では、5〜6ヵ月以内に25〜50mg /週の製剤を使用する。尿中の17-ケトステロイドの制御下で治療が行われる - 男性における17-ケトステロイドの正常な回復は、平均（12.83±0.8）mg /日（6.6〜23.4mg /日）、 （10,61±0,66）mg /日（6,4-18,02 mg /日）であり、この排泄物の尿中の通常の含量で繰り返すことができる。テストステロンの過剰摂取は、精巣萎縮、小児における二次的な性的特性の早期出現、骨形成および精神障害、および尿中の17-ケトステロイドの含有量の増加をもたらし得る。

鼻咽頭の線維腫の予後は何ですか？

予後は、腫瘍の有病率、適時性および治療の質に依存する。発生した最初の時点で認識された小さな腫瘍、および対応する根治的治療では、予後は通常良好である。根治的治療が不可能な無視されたケースでは、しばしば緩和的な外科的介入が再発および腫瘍の悪性化を招く傾向があり、見通しは悲観的である。最も広範な外国統計によると、20世紀後半の致死率。鼻咽頭の繊維のための外科的介入時に2％となった。