子供の制限的な心筋症：原因、症状、診断、治療

小児における拘束型心筋症 - 心筋のまれな疾患は、拡張期機能不全および心室充満圧正常またはmaloizmenonnoy収縮期心筋機能における増加、その有意な肥大が存在しないことを特徴とします。このような患者における循環不全の現象は、左心室の容積の増加を伴わない。

ICDコード10

• 142.3。心内膜炎（好酸球性疾患）。
• 142.5。その他の限定的な心筋症。

疫学

この疾患は、成人および子供の間（4歳から63歳まで）の異なる年齢層に見られる。しかし、小児、青少年、若年男性は病気になる可能性が高く、早期に病気を開始し、より困難な時期を迎えます。制限的な心筋症は、すべての心筋症の症例の5％を占める。家族の病気の可能性があります。

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拘束性心筋症の原因

疾患は、特発性（原発）および全身浸潤性疾患（例えば、アミロイド症、ヘモクロマトーシス、サルコイドーシスなど）によって引き起こされる二次的であることができます。この疾患の遺伝的決定論を仮定するが、線維形成プロセスの根底にある遺伝的欠陥の性質および局在はまだ解明されていない。散発的な症例は、細菌移動（連鎖球菌）によってトリガ自己免疫過程およびウイルス（エンテロウイルスコクサッキーB又はA）または寄生虫（フィラリア症）の疾患の結果であり得ます。制限的な心筋症の同定された原因の1つは、好酸球増加症候群である。

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制限的な心筋症の病因

心内膜心筋形態は拘束型心筋症の発達における主要な役割は、による浸潤が総形態学的な心臓構造を生成心筋における好酸性顆粒球の脱顆粒の形態をそれに対して好酸球増加症候群違反免疫を、属する場合。病因は、過好酸球増加、好酸球顆粒球の脱顆粒につながるT-抑制赤字の値を持ちます。細胞膜および損傷した心筋のミトコンドリア呼吸および血栓形成効果に関与する酵素の毒性効果を持つカチオン性タンパク質の放出を伴います。損傷因子が部分的に同定された好酸球顆粒を顆粒、これらは神経毒、明らかに上皮細胞を損傷する、基本的な反応を有する好酸球タンパク質を含みます。好中性顆粒球も、筋細胞に有害な影響を及ぼし得る。

心内膜心筋線維症または心筋の浸潤性病変は、心室のコンプライアンス低下するため、拡張末期圧、過負荷および心房および肺高血圧の拡張の増加につながるそれらの充填を破壊しました。心筋の収縮機能は長時間妨げられず、心室拡張は観察されない。壁の厚さは通常増加しません（アミロイド症およびリンパ腫を除く）。

将来、進行性心内膜線維症は、心臓の拡張機能の侵害および治療に耐性のある慢性心不全の発症をもたらす。

小児における限定的な心筋症の症状

長い間病気は無症候性です。病理の検出は、心不全の重篤な症状の発症によるものである。臨床像は、慢性心不全の重篤度に左右され、通常は大循環の血液循環における停滞が主なものである。心不全は急速に進行している。左心室および右心室への途中で、血液の静脈の停滞が検出される。制限的な心筋症の典型的な愁訴は以下の通りである：

• 衰弱、疲労の増加;
• 短い物理的な努力で;
• 咳;
• 腹部拡大;
• 胴の上半分の浮腫。

拘束性心筋症の分類

新しい分類（1995）で同定された制限的な心筋症の2つの形態のうち、第1に、一次心筋。心内膜及び浸潤の肥厚によって特徴付けられる拡張型心筋症のものと同様の単離された心筋損傷と進行し、第二、心内膜心筋、心筋に壊死および線維性変化。

心筋様形態および心筋の好酸球浸潤の検出により、この疾患はLoefflerの線維形成性心内膜炎とみなされる。心筋の好酸球浸潤がない場合、彼らはDavisの内膜心筋線維症を話す。好酸球性心内膜炎および心筋内線維症は、主に南アフリカおよびラテンアメリカの熱帯諸国で見られる同じ病気の段階であるという見解がある。

同時に、心臓の筋肉の特性心内膜と好酸球浸潤を変更しない主な心筋拘束型心筋症は、私たちの国を含め、他の大陸の国々に記載されています。これらのケースでは、冠動脈造影および心筋生検または剖検で含む精密検査は、任意の特定の変更、無冠動脈アテローム性動脈硬化症や収縮性心膜炎を見つけることができませんでした。このような患者の組織学的検査により、心筋の間質性線維症が明らかになったが、その発症メカニズムは不明である。この形態の制限的な心筋症は、成人と子供の両方に見られる。

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小児における拘束性心筋症の診断

「拘束型心筋症」の診断は家族歴、臨床症状に基づいて配置され、身体検査、心電図、心エコー検査、胸部X線、CTやMRI、および心臓カテーテルや心内膜心筋生検の結果。実験室研究のデータは有益ではない。疑わしい制限心筋は拡張および左心室機能の鋭い表現違反の非存在下での慢性心不全患者でなければなりません。

長い間、病気はゆっくりとゆっくりと、他人や両親のためにゆっくりと流れます。子供たちは長い間苦情を言うことはありません。この疾患の症状は、心臓代償不全によるものである。病気の処方については、身体発達に大きな遅れがあります。

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臨床検査

主に右心室および両方の心室への静脈流の経路上の外乱の種類によって循環不全の発達によって引き起こされる疾患の臨床症状は、肺循環内の圧力の増加を伴います。検査の際には、水平位置でより顕著な、頸静脈の腫脹であるチアノーゼの赤みに注意してください。弱い充満のパルス、収縮期血圧は減少する。頂端衝動が局在化し、上限は無随行術によって上方にシフトする。多くの場合、僧帽弁や三尖弁の不全の非効率的な収縮期雑音である「カンターリズム」を聞きます。肝腫大が顕著に発現し、肝臓は緻密であり、縁は鋭い。多くの場合、末梢浮腫、腹水が挙げられる。聴診中に重度の循環不全が起こると、両方の肺の下部で小さな泡立ち音が聞こえます。

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心電図

心電図では、心臓の冒された部分の肥大、特に顕著な心房過負荷の徴候が記録される。しばしば、STセグメントが減少し、T波反転が注目される。心臓リズムおよび伝導異常が可能である。頻脈は典型的ではない。

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胸部臓器のX線撮影

胸部を撮影するとき、心臓のサイズはわずかに拡大されるか、または変更されないが、肺の心房および静脈鬱血の増加に注意する。

心エコー検査

心エコー検査の徴候は以下の通りである：

• 収縮期機能は損なわれない。
• 心房拡張が発現される。
• 冒された心室の空洞の縮小;
• 機能的僧帽弁症および/または三尖弁逆流症;
• ティン制限拡張機能障害（等容弛緩時間の短縮、増加した初期の充填ピーク低減ピーク心室の後期心房充填、後半に早期の充填率を高めます）。
• 肺高血圧の徴候;
• 心臓の壁の厚さは通常増加しない。

心エコー検査は、拡張および肥大性心筋症を排除することを可能にするが、狭窄性心膜炎を排除するのに十分な情報ではない。

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コンピュータ断層撮影および磁気共鳴イメージング

これらの方法は、狭窄性心膜炎を伴う限定的な心筋症の鑑別診断にとって重要であり、心膜小葉の状態を評価し、それらの石灰化を排除することを可能にする。

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Endomiokardialnayabiopsiya

この研究は、限定的な心筋症の病因を明らかにするために行われている。特発性心筋線維症における心筋の線維化、アミロイドーシスの特徴的変化、サルコイドーシスおよびヘモクロマトーシスを明らかにする。

この技術は、侵略的な性質、高いコスト、および特別に訓練された要員の必要性のためにめったに使用されない。

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限局性心筋症の鑑別診断

RCMFは、主に狭窄性心膜炎と区別される。これを行うには、心膜シートの状態を評価し、CTによる石灰化を除外する。異なる原因（ヘモクロマトーシス、アミロイドーシス、サルコイドーシス、グリコーゲン生成、脂質症などの蓄積疾患の場合）によって引き起こされるRCMP間でも差異診断が行われます。

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小児における拘束性心筋症に対する制限的心筋症の治療

小児における拘束性心筋症の治療は有効ではなく、一時的な改善は疾患の発症の初期段階における治療措置中に起こる。必要であれば、心不整脈を止める臨床症状の重症度に応じて、心不全治療の一般的原則に従って対症療法を施行する。

ヘモクロマトーシスでは、基礎疾患に影響を与えることによって心機能の改善が達成されます。グルココルチコステロイドの使用によるサルコイドーシスの治療は、心筋における病理学的プロセスに影響を及ぼさない。心内膜線維症では、人工僧帽弁による心内膜の切除は、患者の状態を改善することがある。

特発性拘束性心筋症の唯一根本的な治療法は心臓移植である。私たちの国では、子供たちはそれを費やしません。

小児における拘束性心筋症の予後

小児における制限的な心筋症の予後は、しばしば不利であり、難治性の慢性心不全、血栓塞栓症および他の合併症で死亡する。