性病性リンパ肉芽腫：原因、症状、診断、治療

性器リンパ肉芽腫（HSV）（別名：第四性病、ニコラ・ファーブル病）は、クラミジア・トラコマティスL1型、L2型、L3型の病原微生物によって引き起こされる性感染症です。性器リンパ肉芽腫は世界的に広く蔓延しているわけではありませんが、インドとアフリカでは性器潰瘍を伴う疾患の症例の2～10%を占めています。20～30歳代に最も多く見られます。男性は急性型性器リンパ肉芽腫で医療機関を受診することが多く、女性は病気の進行期に合併症が現れた際に受診する傾向があります。

異性愛男性における鼠径リンパ節腫脹の最も一般的な臨床症状は、通常は片側性で、鼠径部および/または大腿部の疼痛を伴うリンパ節腫脹です。女性および活動的な同性愛男性は、直腸炎または直腸周囲もしくは肛門周囲リンパ組織の炎症性変化を呈することがあり、最終的には瘻孔や狭窄につながる可能性があります。未治療の患者の多くは、自然に治癒する性器潰瘍を発症し、時に接種部位に潰瘍が現れることもあります。診断は通常、血清学的検査と、鼠径部リンパ節腫脹または性器潰瘍の他の原因の除外によって行われます。

病原体の感染力の程度も、病気の保有者も正確にはわかっていませんが、鼠径リンパ肉芽腫の伝染は主に無症状の女性保菌者を通じて起こると考えられています。

鼠径リンパ肉芽腫の症状。潜伏期間は、第一段階の発症前3～12日、第二段階の発症前10～30日です。

鼠径リンパ肉芽腫は3段階に進行します。感染後、小さな痛みのない丘疹または膿疱が現れ、それがびらんして小さな疱疹状潰瘍を形成することがあります（鼠径リンパ肉芽腫の第一段階）。男性の場合、原発病変は陰茎亀頭、包皮小帯、包皮、亀頭と陰茎体、陰嚢に局在することが多く、女性の場合、膣後壁、陰唇小帯、子宮頸管後縁、外陰部に局在します。この病変は通常1週間以内に治癒し、患者が気づかないことがよくあります。この段階では、男性では尿道から、女性では子宮頸管から粘液膿性の分泌物が観察されます。

鼠径リンパ肉芽腫の第二段階は、原発病変の出現後2～6週間以内に発生し、鼠径部および/または大腿部リンパ節の痛みを伴う炎症として現れます。

鼠径リンパ肉芽腫は、主にリンパ系の疾患で、リンパ節炎へと進行します。感染したマクロファージが所属リンパ節を侵襲します。その結果、片側リンパ節腫大（患者の65%）、感染、膿瘍といった典型的な症状が現れます。痛みを伴うリンパ節は横痃（わきょく）と呼ばれ、患者の3分の1で癒着して破裂することがあります。残りの症例では、硬く非膿瘍性の腫瘤となります。ほとんどの横痃は合併症なく治癒しますが、慢性瘻孔を形成する場合もあります。患者の約3分の1では、それぞれ鼠径靭帯の上と下に位置する鼠径リンパ節と大腿リンパ節の腫大により「溝徴候」が認められます。

鼠径リンパ節腫脹は、鼠径リンパ肉芽腫の女性患者の20%に発生します。女性では、原発病変は直腸、膣、子宮頸部、または後部尿道に多く見られ、深腸骨リンパ節または直腸周囲リンパ節への浸潤が見られます。

下腹部痛や背部痛が生じることがあります。多くの女性は特徴的な鼠径リンパ節腫脹を呈しません。女性の約3分の1はステージIIの徴候と症状を呈しますが、男性のほとんどはこの段階で発症します。この段階では、微熱、悪寒、倦怠感、筋肉痛、関節痛などの全身症状がよく見られます。さらに、クラミジア・トラコマティスの全身播種により、まれに関節炎、肺炎、肝周囲炎が生じることがあります。まれな全身合併症としては、心臓障害、無菌性髄膜炎、炎症性眼疾患などがあります。

鼠径リンパ肉芽腫の第3段階は「直腸性肛門症候群」と呼ばれることが多く、女性に多く見られます。まず直腸炎が発症し、続いて傍直腸膿瘍、狭窄、瘻孔、直腸狭窄が起こり、「リンパ節」（痔核に類似）の形成につながります。治療せずに放置すると、慢性リンパ管炎により複数の瘢痕、狭窄、瘻孔が形成され、最終的には象皮病につながる可能性があります。

膿性分泌物から採取した塗抹標本をロマノフスキー・ギムザ染色で染色し、クラミジア・トラコマティスが検出されました。また、ELISA法でクラミジア・トラコマティスに対する抗体も検出されました。梅毒の血清学的検査は陰性でした。

臨床検査。細菌鏡検査法：膿性分泌物から作製した塗抹標本をロマノフスキー・ギムザ染色法で染色し、病原体を検出する。

培養法。LGVの診断は、微生物を分離培養し、検体中の細胞の型別を行うことで行うことができます。検体は、患部リンパ節または患部組織から綿棒で採取するのが最適です。この方法は感度が低く、シクロヘキサミド処理したMcCoy細胞やDEEA処理したHeLa細胞を用いた場合でも、陽性率は50%です。

ペア血清における補体結合反応。診断的価値は、レアギン力価1:64、または2週間後の抗体力価の4倍の増加（いわゆる「ペア血清」）です。

代替方法としては、モノクローナル抗体を使用した免疫蛍光法やPCRなどがあります。

経過は予測できません。自然寛解するケースも少なくありません。

静脈性リンパ肉芽腫の治療。病因療法（エチオトロピック療法）が行われます。これは病気の初期段階では良好な効果を示します。推奨されるレジメンは、ドキシサイクリン100mgを1日2回、21日間投与することです。代替レジメンとして、エリスロマイシン500mgを1日4回、21日間投与することもできます。

治療は、病気の原因に焦点を合わせ、瘢痕化の可能性もあるため、組織損傷を防ぐことを目的としています。横痃がある場合は、無傷の皮膚を吸引または切開し、排液を行う必要がある場合があります。ドキシサイクリンが推奨される治療法です。

推奨スキーム

ドキシサイクリン100 mgを経口で1日2回、21日間投与。

代替案

エリスロマイシン500 mgを経口で1日4回、21日間投与する。

アジスロマイシンのクラミジア・トラコマティスに対する活性は、この薬剤を2～3週間にわたって複数回投与すると効果がある可能性があることを示唆しているが、この疾患におけるその使用に関する臨床データは限られている。

追跡観察

症状と徴候が消失するまで患者を観察する必要があります。

性的パートナーの管理

性器リンパ肉芽腫症患者の性的パートナーは、検査を受け、尿道または子宮頸部のクラミジア感染症の検査を受け、患者が性器リンパ肉芽腫症の症状を発症する前の 30 日以内に患者と性的接触があった場合は治療を受ける必要があります。

特記事項

妊娠

妊娠中および授乳中の女性には、エリスロマイシン治療レジメンを使用する必要があります。

HIV感染

HIV感染とホジキン病（ホジキンリンパ腫）を併発している患者は、前述のレジメンに従って治療する必要があります。ホジキンリンパ腫とHIV感染の併発に関する稀なデータによると、このような患者はより長い治療期間が必要であり、症状の消失が遅れる可能性があることが示唆されています。