魚鱗癬は、皮膚の剥離を特徴とする一連の疾患の総称です。重症の魚鱗癬では、治療が困難な広範囲の皮膚感染症が併発し、患者は死に至ります。この疾患には以下の病型が知られています。
- 尋常性魚鱗癬は眼科的症状を伴わない常染色体優性疾患です。
- X連鎖性魚鱗癬 - 頭皮、顔面、首、腹部、四肢の鱗屑化、角膜神経の肥厚、円板状角膜症。表層角膜混濁が生じる場合もありますが、後層の混濁は比較的まれです。
- 層状魚鱗癬および線状魚鱗癬は、常染色体劣性遺伝による重症型です。眼症状には、眼瞼裂溝の閉鎖不全に起因する、通常は二次的な外反眼瞼炎や角結膜炎などがあります。
- 表皮剥離性角化症および紅色角化症は、病理学的過程において角膜が関与する常染色体優性疾患です。
魚鱗癬を特徴とするその他の症候群には以下のものがあります。
- シェーグレン・ラーセン症候群;
- ネザートン症候群;
- レフサム症候群;
- 点状軟骨異形成症;
- IBIDS症候群;
- KIDS症候群。
何を調べる必要がありますか?