先天性多関節症

先天性多関節縫合は、関節（特に上肢および頸部）の複数の拘縮、および他の重篤な先天性異常を伴わない両胸部形成を特徴とする。知能は比較的正常です。

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先天性多関節症の原因は何ですか？

Mozhetprivesti先天複数関節拘縮症（VMA）の出生前期間（例えば、子宮の奇形、多胎妊娠、羊水過少症）中の胎児の動きの違反をもたらす任意の状態。先天性多関節拘縮-これは遺伝病ではありませんが、いくつかの遺伝性疾患（例えば脊髄性筋萎縮症I型、染色体番目のトリソミー18）が、確率は関節拘縮を増加させました。先天性多関節縫合は、神経原性疾患、ミオパシーまたは結合組織疾患の結果であり得る。付随amioplaziiの原因があると考えられている先天性ミオパチー、脊髄の前角の神経細胞や筋無力症の疾患は、母親に重症筋無力症、。

先天性多関節症の症状

変形は出生時でも明らかである。先天性多関節縫合は進行しない。しかし、WMAの発症を引き起こした原因（筋ジストロフィーなど）が進行することがあります。罹患した関節において、屈曲または伸筋拘縮が形成される。肩は通常持ち込まれ、内部回転の状態にあり、肘は屈曲しておらず、手首および指は屈曲状態にある。股関節の転位があるかもしれませんが、通常、股関節の脚はわずかに曲がっています。膝は曲がりません。腸骨棘の停止はしばしば指摘される。脚の筋肉は通常低形成性であり、四肢は円筒形であり、完全に均一である傾向がある。時には、屈曲拘縮を伴う関節の腹側から膜性の軟組織が薄くなることがあります。小児は脊柱側弯症を有するかもしれない。長い骨の間引きを除いて、スケルトンは放射線学的に正常です。身体障害は重度になり、障害を起こす可能性があります。知性は通常壊れていないか、わずかに減少していません。

関節症にほとんど付随しない他の異常には、小頭症、口蓋裂、精索不確定症、心臓および尿路の欠陥が含まれる。

先天性多関節症の診断

検査には異常の組み合わせを注意深く検索する必要があります。神経障害および筋障害の診断のために、筋電図検査および筋肉生検を用いることができる。筋生検では、脂肪形成および線維性組織置換を伴う筋形成術が通常見られる。

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先天性多関節症の治療

先天性多関節縫合は整形外科医と理学療法士の早期紹介を必要とする。人生の最初の数ヶ月間に関節を使った練習や理学療法を行うと、大幅な改善につながります。整形外科用デバイスの効果的な使用が可能です。後に強直症を軽減するために手術が必要になるかもしれないが、運動量の増加はほとんど見られない。筋肉の移動（例えば、三頭筋の外科的運動により、肘に腕を曲げることができる）は、機能を改善することができる。多くの子供たちは気分が良いです。2/3は治療後の外来患者である。