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魚鱗癬における眼障害

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 04.07.2025
 
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魚鱗癬は、皮膚の剥離を特徴とする一連の疾患の総称です。重症の魚鱗癬では、治療が困難な広範囲の皮膚感染症が併発し、患者は死に至ります。この疾患には以下の病型が知られています。

  • 尋常性魚鱗癬は眼科的症状を伴わない常染色体優性疾患です。
  • X連鎖性魚鱗癬 - 頭皮、顔面、首、腹部、四肢の鱗屑化、角膜神経の肥厚、円板状角膜症。表層角膜混濁が生じる場合もありますが、後層の混濁は比較的まれです。
  • 層状魚鱗癬および線状魚鱗癬は、常染色体劣性遺伝による重症型です。眼症状には、眼瞼裂溝の閉鎖不全に起因する、通常は二次的な外反眼瞼炎や角結膜炎などがあります。
  • 表皮剥離性角化症および紅色角化症は、病理学的過程において角膜が関与する常染色体優性疾患です。

魚鱗癬を特徴とするその他の症候群には以下のものがあります。

  • シェーグレン・ラーセン症候群;
  • ネザートン症候群;
  • レフサム症候群;
  • 点状軟骨異形成症;
  • IBIDS症候群;
  • KIDS症候群。

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