左右の腎臓の血管筋脂肪腫
最後に見直したもの： 18.10.2021
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良性腫瘍の中には、血管筋脂肪腫などの特定の新生物があり、腹部臓器の画像化中に誤って検出される可能性があります。ただし、特定のサイズに達すると、この腫瘍は多くの症状や合併症を引き起こす可能性があります。
血管筋[1]脂肪腫の最初の最も頻繁な局在は腎臓であり、 2番目は肝臓です。まれに、そのような腫瘍が脾臓、後腹膜腔、肺、軟部組織、卵巣、卵管に形成されます。
原因 血管筋脂肪腫
血管筋脂肪腫の正確な原因は不明であり、中年の成人に散発的に発生する可能性があります。しかし、これらの腫瘍の遺伝的に決定された起源のバージョンには、強力な証拠があります。したがって、ほとんどの場合、腎血管筋脂肪腫は遺伝性の遺伝性疾患である結節性硬化症に関連しています。 結節性硬化症は、TSC1（染色体9q34の長腕）またはTSC2（染色体9q34の短腕）の2つの腫瘍抑制遺伝子のいずれかの変異によって引き起こされます。染色体16p13）であり、過剰な増殖細胞のために、複数の腎血管筋脂肪腫を含む、さまざまな局在の良性腫瘍が形成されます。
嚢胞性変化を伴う腎実質の血管筋脂肪腫は、肺リンパ脈管筋腫症 （LAM）などの進行性全身性疾患の患者のほぼ3分の1 、および結節性硬化症とのかなり一般的な組み合わせで検出され ます。 [5]
小児では、多数の血管筋脂肪腫の出現と、GNAQ遺伝子（グアニンヌクレオチド結合タンパク質Gをコードする）のランダムな突然変異によって引き起こされる先天性脳脊髄血管腫症（スタージーウェーバー症候群）の存在、またはI型神経線維腫症（I型神経線維腫症）との間に関連があります。ニューロフィブロミン1タンパク質NF-1の結果）。
危険因子
専門家は、結節性硬化症がこの新生物の発症の最も深刻な危険因子であると考えています：両側性血管筋脂肪腫-左腎の血管筋脂肪腫と同時に右腎の血管筋脂肪腫-は患者の50-80％で検出されます。
これらの腫瘍のリスクを高める一般的な要因の中には、遺伝性であるか、子宮内発生中に自然発生する遺伝子変異や、特定の全身性症候群の存在があります。
病因
血管筋脂肪腫は間葉系腫瘍として定義されます。つまり、間葉系幹細胞の新生物です 。脂肪、筋肉、血管組織の成人の多能性幹細胞です。
腫瘍形成の病因は、これらの細胞が増殖し、さまざまな組織（脂肪、筋肉、結合組織を含む）の細胞に分裂および分化することによって自己複製する能力の増加によるものと考えられています。そして、古典的な血管筋脂肪腫の形態学的特徴は、その組成に脂肪組織細胞（脂肪細胞）、平滑筋細胞、および血管（壁が厚く、内腔が異常である）が存在することです。
さらに、この腫瘍は血管周囲類上皮細胞新生物と見なされ、多くの研究者によれば、血管壁に隣接する類上皮細胞（類上皮組織球）に由来します。活性化マクロファージの誘導体であるこれらの細胞は、上皮細胞に似ていますが、細胞骨格が改変され、細胞膜が緻密であり、凝集および接着する能力が向上しています。 [6]
症状 血管筋脂肪腫
直径30〜40 mmを超えるこの腫瘍の存在下では、主な症状（腎臓の形成の局在化の場合）は突然の痛み（腹部、側面、または背中）の形で現れます。吐き気と嘔吐; 発熱、低血圧/高血圧、貧血。時折、より大きな血管筋脂肪腫が自然に出血し、血尿を引き起こすことがあり ます。
しかし、明確な最初の兆候は常に、さまざまな強度の腹痛によって現れます。
非常にまれな腫瘍である肝血管筋脂肪腫は、ほとんどの患者で無症候性であり、偶然に検出されます。右季肋部の軽度の痛みと腹部の不快感で自分自身を主張することがあります。しかし、腹腔内への出血を伴う腫瘍内出血も可能です。 [7]
非常にまれな新生物には、副腎血管筋脂肪腫（有病率0.5〜5％）が含まれます。原則として、それは決して現れません、しかし、それが大きいとき、それは腹部の痛みを引き起こします。 [8]、 [9]
脾臓血管筋脂肪腫は分離することができますが、腎血管筋脂肪腫および結節性硬化症に関連することが多いです。教育はゆっくりと無症候性に成長します。結節性硬化症を背景とした縦隔の血管筋腫では、息切れ、胸痛、悪心および嘔吐が発生し、胸水が認められます。
軟部組織の血管筋脂肪腫は異なる振る舞いをします。これは、例えば、前腹壁（密な結節の形で）、任意の局在の皮膚、深部筋肉組織に形成される可能性があります。
血管筋脂肪腫と妊娠。妊娠中の女性がタイムリーに検出されない腎血管筋脂肪腫を患っている場合、出血を引き起こす出血性破裂は、母親と胎児の両方に致命的な結果をもたらす可能性があります。 [10]、 [11]
フォーム
統一された分類がない場合、血管筋脂肪腫のタイプまたはタイプは、組織学および視覚化された特性によってではなく、局在化によって区別されます。
腎臓の血管筋脂肪腫は、散発性（孤立性）と遺伝性（結節性硬化症に関連する）に分けられます。組織学的特徴によると、孤立した血管筋脂肪腫は、三相（典型的）と単相（非典型的）に分けられます。
さらに、コンピューターと磁気共鳴画像法を使用して、三相型は脂肪組織の含有量が高い腫瘍に分けられ、したがって、腫瘍の含有量が少なくなります。また、専門家は脂肪細胞が腫瘍塊にどのように分布しているかを考慮に入れています。
脂肪細胞の含有量が少なく、平滑筋細胞が優勢な腫瘍は、類上皮または非定型と呼ばれ、潜在的に悪性の新生物と呼ばれます。
合併症とその結果
血管筋脂肪腫の主な結果と合併症は次のとおりです。
- ショックにつながる可能性のある自発的な後腹膜出血;
- 腫瘍の血管の拡張（動脈瘤）;
- 腎実質の破壊、腎機能の低下および末期腎不全（透析または腎摘出術の必要性の脅威を伴う）につながる。
類上皮血管筋脂肪腫（まれに）は、リンパ節への転移を伴う悪性腫瘍に変化する可能性があります。 [12]
診断 血管筋脂肪腫
イメージング、つまり機器診断は、腎血管筋脂肪腫の検出において重要な役割を果たします。 [13]
また、[14]脂肪細胞数の少ない良性間葉系腫瘍と腎細胞癌を区別するためには、経皮的腎生検で得られた腫瘍組織サンプルの分析（顕微鏡検査）が 必要です。類上皮血管筋脂肪腫では、腫瘍組織サンプルの追加の免疫組織化学的分析が必要になる場合があります。 [15]
十分な量の脂肪組織を伴う古典的な、超音波での血管筋脂肪腫は高エコーの塊を示し、30mm未満の形成は音響陰影を生成する可能性があります。エコー源性が低く、新生物の組成に含まれる脂肪細胞が少ないため、専門家は超音波検査の診断の信頼性の欠如に注目しています（特に小さな腫瘍の場合）。
腎腫瘍の脂肪細胞の密度は、CTで血管筋脂肪腫をはっきりと示しています-暗い（hypodense）病巣の形で。 [16]
腫瘍内の脂肪組織細胞が少なすぎる場合は、血管筋脂肪腫をMRIで検査し、周波数選択的脂肪抑制がある場合とない場合のT1強調画像を比較することにより、腫瘤内の脂肪の領域を視覚化して特定します。 [17]
差動診断
鑑別診断は非常に重要です。腫瘍内の脂肪細胞の数が少ない場合、つまり類上皮形成に近い場合は、血管筋脂肪腫または腎臓癌（腎細胞癌、肉腫など）を区別する必要があります。
分化は、腎障害を伴う後腹膜脂肪肉腫、オンコサイトーマ、ウィリアムズ腫瘍、副腎骨髄脂肪腫でも行われます。
処理 血管筋脂肪腫
血管筋脂肪腫の治療は、患者ごとに腫瘍の大きさと臨床像を考慮して行われます。その目的は、その機能を維持しながら腎実質を保護することです。 [18]
方法は、積極的な監視（腫瘍が検出された瞬間から）から投薬や手術にまで及びます。腎臓の小さな血管筋脂肪腫（サイズが40 mmを超えない）の観察には、腎臓の毎年の超音波検査が含まれ、形成の増加（通常は年間5％）-腎臓のCTが含まれます。
欧州泌尿器科学会（EAU）の推奨によると、治療の適格性の基準は、大きな腫瘍と症状の存在です。
血管筋脂肪腫の薬理学的治療は研究段階にありますが、結節性硬化症および/またはリンパ脈管筋腫症に関連する腎血管筋腫症に使用される主な薬剤は、細胞増殖を停止するラパマイシンタンパク質遮断（mTOR）免疫抑制剤です：ラパマイシン（シロリムス）（、ゾタロリムス。
これらの薬の使用は長期的であるため、白血球と血小板の数の減少、血中コレステロール値の上昇、動脈性高血圧、腹部の痛みなどの副作用のリスクが高いことを覚えておく必要があります地域および腸の障害、感染の頻度の増加（細菌、ウイルス、真菌）。 [19]
腎臓に大きなサイズの新生物がある場合、外科的治療が行われます。
腎機能が低下している患者には、栄養療法がさらに推奨されます- 食事療法第7号。
防止
予防策には血管筋脂肪腫の早期発見が含まれ、動脈塞栓術は症候性または大きな腫瘍（出血のリスクがあるため）の予防的治療として使用されます。
予測
血管筋脂肪腫が急速に拡大せず、血管が拡張していない場合、予後は良好です。そうでなければ、重度の腎不全が発症し、腎臓の摘出または継続的な透析が必要になります。