強皮症の皮膚変化

強皮症（dermatoskleroz） - 罹患群線維血管障害を有する結合組織の疾患および硬化性タイプの抹消は、皮膚と皮下組織に主に開発、血管攣縮変更と共通動脈内膜炎。

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強皮症の皮膚変化の原因と病因

強皮症の原因と病因は完全に理解されていません。トリガー要因は、ウイルス性、細菌性感染症、ストレス、外傷などです。現在、多くの科学者の強皮症は自己免疫疾患と考えられています。結合組織成分に対する自己抗体の検出、Bリンパ球数の増加に伴うTリンパ球数の減少、全てのクラスの免疫グロブリン濃度の増加は自己免疫疾患を示す。

ムコイドとフィブリノイド腫れ、フィブリノイド壊死、およびヒアリン症：コラーゲン結合組織の漸進的崩壊によって、自己免疫過程の結果として。限定的および全身性の強皮症の患者の皮膚における生合成の促進およびコラーゲンの成熟が注目されている。さらに、微小循環障害および血液特性の変化が重要な役割を果たす。強皮症の家族性症例の存在下、抗原HLA-B18、B27、A1、及びBW40と局在性強皮症の関連は、強皮症の病因における遺伝の役割を確認します。強皮症の出現において、重要な役割は、神経系、内分泌系および体の他の器官の状態によって演じられる。

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組織病理学

限定された全身性強皮症の皮膚の形態変化も同様である。浮腫段階では、真皮のコラーゲンおよびリンパ球の浸潤を伴う血管の壁の浮腫およびホモジナイズが注目される。

統合段階では、表皮の萎縮および皮膚の乳頭層が見える。特徴は、真皮中のコラーゲンビームとヒアリノシスの徴候との融合である。皮脂腺および汗腺は不在または萎縮性である。血管壁の特徴的な肥厚および粘液腫、肥大した内皮細胞に起因する血管の内腔の鋭い狭窄、壁の硬化症。細胞の浸潤は、発現が不十分であり、リンパ球 - 組織球性要素によって表される。

萎縮の段階では、皮膚および付属器のすべての層の顕著な萎縮が観察される。

強皮症の皮膚変化の症状

強皮症の臨床経過には、浮腫、圧迫、萎縮の3段階がある。プラークの強皮症は世界のすべての地域で発生します。ほとんどの女性は病気で、男性と子供はより稀です。病変は、胴、上肢および下肢、首に位置する。強皮症は、直径が5-15cm以上の紫色 - 一般色の単一または複数の、わずかに膨らんだ円形または楕円形のスポットの形成から始まる。これらの変化は浮腫の段階に対応する。時間が経つにつれて、スポットの中心はより濃くなり、紅斑はあまり発音されなくなるか、または消え、フォーカスは黄色の色調で白くなります。この場合、周辺ゾーンは、ライラックリングの形態でチョコレート状のままである。場合によっては、圧縮は皮下の脂肪および筋肉を捕らえ、軟骨の一貫性を達成する。床の表面は滑らかになり、肌は象牙の色を獲得し、ワックス質の輝き、髪、汗、サロンが欠如しています。数ヶ月または数年間、病巣の焦点は、末梢の成長のためにサイズが増大する可能性がある。主観的な感覚は欠けている。その後、病気の第3段階 - 萎縮の段階では、コンパクションが徐々に溶解し、肌はティッシュペーパーのように薄くなり、簡単に折り目に集められ、下層組織の萎縮により落ちる。

（気泡潰瘍組織のまま後に）強皮症の稀および非定型形態は結節（発音シールポケットvybuhayut有する）プラーク、水疱、出血（出血量と明らかに気泡）、壊死が挙げられます。

線状強皮症の発生は、病巣の構成のみが異なるプラークと同じ段階を経る。病変は矢状線に沿って縦に、額に、鼻の後ろに通り、サーベルの衝撃の後に深い傷跡に似ている。病巣は、皮膚の他の領域で起こり得る。同時に、萎縮は皮膚に限定されず、下の筋肉や骨にまで及んで、顔を変形させる。線状強皮症は、しばしばロムベルグの顔面の半萎縮症と組み合わされる。このフォームは小児でより一般的です。

表在性の限定された強皮症 - 白斑（硬化強皮症）の病気は、通常、首、上胸、または性器の皮膚の女性に見られます。この病気は、雪に覆われた白い色の小さな（直径5mmまで）斑点から始まり、しばしばピンクライラックの泡で囲まれ、続いて褐色になる。スポットの中心が突き刺さり、カマドンがしばしば見え、後で萎縮が生じる。

限られた強皮症では、同じ患者が異なる形態の組み合わせを有することがある。付随する疾患のうち、心血管系、神経系および内分泌系および筋骨格系が影響を受け得る。

全身性強皮症は、主に女性に影響を与えます。皮膚と内臓の結合組織の全身解体によって特徴づけられる。病気は通常、前兆期間（倦怠感、衰弱、関節および筋肉痛、頭痛、亜熱帯気温）で始まります。トリガー要因は、しばしばストレス、低体温、または外傷である。全身性強皮症の嚢胞性およびびまん性の形態がある。CREST症候群の割り当ては、多くの皮膚科医によると正当化されているようです。

潰瘍性硬化症の形態では、顔、手および/または足の遠位部分の皮膚が典型的には影響を受ける。ほとんどの患者において、第1の皮膚症状は、血管の攣縮のために指の遠位指節の白化または赤みを呈する。皮膚は緊張し、光沢を帯びて、白っぽい、または青っぽくピンク色の色合いを獲得する。皮膚の色素沈着、麻痺。長時間押すと、ピットが保存されます（密な浮腫の段階）。時間の経過と共に、平均で1〜2ヶ月間、この病気の第2段階、すなわち緻密化の段階を迎えます。皮膚は汗と皮脂により寒くなって乾燥し、その色は古いアイボリーの色合いを獲得し、表面上には毛細血管拡張症および低色および色素沈着の病巣が存在する。指の動きは制限され、指の拘縮が生じることがある。

第三段階（ステージ萎縮）で指を「指マドンナ」に似ている原因、手の筋肉の皮膚菲薄化および萎縮をマーク。）一部の患者は、慢性非治癒の傷を開発します。顔が冒されると、マスクのような顔、口の開口部の狭小化、鼻の鋭利化、口の周りの嚢胞様の襞がある。多くの場合、粘膜はしばしば口に影響を受けます。浮腫段階は、圧縮工程によって嘲笑される。舌は線維性でしわがあり、硬くなり、発語と嚥下が困難になります。

全身性強皮症のびまん性形態では、皮膚病変の一般化および病理学的プロセスにおける内臓器官の関与が注目される。この場合、病気は胴体から始まり、その後顔面および肢の皮膚に広がります。

全身性強皮症では、多くの場合、CREST-sipdrom（石灰化、レイノー症候群、ezofagopatiya、acrosclerodermaを開発し、毛細血管拡張は、関節痛、関節炎、関節の変形、拘縮、骨粗しょう症、骨溶解）、消化管（膨満感、嘔吐（筋骨格系の敗北をマーク便秘や下痢、分泌および運動機能の喪失）、神経症や精神障害（cardiopsychoneurosis、手のひらや足の裏の多汗症）、栄養障害（髪、爪の損失）。

強皮症の分類

強皮症には2種類あり、それぞれが臨床的変種を有する。大部分の皮膚科医は真皮におけるこれらの変化を単一のプロセスの現れとみなしている。これらの形態の心臓病の中心には、単一または非常に類似した病理学的過程があり、局所性強皮症の皮膚の個々の領域に限定され、全身の皮膚および他の器官に関して一般化される。さらに、限定された全身性強皮症の皮膚の組織学的画像には均一性がある。

限定された強皮症は、プラーク、線状及び斑点状に分けられる（白斑病又は強栄養性白血球）。

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差動診断

限定された強皮症は、白斑、ハンセン病、赤い平らな苔状の萎縮型、クラロシス外陰と区別されるべきである。

全身性強皮症は、皮膚筋炎、レイノー病、成人Buscaの硬化症、新生児の強膜および強皮症と区別されるべきである。

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強皮症の皮膚変化の治療

第一に、沈殿因子および併存疾患を排除する必要があります。ローカライズされた強皮症の治療においてしばしば抗生物質（ペニシリン）、抗線維化剤（lidasa、ronidaza）、血管作用薬（xantinolニコチン、ニフェジピン、aktovegin）、ビタミン（グループB、A、E、PP）、抗マラリア薬（delagil、rezohin）を使用します。理学療法の低強度レーザ照射、高圧酸素、パラフィン浴、Lydasumとフォノフォレシスを用います。外向きの栄養を改善し、コルチコステロイド、薬（aktovegin、troksevazin）をお勧めします。入院した全身型の患者。上記薬物、全身性コルチコステロイドおよびペニシラミン以外割り当てる、kuprenil、良好な効果が使用neotigazonから注目されます。