血液凝固の侵害

血液の損失から個体を保護するように設計止血システム - - 身体の主要なシステムの機能の混乱は、出血の場合には、血液の凝固タンパク質成分の病態である出血性疾患として現れます。

様々な理由で凝固する血液の能力が低下し、重篤かつ致命的な凝固障害を引き起こす可能性がある。

原因 出血障害

ルートは、血液凝固の問題を引き起こす点灯する前に、凝固する過程で出血を止めるためにことを想起する必要がある - （及び相互作用）、血漿と血小板凝固因子と呼ばれている生理活性物質のほぼ4ダースへの暴露によって引き起こされる複雑な生化学的プロセスのセットを。

血管損傷における血液凝固のプロセスの簡略化した形で酵素トロンビンへの血液タンパク質プロトロンビン（血漿凝固因子II）に変換するものとして説明することができる、アクションがその血漿フィブリノゲンである（肝臓により産生されるタンパク質、Iは因子凝固）重合（繊維状不溶性に変換されます。 ）タンパク質フィブリン。血小板 - 酵素トランスグルタミナーゼ（XIII凝固因子）への暴露は、特別な（非核）血液要素を固執するフィブリンおよびその断片を安定化させます。血小板の凝集と血管壁への接着の結果として、血栓が形成されています。血管の完全性に違反した場合に「穴」を閉じるのは彼です。

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病因

血液凝固の過程における異常の病因は、凝固因子の不均衡に直接関連している。なぜなら、活性化されたときに血餅の形成の自然なメカニズムを活性化し、出血を止めるからである。あまり重要ではない因子は、骨髄の細胞によって合成される血中の血小板の量である。

凝固障害の既存の分類は、後天性、遺伝的にコンディショニングされた先天性および自己免疫性の病因に依存して、それらを分離する。

後天性の血液凝固障害の原因の中で、血液学者は、血液中のフィブリノーゲンレベルの低下（低フィブリノゲン血症）またはその中の血小板の含有量の減少をもたらす病理を指摘する：

• 肝機能障害（例えば、肝硬変または脂肪肝疾患）;
• ショックおよび外傷条件手術中に、開発trombogemorragichesky ICE症候群または症候群は、大量輸血後に、重度の敗血症及び感染症で、大きなサイズの崩壊を悪性腫瘍。
• ビタミンKの欠乏（胆管の閉塞または腸機能の不良による）;
• シアノコバラミン（ビタミンB12）および葉酸（ビタミンB9）の欠乏に起因する悪性巨大貧血（巨赤芽球性貧血）; この病変は、重度の不全症の結果であり、二重紅斑症（広いリボンの体内での寄生虫症）の結果であり得る。
• 骨髄幹細胞の損傷を伴う造血系の腫瘍疾患（白血病、血腫症）;
• 血栓症の治療に使用される抗凝固薬の副作用、ならびに癌の化学療法に使用される細胞分裂停止剤を含む。

読んだら - 獲得された血小板の機能不全

出血障害の原因には、以下の遺伝的および先天的異常が含まれる：

• 血友病A（抗血友病グロブリンの欠損 - 凝固因子VIII）、血友病B（血液凝固第IX因子欠乏症）、および血友病C（トロンボプラスチン欠乏症 - 因子XI）。
• Villebrand病（血液が抗血友病性グロブリンを欠く憲法的血栓症またはWillebrand-Jurgens症候群）;
• 血小板減少性紫斑病（ヴェルホフ病）;
• Glantzmanの遺伝性血小板減少症;
• 先天性フィブリノーゲン血症（血液中のフィブリノーゲンの欠如）および異常フィブリノーゲン血症（フィブリノーゲン分子の構造的欠陥）が含まれる。

特発性自己免疫性血小板減少症の病因は、脾臓における血小板の増加した破壊、それに対応して血液中のそれらの含有量の減少に関連する。

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症状 出血障害

上記に列挙した病理のほとんど全てにおける出血障害の典型的な症状は、種々の組み合わせおよび様々な強度で現れる。

最初の徴候は、出血性症候群であり、皮膚および皮下組織の出血傾向ならびに粘膜の出血の増加である。

出血は、毛細血管、血液学的または混合であり得る。例えば、そのような足首および足の足の皮膚に（又はdisfibrinogenemiiヴォン・ヴィレブランド病、血小板減少症）プロトロンビン、proaktselerin、カッパ係数、スチュアート - Prauera因子などの凝固因子の欠乏の場合に小さな赤紫色の斑点が現れる - 点状出血を（キャピラリー出血）。

抗血友病性グロブリンの欠損があると、挫傷（脱毛症）が常に現れる。皮下の血腫は、血友病の特徴であり、抗凝固剤の長期使用後も含めて、ほとんどの後天性凝固障害の特徴である。

また、出血性疾患の症状があっても、最小の血管の軽傷で、出血時間、月経中鼻、歯肉出血、有意な失血（月経過多）から頻繁に自然出血で発現されます。眼のタンパク質が頻繁に赤くなることがあり、黒色の糞便も観察され、これは消化管に局在する出血を示す。血友病では、血液は腹部の器官や筋肉の組織にだけでなく、関節（血管症）にも流れます。これは、骨組織の壊死を引き起こし、その中のカルシウム含量およびその後の筋骨格系の機能的合併症を減少させる。

Trombogemorragichesky症候群と同様に、（致命的でもよい）、その影響の可能性を明示する症状、 -参照してください。播種性血管内凝固症候群（DIC） 。

ほとんどの凝固障害の重大な合併症は、すべての体組織の低酸素状態につながる貧血であり、頻繁なめまいや頻脈で一般的な衰弱および活力の低下を引き起こす。

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診断 出血障害

凝固障害の臨床診断は、異常の収集から始まり、必然的に患者の血液の検査研究を含む。

 そのような血液検査が必要です：

• 一般的な臨床;
• 凝固塊（血液凝固の時間が決定される）;
• PTWおよびPTI（プロトロンビン時間およびプロトロブロミン指数は、凝固プロセスの速度の考えを与える）;
• TV（トロンビン時間、すなわちフィブリノーゲンのフィブリンへの変換速度を決定する）;
• ABC検査（活性化された血液凝固時間を決定する）。
• アデノシン二リン酸（ADP）の刺激による血小板の凝集;
• APTTV（いくつかの血漿凝固因子の欠乏の存在を決定する）;
• 抗トロンビンIII（糖タンパク質 - 凝固の過程を阻害する抗凝固剤血液）に添加する。

続きを読む - 止血システムの研究

機器の診断（透視、超音波、MRI）は、肝臓、脾臓、腸または脳の状態を明らかにするために使用できます。

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差動診断

凝固障害の多面的性質を考慮すると、凝固障害の特異的原因を決定し、正しい治療を処方するための実際の機会は、鑑別診断によってのみ提供される。

処理 出血障害

出血では、出血性疾患の治療には緊急の処置が必要です。出血を参照してください。血栓形成を促進する薬剤（フィブリノーゲン、トロンビン）も出血を止めるために病院で使用されています。

そして、後天性凝固障害の治療は、それを引き起こした病気の病因学的治療および誘発因子の中和を前提とする。

多くの場合、推奨されるアプリケーションの抗出血と止血薬：トロンボプラスチン活性化の形成、拮抗薬ヘパリン、線維素溶解の阻害剤と同様に、血栓症を促進することを意味します。

組織トロンボプラスチン（III凝固因子）の産生を刺激するために処方される薬物は、ジシノン（別の商品名はエトサシレート）である。この薬剤は毛細血管を止めるために使用され、内出血は注射用溶液として放出され、血液凝固障害の治療用の0.5gの錠剤に放出される。用量は、血液指標（通常、1日2〜3回、0.25〜0.5g）に従って医師によって決定され、受容期間も診断に依存する。食事療法は、頭痛、吐き気、血圧低下、皮膚の潮紅、脚の皮膚感受性の形で副作用を与えます。増加した出血および挫傷が抗凝固剤を摂取した結果である場合、薬物は禁忌である。

例えばアミノカプロン酸、Tranexam、などの薬物ambenomら、血餅の溶解（線溶）を阻害します。アミノカプロン酸（イプシロン - アミノカプロン酸、Atsikapron、Afibrin、Karpatsid、Karpamol、Epsamon）質量の計算から内側に任命0.5gを錠剤に、最大日用量は、15を超えてはならない、副作用の中めまいカタル症状があった、悪心、下痢 腎機能が乏しい場合、アミノカプロン酸は禁忌である。

止血剤Traneskam（トラネキサム酸）0.25グラムの錠剤は、頻繁に鼻出血や月経過多2錠3回の日に取ったが、一週間以上長くすることをお勧めします。副作用と禁忌は、以前の薬に似ています。

凝固障害の治療を処方する際には、ビタミンK類似体 - ビカゾール（Menadione sodium bisulfite、Menadione）を含む製剤がしばしば推奨される。Vikasol（錠剤15mg）は、ビタミンK依存性プロトロンビンおよびプロコンバーチン（凝固因子）の産生に作用する、血液の折りたたみ能力を高める。薬剤の投与量：大人のための - 一日あたり15〜30ミリグラム（中断で3日間の料金）、1歳未満の子供 - 2-5ミリグラム、1〜3年 - 6ミリグラム、4 - 5年 - 8ミリグラム、6-10年 - 10mg。

また、血液学者によって推奨されるビタミンには、B9およびB12が含まれる。葉酸（ビタミンB9）の錠剤は、1日2〜1日2回〜1日2回食事後に経口摂取するべきです。毎日の投与量は5mgを超えてはならず、連続受信の持続時間は1ヶ月を超えないようにすべきである。

血友病の治療法については、血友病の出版を参照してください。また、 - ビルブランチ病治療を参照してください。

出血障害の代替治療

この病理では、代替治療は、血漿および血小板凝固因子の合成を用いて、その発生の原因に何らかの形で影響を与えることも、「矯正」することもできない。

したがって、その止血の特性、ノコギリソウ、ナズナ、セイヨウイラクサ（葉）、タデ（タデ）goritsveta Kukushkinのために知られている、ハーブ療法を使用することができます。ヤナギタデとナズナを煎じのためにビタミンKで構成されていると主張し、8-10分間水と沸騰沸騰のガラスに乾燥ハーブの杯を取られ、受け入れられている：ヤナギタデ - 大さじ3〜4日に1回。シェパードの袋の煎じ薬 - 1日3回、ガラスの3分の1。

ビタミンKとイラクサの含有量で知られています。この薬用植物の葉の水の注入は、乾燥した原料の大さじを200mlの急沸騰水と1〜1.5時間（密閉容器内で）注入することによって調製される。日中に1回大さじを3〜4回食べる前に、出血性歯茎、流涎、経鼻出血を受け入れた。

特定の疾患の発症を予防するために通常提案されているすべての手段のうち、凝固障害の場合には事実上、いずれも効果がない。例外 - 体内のビタミンK欠乏症の予防、ならびに血液凝固のレベルを減少させることができる薬剤（抗凝固剤、アスピリン、NSAIDS）の長期使用の拒絶。怪我や出血の原因となる可能性のある状況を避けるためには凝固能の低い人が重要です。

考えられる血液凝固能障害は、血液疾患を指す。国内の医学ではすなわち出血があっている状態を特徴づける症状のセット「出血性疾患」と「出血性症候群」の概念があります。また、米国血液学会（ASH）の専門家は、新生児の出血性症候群（ビタミンKの欠乏に関連する）（ICD-10のコードP53）のみを割り当てる。明らかに、用語の相違の存在は、血液学のような臨床医学の分野の特徴でもある。

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