アルツハイマー病

関節剛性に関連するすべての先天性疾患および症候群は、伝統的に、関節形成術または多数の先天性拘縮の症候群という1つの用語によって統一されている。患者のタイプは非常に典型的であり、診断は困難ではない。しかしながら、用語「関節形成術」自体は依然として明確ではない。

関節形成術は、脊髄運動ニューロン病変の徴候を有する筋肉の下垂体または萎縮と組み合わせて2つ以上の関節における先天性拘縮を特徴とする異種の疾患群である。

ICD-10コード

Q74.3 先天性多関節縫合。

関節裂の疫学

関節形成術の発生率は3000人の新生児に1人である。

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Arthrogryposisの原因は何ですか？

現在、関節形成術の発生には、機械的、感染性、遺伝性、筋原性および神経原性の5つの理論がある。

関節リウマチの症状

先天性関節拘縮症拘縮のある患者には、常に栄養失調、または筋萎縮と組み合わせます。病変があり、出生後、通常は対称進行しているが、可能な再発株の年齢とともに。有利に病理学的変化は、背骨や胴体の筋肉に適用されます（合計フォームの）まれに、手足に影響を与えました。ほとんどの患者において、上肢および下肢がこのプロセスに関与している。上肢の敗北で、多くの場合、肩関節内vnutrirotatsionno最先端の拘縮、肘の伸筋拘縮、ulnarnoi偏差ブラシと屈筋、内転拘縮I指と組み合わせる関節における手首の屈曲拘縮を、言います。

下肢の孤立した病変は、上肢よりもしばしば発生する。これらのアッセイは、種々の重症度、ウマ、内反足またはploskovalgusnuyu変形の膝関節に股関節脱臼、屈曲または伸長拘縮を伴うまたは伴わない股関節の脱臼をもたらす外部回転-otvodyashie又は屈曲拘縮を検出します。

毛細血管拡張や様々なローカリゼーションの血管腫の形で肩、肘、膝関節、血管の変化に羊水くびれ、指の皮膚の合指症、皮膚撤回罹患関節の上に、翼状片を観察したまれな病変間関節拘縮症の古典的な形で子供たちに。原則として内臓器官に対する全身的な損傷はない。しかし、関節拘縮症の患者は頻繁に呼吸器感染症になりやすいです。arthrogryposis患者の知性は保存されています。

先天性拘縮と手と足の歪み、顔の異常と遺伝送信-特性を有する単離された形態の遠位関節拘縮の別々のグループに。図9は、フォームに遠位関節拘縮分類単離されるBamshadを（digitotalyarny不具、フリーマン-シェルドン症候群、ゴードン症候群、開口障害のpsevdokamptodaktiliya、翼状片症候群、先天性クモなど）。

整形外科および外科的治療のための戦術を開発するために、以下の特徴を含む関節形成術の分類が作成された：

• 関節リウマチのタイプ - 古典的および遠位;
• 有病率 - 局所形態（上肢または下肢のみの病変を伴う）、全身化（上肢および下肢の敗北を伴う）、全身（上肢、下肢、脊椎の敗北を伴う）。
• ローカリゼーション - 上肢（肩、肘、手首の関節、手の指）、下肢（股関節、膝、足首、足）;
• 屈筋、伸筋、迂回、先導、回転およびそれらの組み合わせ。
• 重度の拘縮 - 軽度、中程度および重度（拘縮の重症度、関節における運動の受動的振幅および筋力に依存する）。

関節リウマチのスクリーニング

関節形成術の出生前診断は非常に重要です。超音波を行う必要があります。胚発生の重大な時期における妊婦の研究。関節形成術の診断は、胎児の運動性の観察、関節の拘縮および変形の現れ、四肢の軟部組織の体積の減少に基づく。

関節形成術の診断

関節形成術を有する患者の治療計画を診断および開発するためには、臨床的、神経学的、電気生理学的、X線、超音波検査法が使用される。

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差動診断

鑑別診断は、他のシステムと等ラーセン症候群、捻曲性骨異形成症、chondrodystrophy、エーラース - ダンロス症候群、脊髄性筋萎縮症、末梢神経障害、筋障害、及び筋緊張性ジストロフィーなどの神経筋障害で行われるべきです

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関節形成術の治療

関節リウマチの非薬物治療

保守的な治療は、彼の人生の最初の月に得られた矯正の結果が最も安定しているので、子供の出生直後に開始されるべきです。ステージの石膏の矯正は、子供の体調を考慮して毎週行われます。矯正の各段階の前に、関節の動きの量を増加させることを目的とした治療的運動が適用され、変形、熱および理学療法の同時矯正が行われる。両親は、上肢と下肢の関節の拘縮と変形を排除するための矯正運動とスタイリングを教えられます。これは、1日に6〜8回行う必要があるためです。矯正後の関節形成術を有する全ての患者には、矯正製品が供給される。

理学療法の中で機能し、トロフィズム神経筋装置、骨構造の骨化およびペントキシフィリン（trentalom）またはアミノフィリン（アミノフィリン）、ネオスチグミン（メチル硫酸ネオスチグミン）、アスコルビン酸、カルシウムとfotohromoterapii両方刺激色とリラックスし、電気泳動を使用骨粗鬆症との戦いを改善するため、リン、硫黄、magnitoimpulsnuyu及び電気刺激、bischofite、ゲルKontraktubeksとフォノフォレシス。

整形外科治療は、年に3〜4回実施される神経治療によって補完され、組織の伝導、循環および栄養改善剤を含む。

関節形成術の外科的処置

保守的治療の効果がない場合、関節の拘縮の外科的矯正は、特に下肢の3〜4ヶ月で行われる。セルフサービスと筋肉安全の開発されたスキルを考慮して、高齢者の関節形成術を有する子供の外科的治療。そうでなければ、治療の結果は否定的であり、子供のより大きな障害につながる可能性があります。

さらなる管理

関節リウマチと診断された小児は、診療監督（3-6ヶ月に1回の検査）を受けています。1年に2回、療養所治療を含む回復的治療が絶えず行われている。関節形成術を有する小児には、オルテシス製品が供給される。社会適応は、整形外科の病理学を有する子供のための特殊な教育およびリハビリテーションセンターで実施される。