小児の過食症

小児における過食症は、副腎皮質の機能亢進の結果として血中のグルココルチコイドが常に高レベルであることによって引き起こされる症候群である。

ICD-10コード

• E24症候群Itenko-Cushing。
• E24.0 Itenko-Cushingの下垂体起源の疾患。
• E24.1ネルソン症候群。
• E24.2 Itenko-Cushingの薬物症候群。
• E24.3異所性ACTH症候群。
• E24.8クッシング症候群を特徴とするその他の症状。
• E24.9不特定のItenko-Cushing症候群。

原因 子供の大食症

大食皮質症の原因は非常に多様である。

• 内因性の副腎皮質刺激は、
  • Itzenko-Cushing病は、視床下部および（または）下垂体の神経内分泌疾患である。
  • Isenko-Cushing症候群 - 副腎皮質疾患（副腎皮質の良性または悪性の結節性の過形成）。
  • ACTH-異所性症候群（気管支、膵臓、胸腺、肝臓、卵巣、ACTHまたはコルチコトロピン放出ホルモンを分泌する腫瘍）;
  • 高アルドステロン症（コンズ症候群）。
• 外因性の高コルチシスは、合成グルココルチコステロイド（Isenko-Cushing's drug syndrome）の長期投与によるものである。
• 思春期の若年性睡眠不全症、視床下部症候群、肥満、糖尿病、肝臓疾患にも機能的な皮質皮質組織が存在する。

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症状 子供の大食症

異形成肥満の特徴：「月面」、胸部の過剰脂肪、比較的薄い四肢の腹部。栄養素の皮膚の変化（ヒップ、腹部、胸部、乾燥部、薄くなる部分にピンク色と紫色の脈理）を発達させる。進行性筋障害、高血圧、全身性骨粗鬆症、脳症、ステロイド糖尿病、二次免疫不全、性的発達の遅延。月経の発症後、無月経は時々女児で起こる。患者は弱さ、頭痛に苦情を言います。

肥満に加えて、しばしば疾患の最初の症状は成長遅延であり得る。徐々に肥満を発症し、最初に成長を減速または停止させることは、他の症状を伴わないことがある。

試験では、大きな顔、紫色の頬、二重顎、脂肪沈着がVII頸椎に及ぶことに注意が向けられる。腫瘍によるアンドロゲンの過剰産生のために、高血圧症、座瘡、声の粗大化の形で病理学的な男性化の兆候がしばしばある。動脈性高血圧が典型的である。いくつかの症例において感染症に対する感受性が高まると、敗血症に至る。

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診断 子供の大食症

血液中のコルチゾール濃度は通常上昇しますが、異なる日には幅広い変動があります。診断を確認するためには、血液中のコルチゾールの研究を繰り返し行う必要があります。コルチゾールの概日リズムの乱れを持つほとんどの患者は、血液が（夜よりも数倍高い健康な小児では3歳以上、朝のコルチゾールレベル）ホルモンのレベルが同じであってもよいが、8および20時間に取る必要があります。多血症（ヘモグロビンおよび赤血球含量の増加した濃度）、リンパ球減少症、好酸球減少症がしばしば認められる。糖尿病のタイプの耐糖能障害があるかもしれません。時には低カリウム血症がある。骨粗鬆症は、脊椎の体内で発現される（脊椎のレントゲン写真上）。

病理学的診断を確立するために、視覚化方法（CT、MRI、超音波）が使用される。局所的診断（下垂体の腺腫または腺腫、副腎および他の臓器）は、以前に実証された大食症の臨床および検査室症候群の患者で行われる。

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処理 子供の大食症

疾患の重篤度および病変の大きさによって決定される外科手術、放射線および薬物（ステロイド生成ブロッカー - ミトタン、ドーパミンアゴニスト）を含む。