自己免疫性腸疾患
最後に見直したもの： 19.11.2021
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自己免疫性腸疾患は、自己抗体産生を伴った持続性のタンパク質欠乏性下痢であり、自己免疫性T細胞炎症の兆候である。形態学的には、絨毛の萎縮および小腸粘膜の固有層の大規模な単核細胞浸潤を伴う。
自己免疫性腸症には3つのタイプがあります：
- 私はタイプ/ REX症候群（免疫調節不全、多発性内分泌療法、腸疾患、X連鎖型遺伝） - 最も困難な変種、少年のみが病気です。
- タイプII - / REX様症候群 - より柔らかいコース、病気の少年少女。
- III型 - 隔離された胃腸病変。
ICD-10コード
D89.8。他の分類されていない免疫機構を伴う他の特定の障害。
症状
自己免疫性腸疾患は、重度の下痢を伴う生後1〜3週目に現れる。腸細胞の病理に関連する疾患とは異なり、下痢は唯一の症状ではない。/ REX症候群では、糖尿病、糸球体腎炎、陽性クームス反応を伴う溶血性貧血の発生が典型的である。血液、血漿タンパク質の排泄および便でそれらを取り除くと椅子が特徴で、血清アルブミンの減少は、A1アンチトリプシンのクリアランスを増加させました。生化学的血液検査の結果および感染症研究のデータによれば、全身性炎症反応の徴候があり、炎症性症候群がある。腸細胞の表面の免疫組織化学的研究により、腸細胞の抗原に対する抗体が検出される。ほとんどの場合、子供は生後1年で死亡します。
治療
経腸栄養の完全な中止は時には改善につながるが、重度の流行では下痢が持続する。また、複雑な処置には、全身性グルココルチコステロイドおよび細胞傷害性薬物が含まれる。場合によっては、骨髄移植の手術後に陽性効果が認められる。
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