拘束性ミオパチー

内分泌眼症患者の30～50%は眼筋麻痺を呈し、これは永続的となる場合もあります。眼球運動の制限は、初期には炎症性浮腫を伴い、後に線維化を伴います。線維化した下直筋による圧迫のため、上を向いた際に眼圧が上昇することがあります。線維化した外眼筋と眼窩内圧の上昇が相乗効果を及ぼし、眼圧の上昇が持続する場合もあります。

運動障害には 4 つの種類があります (頻度の高い順)。

1. 線維性下直筋の拘縮により上方可動域が制限され、上直筋の麻痺と間違われることがあります。
2. 第六頭蓋神経麻痺を模倣する可能性のある外転障害。
3. 上直筋の線維化による下方可動性の制限。
4. 外直筋の線維化による内転障害。

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拘束性ミオパチーの治療

1. 外科手術
   • 適応症：正常な視線方向または読書時に複視があり、少なくとも6ヶ月間、症状と斜視角が安定していること。それまでは、プリズムを使用することで斜視を軽減できます。
   • 目標：通常の視線方向と読書時に両眼視ができるようになること。斜視につながる拘束性ミオパシーでは、多くの場合、どの位置でも両眼視が不可能になります。しかし、時間の経過とともに、輻輳角の増加により両眼視領域が拡大することがあります。
   • 下直筋および/または内直筋後退術は、調節縫合糸を用いて行うのが最適です（最も一般的に行われている方法です）。縫合糸は術後1日目に調整され、最適な位置が得られます。また、患者には両眼でテレビ画面などの遠くの物体を見ることで両眼視力を発達させるように促されます。
2. 患部の筋肉にボツリヌス毒素を注射すると、場合によっては効果的です。