子供たちの炭水化物の侵害
最後に見直したもの： 23.04.2024
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炭水化物代謝の障害は、一般的な遺伝性代謝障害の群である。炭水化物 - 細胞の代謝エネルギーの主な供給源の1つであり、その中でも特別な場所はガラクトース、グルコース、フルクトース、および多糖グリコーゲンのモノ糖で占められています。エネルギー代謝の重要な基盤はグルコースである。糖分解（グルコースおよびグリコーゲンからピルビン酸への変換）およびミトコンドリアにおける酸化的リン酸化の結果として、ATPが形成される。グルコースの一定濃度は、食品からの摂取、糖新生およびグリコーゲン分解（グリコーゲンの切断）のプロセスにおける新規の合成によって維持される。グルコースの食品源は、多糖類および二糖類（ラクトース、マルトース、スクロース）である。グルコースは、主にアラニン（糖新生）由来のアミノ酸から合成することができるが、このプロセスは長い時間を必要とする。肝臓のグリコーゲンは予備型のグルコースであり、切断すると血糖値が急激に上昇する。筋肉組織のグリコーゲンは、強い身体活動の期間中に筋収縮を維持するために必要である。
ガラクトースは乳糖（乳製品中に存在する二糖類）から形成される。これは幼い子供のエネルギーの最も重要な源です。フルクトースの主な食品源は、スクロースおよびフルクトース（果物、野菜、蜂蜜）である。
糖代謝の障害は、グリコーゲン代謝、フルクトース代謝およびガラクトース代謝の影響を受ける代謝経路に応じて、グループに分けられる。グルコースおよび他の炭水化物の輸送における欠点は、別個のグループとして分類されている。
ICD-10コード
- E74.0グリコーゲンの蓄積の病気。
- E74.1フルクトース代謝の違反。
- E74.2ガラクトースの代謝における妨害。
- E74.3腸内での炭水化物吸収のその他の障害。
- E74.4ピルビン酸およびグルコース生成異常。
- E74.8炭水化物代謝の他の特定の障害。
- E74.9不特定の炭水化物代謝の違反。
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