自己免疫性腸症
最後に見直したもの： 07.07.2025
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自己免疫性腸症は、自己抗体の産生を伴う持続性のタンパク質漏出性下痢であり、これは活動性自己免疫性T細胞炎症の兆候です。形態学的には、絨毛萎縮と小腸粘膜固有層への広範な単核球浸潤を伴います。
自己免疫性腸症には3つの種類があります。
- タイプ I - /PEX 症候群 (免疫調節異常、多内分泌障害、腸症、X 連鎖遺伝) - 最も重篤な変異で、男児のみが発症します。
- タイプ II - /PEX 類似症候群 - 経過はより軽度で、男の子も女の子も病気になります。
- タイプ III - 胃腸管の単独の損傷。
ICD-10コード
D89.8 他に分類されない、免疫機構に関連するその他の特定の障害。
症状
自己免疫性腸症は、生後1～3週で発症し、重度の下痢を伴います。腸管上皮細胞病理に関連する疾患とは異なり、下痢は唯一の症状ではありません。/PEX症候群では、糖尿病、糸球体腎炎、クームス反応陽性の溶血性貧血の発症が典型的です。血液混じりの便、血漿タンパク質の排泄と糞便への排泄、血清アルブミン含有量の減少、α1-アンチトリプシンクリアランスの増加が特徴的です。全身性炎症反応の兆候が検出され、生化学的血液検査と糞便学的検査データによると、炎症症候群が存在します。免疫組織化学的研究中に、腸管上皮細胞の表面に腸管上皮細胞抗原に対する抗体が見つかります。ほとんどの場合、子供は生後1年以内に死亡します。
処理
経腸栄養の完全中止により症状が改善する場合もありますが、重症の場合は下痢が持続します。複合治療には、全身性グルココルチコステロイドと細胞増殖抑制薬も含まれます。骨髄移植後に良好な効果が認められる症例もあります。
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