小児の転移性腫瘍
神経芽細胞腫
神経芽腫は、小児に最も多くみられる悪性腫瘍の一つです。神経芽腫は交感神経幹の原始的神経芽細胞から発生し、最も多くは腹部に発生し、まれに胸部や骨盤にも発生します。神経芽腫は一般的に幼児に発症し、診断時には既に全身に転移しているため、予後は極めて不良です。眼窩転移は両側性で、突然現れ、急速に増殖することがあります。眼球突出、眼窩上部の組織化、眼瞼の斑状出血などの症状が現れます。
顆粒球肉腫(クロロマー)
顆粒球肉腫 - この局所腫瘍は骨髄由来の悪性細胞によって表されます。腫瘍は特徴的な緑色を呈することがあり、以前は緑色腫と呼ばれていました。顆粒球肉腫は骨髄性白血病の症状である場合もあれば、その前兆となる場合もあります。最初の症状は7歳頃に現れ、急速に進行する眼球突出(時に両眼性)として現れ、しばしば斑状出血や眼瞼浮腫を伴います。全身性白血病に先行して眼窩浸潤がみられる場合、診断は困難です。
ランゲルハンス細胞組織球症(肉芽腫症)
これは、骨を主病変とする破壊的な炎症過程を特徴とする、まれで十分に解明されていない多臓器疾患です。軟部組織への病変は比較的まれですが、皮膚や内臓に病変が現れることがあります。孤立性病変(好酸球性肉芽腫)を呈する患者では、通常は良性の経過をたどり、治療への反応も良好です。眼窩病変は片側性または両側性で、骨溶解と軟部組織病変を伴い、最も多くみられるのは上側頭葉です。
成人における転移性腫瘍
成人では、眼窩転移は脈絡膜転移よりも一般的ではありません。症状が眼窩で始まった場合、患者はまず眼科医を受診します。転移源は(多い順に)、乳腺、気管支、前立腺、皮膚メラノーマ、消化管、腎臓です。
症状
- 最も一般的な症状は、眼窩前部の腫瘤により眼球がずれたり、眼球突出が起こることです。
- 眼窩組織の浸潤。眼瞼下垂、複視、眼窩周囲の皮膚と眼窩組織の顕著な圧迫を特徴とし、その結果、眼の位置を変えることが困難になります。
- スキルス腫瘍における眼球陥凹。
- 眼窩内の慢性炎症プロセス。
- 眼窩頂点に局在する場合は、主に脳神経(II、III、IV、V、VI)の機能が障害され、眼球突出が弱く発現します。
診断
- CTガイド下細針生検は組織学的確認のために行われます。情報が得られない場合は、開腹生検を実施します。
- 組織サンプルのホルモン研究は、ホルモン依存性腫瘍に対する特定のホルモン療法の開発に利用できます。
ほとんどの患者は 1 年以内に死亡するため、治療の目標は視力を維持し、痛みを抑えることです。
放射線療法が第一選択の治療法です。他の治療法が効果がなく、症状が耐えられない場合は、眼窩摘出術が適応となることもあります。
副鼻腔腫瘍の眼窩浸潤
副鼻腔の悪性腫瘍は、ごく稀に眼窩内にまで広がる可能性があり、早期に診断されたとしても予後不良となります。そのため、医師はこれらの疾患の耳鼻咽喉科的および眼科的徴候を理解することが重要です。
上顎がんは、眼窩に侵入する最も一般的な副鼻腔腫瘍です。
- 耳鼻咽喉科的徴候:顔面痛、鼻づまり、腫脹。進行した上顎洞癌における顔面腫脹、鼻血、鼻水。
- 眼科的症状:眼球の上方変位、複視、流涙。
篩骨洞がんにより眼球が外側にずれることがあります。
鼻咽頭がんは、上眼窩裂を通って眼窩内に進行します。後期には眼球突出が起こります。
何を調べる必要がありますか?