小児運動失調症

運動失調症 - 毛細血管拡張症は、様々な子供で著しく異なることがある。進行性の小脳性運動失調症および毛細血管拡張症がすべて存在し、しばしば皮膚に「牛乳を含むコーヒー」がある。感染症への傾きは、非常に顕著なものから非常に軽いものまでさまざまです。悪性腫瘍、主にリンパ系の腫瘍の発生率が非常に高い。

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病因

毛細血管拡張性運動失調症を有する患者において特定の免疫学的変化はほとんどがCD4 +細胞およびT細胞の機能的活性の減少に、Tリンパ球比率の反転のCD4 + / CD8 +の数を減らすの形で細胞性免疫の障害です。血清免疫グロブリンの濃度から最も特徴的な変化が減少またはIgA、のIgG2、IgG4およびIgEの不在は、あまりしばしば正常又はdisimmunoglobulinemiiでのIgA、IgGの、IgEのの急激な減少およびIgMの有意な増加Sに近い免疫グロブリン濃度を検出します。多糖類とタンパク質抗原に対する応答における抗体産生の特徴的違反。

治療

運動失調症 - 毛細血管拡張症の方法はこれまでに開発されていない。患者は神経障害のために緩和療法を必要とする。抗真菌および抗ウイルス療法 - 深刻な免疫学的変化及び/又は慢性または再発性細菌感染の場合に示されている場合（重症度および免疫不全感染によって決まる期間）抗菌療法、静脈内免疫グロブリン補充療法を、示しています。