中耳の悪性腫瘍

中耳の悪性腫瘍は、耳鼻咽喉科において稀な疾患です。ルーマニアの作家コルネリア・パウネスクは、興味深い統計を提供しています。彼女のデータによると、ブカレスト（ルーマニア）のコルシウス病院では、1960年までに悪性腫瘍とその他の中耳疾患の比率は1:499でした。アダムズとモリソン（1955）がバーミンガムの病院で全期間にわたって収集した要約統計によると、29,727の異なる耳疾患のうち、耳の悪性腫瘍の患者はわずか18人で、これは0.06%でした。中耳肉腫はさらに稀です。

中耳の悪性腫瘍は男女ともに同程度の割合で発生し、上皮腫は40歳から50歳の間に、肉腫は10歳未満で発生します。

中耳の悪性腫瘍は原発性と続発性に分けられます。

原発性腫瘍は、中耳に発生する悪性腫瘍の中で最も一般的で典型的な疾患です。原発性癌は鼓室粘膜上皮から、肉腫は骨膜線維組織から発生する可能性があり、ほとんどの場合、良性の結合組織腫瘍または中耳における長期の化膿性疾患が先行します。

中耳の二次腫瘍は、隣接する解剖学的構造（頭蓋底、鼻咽頭、耳下腺領域）からの腫瘍の浸潤、または遠隔腫瘍からの転移の結果として発生します。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

中耳の悪性腫瘍の原因は何ですか?

中耳がんの最も一般的な原因は、骨う蝕と真珠腫を伴う長期の慢性上鼓室炎です。鼓室内の顆粒を消失させるために硝酸銀溶液を繰り返し使用することで、中耳の原発性悪性腫瘍の発生が促進されます。また、二次的な悪性腫瘍としては、湿疹、外骨腫、外耳道の良性腫瘍が挙げられます。これらの腫瘍は外耳道の悪性腫瘍の形成と鼓室への転移につながります。

肉腫の原因として、多くの研究者が外傷や新生児上鼓室腔におけるゼラチン状間葉組織の残存を挙げています。これらの組織は吸収が遅れ、悪性変性を引き起こします。中耳悪性腫瘍の発生機序は、上鼓室腔粘膜の化生、または鼓膜辺縁穿孔による外耳道皮膚上皮の中耳への移動によって説明されます。

中耳悪性腫瘍の病理解剖

中耳がんの最も一般的な形態は有棘細胞上皮腫です。次いで基底細胞上皮腫、円柱細胞上皮腫、腺上皮腫が続きます。中耳肉腫には、未分化肉腫、線維肉腫、横紋筋肉腫、血管肉腫、骨肉腫、リンパ網状肉腫などがあります。

中耳の悪性腫瘍の症状

通常、中耳の悪性腫瘍の最初の症状は慢性の化膿性炎症の兆候によってかき消され、X 線検査で鼓室、上鼓室腔、洞を越えて広がる骨組織の異常に広範な破壊が明らかになったときにのみ、腫瘍の存在が疑われます。

主な症状は難聴ですが、診断に特別な意味を持つものではありません。医師が注意を喚起できる唯一の兆候は、片耳が完全に聞こえなくなるまで、異常に急速に進行する難聴です。中耳の悪性腫瘍の持続的な症状は非音調性耳鳴りで、腫瘍が鼓室の内壁や鼓室窓に向かって広がると、前庭障害の兆候（アブミ骨基部への機械的圧迫、鼓室窓を介した癌毒素の侵入）が現れ、さらに知覚性難聴が加わります。

多くの研究者は、顔面神経麻痺を中耳悪性腫瘍の特徴的な症状とみなしています。実際、進行した症例では、鼓室内側壁（下部の前庭窓と上部の外側三半規管弓の間）の領域における顔面神経麻痺または麻痺がみられますが、この合併症はしばしば中耳の慢性化膿性過程、齲蝕過程、真珠腫を伴うため、この徴候を「過度に」特徴的なものとみなすべきではありません。たとえ漿液性であっても、化膿は一般的な慢性化膿性炎症に起因する可能性があります。疼痛症候群は、おそらく中耳悪性腫瘍の診断において決定的な役割を果たす可能性があります。疼痛症候群は、一般的な慢性中耳炎の特徴とは異なる、特別な持続性によって区別されます。痛みは常に深く、夜間に強くなり、時には激しい発作に至ります。耳から大量の分泌物が出ることから、遅延がないことが分かりますが、痛みは治まらず、むしろ着実に強くなっていきます。

耳鏡検査では、外耳道において完全に破壊された鼓膜から肉質の赤い組織が突出しており、通常は膿性血腫に「浸かっている」状態であり、しばしば肉芽と誤認されます。この組織をボヤチェックボタン型プローブで触診すると、その脆さと出血が明らかになります。プローブは鼓室の深部までほぼ妨げられることなく到達し、その内容物は均質な出血塊のように見えます。プローブによる内壁の触診は避けるのが賢明です。破壊的に変化した骨を貫通して前庭や蝸牛主湾曲部に入り込みやすく、予期せぬ結果を伴う重度の内耳炎を引き起こす可能性があるためです。

突起が耳介後腔に広がると、肉眼および触診で密集した腫瘍様構造が認められ、耳介後溝を平滑化し、耳介を突出させます。体外に出た腫瘍の二次感染は、耳介周囲の炎症性浸潤、疼痛の増強、および内壁軟化症を伴う耳介内感染を引き起こし、急速に進行する内耳炎および複数の頭蓋内合併症を引き起こします。

その他の場合では、中耳の悪性腫瘍は、慢性の平凡な中耳炎を装って特に顕著な症状を呈さずに進行し、経験豊富な耳鼻科医が外科的介入中にのみ、赤みがかった高密度の均質組織内の腫瘍の存在を疑うことができます。したがって、慢性化膿性炎症に対する中耳の外科的介入中は、切除された病理学的に変化した組織をすべて組織学的検査に送る必要があります。

中耳の悪性腫瘍が進行した場合、耳下腺唾液腺、篩骨、鼻咽頭、耳迷路、側頭骨錐体、中耳の神経幹（裂孔、グレードニゴ、コレ・シカール症候群など）の損傷が合併することがあります。

患者の全身状態は徐々に悪化します（貧血、悪液質）。未治療または治癒不能の場合、患者は悪液質の状態、あるいは気管支肺炎、髄膜炎、内頸動脈、S状静脈洞、または内頸静脈からの大量のびらん性出血などの合併症により死亡します。

中耳の悪性腫瘍の診断

中耳悪性腫瘍の診断には、病歴の収集、主観的および客観的な臨床データの評価、組織学的および放射線学的（CTおよびMRI）検査の実施が含まれます。放射線学的検査は、Schuller法、Stenvers法、Shosse II法、およびShosse III法に従って行われます。初期段階では、中耳腔に多かれ少なかれ強い陰影が現れますが、骨組織の破壊の兆候はありません（この破壊が以前に慢性化膿性上鼓室炎の結果として起こっていない場合）。このプロセスがさらに進行すると、骨組織の吸収、不均一な骨溶解、そして不均一で不明瞭な境界を持つ欠損の形成として現れる骨破壊につながります。

場合によっては、破壊過程が錐体乳突骨塊全体に広がり、失われた骨組織の境界が不明瞭でぼやけた状態を呈します。このため、悪性中耳腫瘍のX線画像と、真珠腫やグロムス腫瘍のX線画像では、空洞の表面が滑らかで境界が明瞭な状態が見られますが、上皮腫では、良性中耳腫瘍よりもはるかに早期に骨破壊が起こり、進行もはるかに速いです。中耳肉腫は、臨床経過にもX線画像にも大きな違いはありません。肉腫は、組織学的検査データに基づいて診断されます。

中耳悪性腫瘍の鑑別診断は、慢性化膿性中耳炎、グロムス腫瘍、そして前述の外耳・中耳のその他の良性腫瘍と併せて行われます。多くの場合、最終診断は手術台で生検を行い、組織学的検査を行うことによってのみ可能となります。これは予後とその後の治療方針の策定の両方において極めて重要です。グロムス腫瘍が頭蓋内に広がり、第VII、IX、XII頭蓋神経を損傷している場合、鑑別診断は著しく複雑になることに留意する必要があります。

コルネリア・パウネスク (1964) が指摘しているように、全身性疾患、特に白血病、白血肉腫症、骨髄腫、好酸球性肉芽腫などの肉腫の聴覚症状は、中耳の悪性腫瘍に類似することがあります。これらの疾患の中で、特に注目すべきは、前述のハンド・シューラー・クリスチャン症候群 (およびレタラー・ジーヴェ病) です。

耳の症状は、2歳から5歳までの乳様突起に原発する特徴があり、肉腫と間違われることがあります。しかし、頭蓋骨やその他の骨に多発する腫瘍や、眼球突出、下垂体症状、肝腫大などの他の症状は、悪性腫瘍を除外するための鑑別診断上の兆候となります。

レタラー・シウェ病は、小児の非常に重篤な細網内皮症であり、仙骨部の主な症状は肉腫に似ていることがありますが、血液の細胞学的画像の特徴的な変化、体温の上昇、およびこの疾患に典型的な浸潤物の組織学的画像（単球増加症、巨大奇形細胞）によって最終診断が決まります。

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

中耳の悪性腫瘍の治療

中耳悪性腫瘍の治療には、外科手術、化学療法、放射線療法があり、その適用順序は主に腫瘍の進行度によって決定されます。中耳悪性腫瘍の対症療法には、鎮痛剤の使用、酸塩基平衡と赤血球組成の正常化、重複感染の予防が含まれます。

現在、主な治療法は外科手術であり、外科手術によって病気を根絶できるだけでなく、少なくともしばらくの間は腫瘍の進行の拡大と再発の発生を防ぎ、患者の寿命を延ばすこともできます。

コルネリア・パウネスク (1964) によれば、外科的介入の適応とその性質は次のように決定されます。

伝音難聴を呈する限局性腫瘍の場合は、硬膜とS状結腸、場合によっては横静脈洞を露出させる拡大錐体乳突骨摘出術を施行します。同時に、患側の頸部リンパ節と顎下リンパ節も切除します。

中耳の悪性腫瘍が二次感染を起こし耳珠領域に浸潤した場合は、手術に加えて耳下腺の唾液腺も摘出します。

腫瘍が上鼓室に及んでいる場合、中耳、乳様突起部、外耳道、耳介を含む耳介部と呼ばれる解剖学的構造全体を一括して切除します。また、腫瘍側の頸部および顎下リンパ節もすべて切除します。その後、放射線療法が行われます。

上鼓室腔レベルで顔面神経麻痺がある場合、耳迷路の損傷の兆候（難聴、前庭器官の喪失）がある場合は、ラマディエ法を使用して、迷路結節の全塊と側頭骨の錐体部を除去することで、以前の外科的介入を補完します。

この手術では、中耳構造を完全に除去することで迷路神経節と錐体の分離が容易になり、その際に鼓室の内壁が完全に除去されるとともに、外耳道の下方および前方の骨壁が予備的に切除されます。その結果、耳管の骨管へのアクセスが開かれ、その壁も切除されます。これにより内頸動脈管へのアクセスが可能になり、内頸動脈管を穿孔して内頸動脈を露出させます。頸動脈は、ここで耳管の骨壁と蝸牛の間にあります。頸動脈を前方に引っ張ると、側頭骨の錐体部分が露出します。錐体の頂点への経路は、内頸動脈管の露出した内壁の側面から敷設されます。仮結紮術により内頸動脈を慎重に分離した後、側頭骨錐体部、迷路神経節の残存部、およびそこに位置する内耳神経を切除します。次に、S状静脈洞を球部まで露出させ、硬膜および周辺構造を検査します。術後に生じた欠損部は、頭頂部から採取した有柄皮弁で縫合します。抗生物質が処方され、必要に応じて適切な対症療法とリハビリテーションが行われます。放射線療法は3週間後に開始されます。

中耳の悪性腫瘍の予後はどのようなものですか？

中耳の悪性腫瘍は、特に小児期に発生する肉腫の場合、（病気の発見が遅れることが多いため）予後は深刻または悲観的になる傾向があります。