脂肪分泌亢進症Babinskogo-Freliha

脂肪蓄積性ジストロフィーで、Babinsky-Frohlichは、特に腹部（「エプロン」）および臀部において、体幹に脂肪が主に沈着することを観察した。原則として、それは思春期前の期間に発達する。

[1], [2]

脂肪蓄積性ジストロフィーBabinsky-Frohlichの原因

頭蓋咽頭腫および色素嫌下垂体腺腫と同様に、視床下部腹内側部と正中隆起に適用され、他の腫瘍性のプロセス - 典型的なadiposogenitalジストロフィーの最も一般的な原因。それは深刻な水頭と脳炎と、視床下部 - 下垂体システム結核性プロセス（現在ではまれ）の敗北の結果として開発することができます。場合によっては、この疾患の明らかな原因を特定することができない。この場合、この疾患は通常、家族性のものである。憲法上の素因の発現は、不適切な食生活や居住の生活様式、慢性的な感情的ストレス、重度の体性および感染性疾患によって促進される。

Babynsky-Frelichの脂肪性生殖器ジストニアの病因

病理学的変化は、ホルモン機能障害および生物学的動機の侵害に関連する。視床下部の放出因子の放出の病理が明らかにされ、ACTH、STH、TTG、ゴナドトロピンの分泌に違反する。動機づけ障害は、主役が視床下部の腹側核および腹側核に割り当てられる、食欲を決定する脳系の機能障害によって決定される。病因に応じて、下垂体または視床下部の原発性病変が可能である。

脂肪蓄積性ジストロフィーBabinsky-Frohlichの症状

特徴的な成長遅延、性腺機能低下症。男性では、性器の発育不良はしばしば精索不全症を伴う。女性の性的臓器は減少し、低体形成性である。無月経の方法があります。頭皮には髪の毛が覆われていません。頭の上の髪はまれですが、脱毛の傾向があります。終板、平らな足、X字型の脚の骨化には遅れがあります。精神的な低開発、感情的な平坦化によって特徴付けられる。性的欲求が減少または欠如している。思春期後に病気が始まると、骨化がなく、性的徴候が十分に発達する。性腺の萎縮、無月経、性的欲求の低下、インポテンスのために病気が発症する。

多くの場合、バビンスキーをジストロフィー - フレーリッヒは甲状腺機能低下症、障害水塩の代謝、温熱療法、過眠症、末端肥大症の症状と組み合わせます。皮膚の栄養状態の変化（角化症、色素沈着、角膜炎）がしばしば観察される。脂質異常症の形態に近い脂肪の分布を伴う大脳肥満の混合形態のように流れる消去された形態が存在し得る。

差動診断

腸チフスで肥満と区別する必要があります。診断を容易にするには、中枢神経系の損傷の兆候が存在し、腸骨の体の割合がないことです。

[3], [4], [5]

脂肪蓄積性ジストロフィーBabinsky-Frohlichの治療

脂肪蓄積性ジストロフィーBabinsky-Frohlichの治療は、その病気を引き起こした原因に依存する。憲法的劣性の代償不全の場合、治療的影響の戦術は、混合型の大脳肥満と同じである。性腺機能低下症が発現した場合、テストステロンを併用した男児の性腺刺激薬による代替治療が用いられる。治療は長く、平均で1〜2年です。ホルモン補充療法は、内分泌学者と併用して実施すべきである。