Netertonの症候群：原因、症状、診断、治療

初めて魚鱗癬の組み合わせ - ihtiozformnoy先天紅皮症（層状魚鱗癬）結節型trihoreksisaの毛髪病変アトピーと組み合わさはEVネザートン（1958）に記載しました。

Netherton症候群の原因は何ですか？

以前はこの病気は伝染性であると考えられていました。現在、常染色体劣性遺伝型が想定されている。ほとんどの女性は病気です。

組織病理学

海綿、正常または厚くグラニュラ層、真皮乳頭肥大、増加皮脂腺及び汗腺、浮腫および中等度の慢性炎症性浸潤と増殖性角質増殖（時には不全角化）、表皮肥厚によって特徴付けられる、リンパ球および形質細胞からなる、真皮上層にperivaskulyarpye。

ネザートン症候群の症状

子供の誕生時に、胎児の皮膚はコロジオンに似た乾燥した乾燥した黄褐色のフィルムで完全に覆われています。文献では、「コロイド状の」胎児（syn baby）という記述は、この疾患の重篤な症状の1つに属する。いくつかの例kollodiynayaフィルムでは、それは大きなフレーク（新生児のラメラ落屑）に変わり、乳児期早期に完全に消え、生涯を通じて皮膚は通常のまま、いくつかの時間のために存在していました。ほとんどの場合、フィルムから形成されたスケールは、生命（薄層魚鱗癬）のために皮膚に残る。

年齢とともに、erythroderma regresses、および角質化が強くなる。病変はすべての皮膚の襞をつかむが、その皮膚の変化はしばしばより顕著である。顔の皮膚は通常、赤、伸ばし、鱗片状である。

頭の毛むくじゃらの部分は豊かな鱗で覆われていて、耳は耳に捻れてあり、豊かな角質の層を含み、耳道を含む。手のひら、靴底、顔、髪の毛および爪の急速な成長（高頻度の切開）の皮膚の発汗が増加する。

ネイルプレートは変形し、厚くなります。手のひらと靴底の広汎性角化症を特徴とする。層状魚鱗癬の特徴的な症状はまた、眼瞼炎、角膜炎、光恐怖症を伴っていることが多い、卵形嚢腫である。時々、層状魚鱗癬では、精神遅滞が認められる。

髪ネザートン症候群の構造異常は、異なるタイプのものとすることができる：ツイスト髪。陥入trihoreksis - 遠位の近位セグメントの溶接と十字改。結節trihoreksis - 髪の構造変形は、竹の棒上型肥厚によってノードを形成します。厚さ、キューティクル3-10支店（trihoptilez）を破壊することにより葉状魚鱗癬切断トランク髪との組み合わせで観察された髪ネザートン症候群の変更、髪を超える長さ5cmに達しない。髪の最も一般的な障害ネザートン症候群では、結節（trihoreksisですまたは）陥入。髪に退行性変化の結果、円形脱毛症や小計を開発することができます。

どのようにNethertonの症候群を認識するのですか？

Netertonの症候群は、落屑性赤芽球症ライナームサ、乾癬性赤芽球症、リッターの剥離性皮膚炎、水疱性表皮剥離によって区別される。

ネザートン症候群の治療

治療法は、魚鱗癬の両方で行われる。