肥満細胞症（色素性じんましん）

肥満細胞症（同義語：色素性じんましん）は、皮膚を含むさまざまな組織の臓器における肥満細胞の蓄積に基づく病気です。肥満細胞症の臨床症状は、肥満細胞脱顆粒症における生物学的に活性な物質の放出によるものです。この疾患はまれであり、男性と女性に等しく、しばしば子供にも起こります（75％）。

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肥満細胞症の原因と病因

色素性蕁麻疹の起源に関する単一の観点はありません。これは、造血系およびリンパ系組織の腫瘍群と呼ばれる組織球増加症と比較して、組織球の良性または悪性増殖の結果と考えられている（WHO、1980）。線維芽細胞および他のサイトカインのケラチノサイトによって産生される脂肪細胞の増殖因子の役割が想定される。意見は肥満細胞腫の本質的な性質について表現されています。遺伝的要因の可能な役割は、この疾患の家族性症例によって示されます。一般に認められている分類はありません。通常、皮膚、全身および悪性（脂肪細胞白血病）の形態を区別します。

肥満細胞症の発症においては、ラブロサイト（肥満細胞、肥満細胞）が重要な役割を果たします。病変では、肥満細胞の増殖が見られます。続いて、免疫（免疫複合体、抗体）および非免疫（薬物、熱、風邪、摩擦、圧力、紫外線、感情的ストレス、食物など）活性剤の影響下で、肥満細胞脱顆粒およびヒスタミン、ペプチダーゼ、およびヘパリンの放出が起こる。これらの生物学的に活性な物質の影響下で、血管透過性の増加、毛細血管、細静脈および終末細動脈の拡大があり、圧力の低下、大きな血管の減少、胃分泌の刺激などをもたらす。

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病理組織学的肥満細胞症

皮膚の肥満細胞症の要素の独特の着色は、メラノサイトの数の表皮の増加およびその下の列における著しい量の色素の沈着によるものであり、これは明らかに、メラノサイトと肥満細胞との複雑な細胞間関係によって説明できる。

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病理形態学的肥満細胞症

臨床像に応じて、この病気の皮膚の病理組織は異なります。黄斑性および遠隔血管形成型では、組織好塩基球は主に毛細血管周囲の真皮の上部3分の1に位置している。それらは少なく、そして診断はトルイジンブルーで染色した後にのみ行うことができる。メタクロマティックはピンクがかった薄紫色でそれらを描きます。

結節状またはプラーク状の組織好塩基球が腫瘍の種類の大きな塊を形成し、真皮全体および皮下層にも浸潤する。

細胞は通常直方体をしていますが、それほど頻繁ではありません。それらの細胞質は大規模で、zozinophilicです。

真皮の上部のびまん性肥満細胞症では、丸いまたは卵形の核および明確に定義された細胞質を有する組織好塩基球からの密集したリボン様増殖がある。色素性蕁麻疹を伴う組織好塩基球は、ヘパリン、シアル含有および中性ムコ多糖類を含む炭水化物成分の複雑な組成物によって区別されるので、それらはpH 2.7のトルイジンブルーで染色され、CHIC陽性反応を示す。

色素性蕁麻疹の全ての記載された形態では、毛細血管拡張症を除いて、好酸球性顆粒球が組織好塩基球の中に見出され得る。

泡または泡の形成を伴う色素性蕁麻疹の形態では、後者は表皮下に位置し、表皮の再生に起因して古い要素には表皮内に位置する。水疱には、組織好塩基球と好酸球性顆粒球炎が含まれています。この疾患における色素沈着は、表皮の基底層の細胞における色素の量の増加によって引き起こされますが、真皮の上部にメラノファージが存在することによることはほとんどありません。

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肥満細胞症の症状

肥満細胞症には、皮膚型と全身型の2種類があります。皮膚の形態は、全身性皮膚（じんましん、持続性の斑状毛細血管拡張症、びまん性肥満細胞症）と肥満細胞腫（通常は単一の腫瘍）に分類されます。

色素性蕁麻疹は、皮膚肥満細胞症の最も一般的な形態です。病気の発症時に、多くの場合子供では、かゆいピンク色の赤い斑点が現れ、時間の経過とともに水ぶくれに変わります。水疱がしつこい汚れを残した後、茶色がかった褐色。成人では、この疾患は色素過剰の斑点または丘疹の形成から始まります。斑点および丘疹は平らで、直径0.5 cmまでであり、丸みを帯びた形状、鋭い境界、および剥がれの兆候のない滑らかな表面を有する。彼らは、体の皮膚に位置しています、少ない、ライトグレーまたはピンクブラウン色を持っています。時間が経つにつれて、丘疹は皮膚の他の部分（上肢および下肢、顔面）に広がり、濃い褐色または濃い褐色の球状を呈し、時には赤みがかったピンク色を帯びる。多くの場合、このプロセスは中断され、何年にもわたって残り、将来的には、紅皮症の進行とともに進行し、内臓に影響を及ぼして死に至ることがあります。

子供の色素蕁麻疹は良性です。この病気はかゆみを伴う蕁麻疹様発疹の出現から始まり、数年後には丘疹要素に変化します。疾患の発症時には、水疱（小胞）が明らかに健康な肌、または腫れや明瞭なピンク - 赤の色合いが異なる斑および丘疹に現れることがあります。臨床的には、小児の色素性じんましんははっきりとした滲出成分を持っています。時々要素は跡形なしで消える。発火現象、またはDarya-Unna現象は重要です。指、ヘラ、または針でこすると、要素が腫れ、ピンクレッド色になり、皮膚のかゆみが激しくなります。悪化は、摩擦、圧力、熱的処置（温浴、日射）の後に見られる。

皮膚の形は、むらのある、疹状、水疱性の発疹、赤皮症、毛細血管拡張症の変化を含むびまん性、そして孤立した病巣 - 肥満細胞腫 - の形で現れることはめったにありません。ほとんどの場合、小さな出血性の疹状発疹があり、主に小児期に広まります。それらは主に体の上に位置し、四肢の上に多少少ないが、顔の上にはめったになく、丸いまたは楕円形の輪郭、赤褐色をしている。摩擦の後、要素は蕁麻疹のような性格を帯びます。同時に、より集中的な色素沈着を伴う結節性の形成、通常は数は少ないがあり得る。排泄は合体し、斑およびびまん性病変を形成することがあり、まれに皮膚の著しいびまん性浸潤を伴って特徴的に真皮性になる。

持続的な斑点状毛細血管拡張症の形態が成人に発生し、そばかすは外向きに似ており、小さな毛細血管拡張症が色素沈着の背景に見られます。

びまん性肥満細胞症については、testovatuyuの一貫性、黄色がかった色合いを持つ皮膚の肥厚によって特徴付けられ、偽性喘息の絵に似ています。肌のひだが深くなります。病巣はしばしば腋窩陥凹部、鼠径部襞に局在する。病変の表面にひび、潰瘍が現れることがあります。

嚢胞性および萎縮性の形態も記載されている：泡は緊張しており、透明または出血性の内容物を含み、acantholytic細胞はそれらには存在せず、Nikolskyの症状は陰性である。

結節性肥満細胞症は、人生の最初の21年間で主に新生児や子供に発生します。

3種類の結節性肥満細胞症が臨床的に区別される：キサンテスラモイド、多結節性および結節性集密性。

キサントラソイドの種類は、孤立した、またはグループ化された平坦な結節、または鋭い境界を持つ最大長さ1.5 cmの楕円形の結節要素によって特徴付けられます。これらの要素は、きめの細かい質感、滑らかなまたはオレンジ色の皮のような表面、および淡黄色または黄褐色をしているため、黄色や黄色腫に似ています。

多結節性肥満細胞症の場合、直径0.5〜1.0 cmの滑らかな表面を有する複数の半球状の密な結び目のある要素が、ピンク、赤、または黄色がかった色で、皮膚全体に散在しています。

結節 - コンフルエント品種は、大きな襞に位置する大きな集塊への結節要素の融合の結果として形成される。

結節性肥満細胞症の場合、その種類にかかわらず、Daria-Unnaの現象はほとんど発現されないか、検出されません。じんましん性表皮症は、大多数の患者に見られます。主観的な症状の特徴はかゆみがある肌です。

全身性肥満細胞症では、内臓が影響を受けます。この疾患は、肥満細胞性白血病（悪性型肥満細胞症）の形で現れます。

子供とは対照的に、成人においてもまれである赤皮症の形態は、泡反応なしに起こる。

肥満細胞症のびまん性浸潤性、ゲル麻酔性および赤皮症型は、潜在的に全身性の疾患であると考えられています。

水疱性肥満細胞症は、乳児期または幼児期の小児に発症します。泡は、黄斑丘疹の発疹またはプラーク病巣の表面に存在することがあり、時にはそれらは疾患の唯一の皮膚症状（先天性水疱性肥満細胞症）であり、これは予後的に好ましくないと考えられている。

孤立性肥満細胞腫は、小さな腫瘍様の形成またはいくつかの密集した小結節の外観を有し、その表面に小児では水疱の形成が特徴的である。蕁麻疹のこの変種の予後が最も好ましい。ほとんどの場合、小児期に発症した色素性蕁麻疹は、独立して思春期の時期に退行します。平均して、全身性の病変が、主に成人の肥満細胞症の場合に、患者の10％に観察されている。

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色素性じんましんの鑑別診断

色素性蕁麻疹は、色素沈着、かぶれ、皮膚網膜症、色素性母斑、ヒストサイトーシス-X、黄色腫症を伴う蕁麻疹と区別する必要があります。

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肥満細胞症の治療

肥満細胞症（色素性じんましん）の治療は対症療法です。抗ヒスタミン薬をお勧めします。一般的な皮膚プロセスと皮膚病の重症コースでは、グルココルチコステロイド、PUVA療法、細胞増殖抑制薬（プロスピジン）が使用されます。コルチコステロイド軟膏の外用