ネザートン症候群：原因、症状、診断、治療

魚鱗癬、魚鱗癬型先天性紅皮症（葉状魚鱗癬）と結節性抜毛症型の毛髪損傷がアトピーと組み合わさった症状は、EV Netherton（1958 年）によって初めて記述されました。

ネザートン症候群の原因は何ですか?

以前は、この病気は伝染性であると考えられていましたが、現在では常染色体劣性遺伝と考えられています。罹患するのは主に女性です。

組織病理学

特徴的な所見としては、増殖性角化症（時に不全角化を伴う）、海綿状血管腫を伴う表皮肥大、正常または肥厚した顆粒層、真皮乳頭の肥大、脂腺および汗腺の肥大、浮腫、および真皮上部のリンパ球および形質細胞からなる中等度の慢性炎症性血管周囲浸潤などが挙げられます。

ネザートン症候群の症状

出生時、胎児の皮膚はコロジオンに似た乾燥した黄褐色の膜で完全に覆われています。文献では、「コロイド状」胎児（同義語で「光沢のある子供」）という記述は、この疾患の重篤な症状の一つです。場合によっては、コロジオン膜は一定期間存在した後、大きな鱗屑に変化し（新生児の層状落屑）、乳児期初期に完全に消失し、皮膚は生涯にわたって正常な状態を保ちます。ほとんどの場合、膜から形成された鱗屑は生涯にわたって皮膚に残ります（層状魚鱗癬）。

加齢とともに紅皮症は退行し、角質増殖症は悪化します。病変は皮膚のあらゆる部位に影響を及ぼし、特に皮膚の変化はシワの部位で顕著になります。顔の皮膚は通常、赤くなり、張り、剥がれ落ちます。

頭皮は鱗屑で覆われ、耳介はねじれ、外耳道を含む耳介部にも角質が蓄積します。手のひら、足の裏、顔面の皮膚の発汗が促進され、毛髪と爪の急速な成長が認められます（皮膚角質増殖症）。

爪甲は変形し、肥厚します。爪下角質増殖症および手のひらと足の裏のびまん性角化症が認められます。葉状魚鱗癬の特徴的な症状として眼瞼外反があり、しばしば兎眼、角膜炎、羞明を伴います。葉状魚鱗癬では、精神遅滞が認められる場合もあります。

ネザートン症候群における毛髪の構造異常には、ねじれた毛髪、陥入性毛髪切断（近位部分が遠位部分に押し込まれることで毛髪が横方向に断裂する）、結節性毛髪切断（竹の棒のように太くなる結び目を形成する毛髪の構造的変形）など、様々な種類があります。ネザートン症候群では、毛髪の太さの変化が、層状魚鱗癬と、3～10本の枝分かれしたキューティクルの損傷による毛幹の分裂（毛髪損傷）の組み合わせとして観察されますが、毛髪の長さは5cmを超えません。ネザートン症候群で最も一般的な毛髪病変は、結節性または陥入性毛髪切断です。毛髪の栄養障害変化の結果として、局所的または部分的な脱毛症が発生する可能性があります。

ネザートン症候群を認識するには？

ネザートン症候群は、ライナー・ムスーの剥離性紅皮症、乾癬性紅皮症、リッターの剥脱性皮膚炎、および水疱性表皮剥離症と区別されます。

ネザートン症候群の治療

治療は魚鱗癬と同様に行われます。