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小児および成人の血管線維腫:原因、治療法

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 04.07.2025
 
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「血管線維腫」という用語は、結合組織線維を含む血管腫、または血管網が穿通した線維腫に分類できる腫瘍全般を指します。このような腫瘍には、例えば、線維性丘疹、脂腺腺腫、爪線維腫、真珠様丘疹、ケーネン腫瘍などが含まれます。

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疫学

  • 血管線維腫は比較的頻繁に診断されます。
  • 腫瘍は年齢に関係なく発症する可能性がありますが、40歳以上の患者に多く見られます。
  • 血管線維腫は人種に関係なく発生します。
  • 腫瘍の広がりは男女ともに同じですが、思春期には男子の方が発症する可能性が高くなります。

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原因 血管線維腫

専門家は、血管線維腫のような疾患の発症の正確な原因を特定することはできません。病理学的原因を説明するために、いくつかの説が提唱されています。

  • ホルモン理論。

思春期の子供にこの疾患が頻繁に診断されることから、ホルモンバランスの乱れが特定のリスク要因である可能性が示唆されています。しかし、この仮説に関する情報は矛盾しており、ホルモンバランスの乱れが悪影響を及ぼす可能性を認めない科学者がいる一方で、性腺機能の関与を認める科学者もいます。専門家はまだ最終的な結論を出していません。

  • 遺伝理論。

この仮説は最も一般的なものの一つと考えられています。腫瘍細胞におけるY染色体とX染色体の完全または部分的な欠損、あるいは破壊に関する情報は、この仮説を裏付けるものとなります。しかし、これらの結論は最終的なものではなく、さらなる研究が必要です。

  • 年齢影響理論。

一部の専門家は、この病気は加齢に伴う身体の変化の結果であると考える傾向がある。

さらに、特定の要因が病気の発症に影響を及ぼすという示唆もあります。

血管線維腫を発症する危険因子には以下のものが挙げられます。

  • 顔、頭、鼻などの怪我。
  • 炎症性疾患、特に慢性炎症(例:慢性副鼻腔炎など)
  • 有害物質の存在、劣悪な生態系、受け入れられないライフスタイルなど。

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病因

血管線維腫は、ほぼあらゆる年齢、性別、人種の人々に発生する可能性があります。

鼻咽頭に最も多く発生する腫瘍である血管線維腫は、咽頭主筋膜の基底部に発生し、基底蝶形骨型または基底蝶形骨型腫瘍に分類されます。腫瘍は蝶形骨の表面および/または篩骨後部細胞領域(蝶形篩骨型)を覆います。

場合によっては、この病気は翼口蓋窩から始まり、鼻腔や顎の後ろの空間へと広がります。このタイプの血管線維腫の成長は、翼口蓋型腫瘍と診断されます。

この腫瘍は良性と考えられていますが、急速に増殖し、周囲の組織、空洞、副鼻腔に影響を与えることがよくあります。頭蓋腔にまで増殖した血管線維腫は特に危険です。

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症状 血管線維腫

血管線維腫は、明瞭な輪郭と弾力性のある構造を持つ、小さな(3~15mm)単一の結節のように見えます。色はピンクがかった黄色から茶色まで様々です。

結節は通常、周囲の組織よりわずかに盛り上がっています。

場合によっては、結節には毛細血管が豊富に存在し、半透明の構造を呈しており、これは顕微鏡で観察できます。

腫瘍はほとんどの場合、上気道の粘膜組織、または四肢の上または下肢に見つかりますが、まれに臓器(腎臓など)に見つかることもあります。

腫瘍の初期症状は、腫瘍の発生部位によって異なります。例えば、鼻咽頭が侵されている場合、患者は鼻呼吸困難を訴え、最終的には鼻が完全に消失します。鼻づまりは片側だけに現れることもあり、徐々に悪化します。しかし、点鼻薬を服用してもこの症状は改善しません。

時間が経つにつれて、いびき(起きているときも)、喉の乾燥感、片側または両側の難聴が現れます。頻繁な頭痛や鼻血が出ることもあります。

血管線維腫の初期段階では、必ずしも血液検査値の変化が現れるわけではありません。多くの患者では、赤血球数とヘモグロビン数の減少といった貧血の兆候が、病理学的に後期の段階で既に検出されます。

小児の血管線維腫はアデノイドの症状に似ていることがあるため、小児期にはこれらの病状を区別することが一般的です。

小児では、非骨化線維腫と骨幹端欠損が最も頻繁に診断される骨格病変であり、これらは小児患者に比較的よく見られる骨格病変です。

腫瘍が大きくなるにつれて、患者さんの健康状態は悪化します。睡眠障害、食欲不振、顔貌の変化(変形や左右非対称の可能性)などが見られます。

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ステージ

若年性血管線維腫は、通常、いくつかの段階に分けられます。

  1. 腫瘍の成長は限定的であり、鼻腔を越えて広がることはありません。
  2. 腫瘍は翼口蓋窩または鼻腔に成長します。
  3. 腫瘍は頭蓋内での増殖を伴わず(ステージ )、または硬膜外への増殖を伴い(ステージ )、眼窩または側頭下窩に広がっています。
  4. 腫瘍は、海綿静脈洞、下垂体、または視交叉を侵さずに硬膜内で増殖する(ステージ )、または上記の領域に侵されて増殖する(ステージ )という特徴があります。

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フォーム

病気の種の分類は、腫瘍の局在、ならびに腫瘍の構造的および病原的特徴の一部と関連しています。

  • 鼻咽頭血管線維腫は、血管と結合組織からなる良性腫瘍で、鼻咽頭腔に発生します。鼻の血管線維腫のような疾患は、思春期の男児に多く見られるため、「若年性血管線維腫」とも呼ばれ、小児患者に最も多く見られる腫瘍です。
  • 皮膚の血管線維腫は、しばしば血管腫と間違われます。これは、イボのような結合組織の形成物です。このような腫瘍は通常、円形で、基部を持ち、皮膚の深部まで浸潤します。上肢、下肢、首、顔面に最も多く見られます。30~40歳代の女性が罹患することが多いです。
  • 喉頭血管線維腫は、声帯を占拠する良性腫瘍です。この疾患の類似用語は声帯血管線維腫です。腫瘍は赤みがかった色調または青みがかった色調で、構造が不均一で、茎状に位置しています。この疾患の初期症状は、特徴的な嗄声から完全に声が出なくなるまでです。
  • 顔面血管線維腫は様々な部位に発生し、あらゆる年齢で発見される可能性があります。この疾患の主な臨床症状は、小さな、密集した、または弾力性のある腫瘍が突然出現することです。通常、他の症状はありません。腫瘍が頻繁に触れられ、損傷を受けると、出血したり、急速に増大したりする可能性があります。多くの場合、鼻腔、耳腔、まぶたに発生します。
  • 結節性硬化症における顔面血管線維腫は、この病態の典型的な症状です。結節性硬化症は遺伝性の神経外胚葉性疾患であり、主な症状は発作、知的障害、そして血管線維腫などの腫瘍の出現です。腫瘍は結節性硬化症患者の半数以上に認められ、4歳以降に発見されることがあります。
  • 頭蓋底血管線維腫は、頭蓋底の骨構造に良性の形成物が形成される疾患であり、最も稀であると同時に、最も重篤な形態です。鼻咽頭部の肥厚性および炎症性病変との類似性のため、早期診断は困難です。このタイプの血管線維腫は、頭蓋骨の破壊を伴い急速に増殖し、周囲の脳構造に転移する傾向があります。患者の圧倒的多数は、7歳から25歳までの男児および若年層です。
  • 軟部組織血管線維腫は、皮膚、乳腺、腱に発生することが多いです。四肢、体幹、顔面、首などの軟部組織が主に侵されます。場合によっては、子宮、卵巣、肺、乳腺といった内臓にも腫瘍が形成されることがあります。
  • 腎血管線維腫は良性腫瘍であり、症状が現れることなく長期間経過することがあります。まれに、腎臓の痛みの出現によって発見されることもあります。この疾患は外科手術で治癒します。腫瘍が小さい場合は、腫瘍の動態モニタリングが可能です。

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合併症とその結果

血管線維腫などの腫瘍自体は良性のグループに属しており、極めてまれな場合にのみ悪性化することがあります。

しかし、腫瘍の成長はしばしば急速に進行します。腫瘍の急速な成長は、骨などの高密度組織でさえも損傷し、周囲の構造の破壊を引き起こす可能性があります。そのため、腫瘍の急速な成長は、長期にわたる大量出血(しばしば反復)、顔面の変形、呼吸機能および視覚機能の障害を引き起こす可能性があります。血管線維腫の合併症を予防するためには、腫瘍の存在を迅速に診断し、治療を開始することが非常に重要です。

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診断 血管線維腫

この病気の診断には独自の特徴があります。まず、診察では、医師は病変の数とその性質に注意を払います。患者は、家族や親族に同様の病変があるかどうか、身近な人に悪性疾患が見つかったかどうか、中枢神経系の疾患の可能性などについて質問されます。

複数の腫瘍病巣が検出された場合、患者は結節性硬化症またはMEN Iの検査を受けることが推奨されます。

血液検査では、体内の貧血と炎症の存在が示されます。そのため、ヘモグロビン値が80g/リットル、赤血球数が2.4/10¹²/リットルまで低下することがあります。血液生化学検査では、総タンパク質とアルブミンの減少、ALT、AST、アルカリホスファターゼの増加が見られることがよくあります。

組織生検は、顕微鏡を使用して組織の一部を検査するもので、腫瘍の良性の性質を正確に判断することができます。

さらに、医師は悪性腫瘍を除外するために、特定の腫瘍マーカーの血液検査を処方することがよくあります。

追加の機器診断には、線維化鏡検査や内視鏡検査が含まれることがよくあります。これらの検査は、特殊な機器である内視鏡を用いて行われ、例えば鼻咽頭などの空洞内の腫瘍を検出・検査することができます。この方法は、腫瘍の表面状態を評価し、血管網を視覚化し、炎症反応の有無を判断するのに役立ちます。

残念ながら、この状況ではX線検査では十分な情報が得られません。この方法では、腫瘍の存在は確認できますが、血管線維腫の鑑別診断を行うことはできません。

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差動診断

鑑別診断は汗管腫、血管平滑筋腫、海綿状血管腫、扁平色素性母斑、オスラー・レンデュ病、被角血管腫扁平上皮癌などと行われます。

連絡先

処理 血管線維腫

血管線維腫の患者様の大半は、外科的治療が処方されます。外科的介入の規模と種類は、病変の進行度と局在を考慮して選択されます。

腫瘍が大きく広がり、多数の血管が貫通している場合は、手術前処置が必要となる場合があります。これは、手術中および手術後の出血リスクを軽減するために行われます。

治療には以下の方法が含まれます。

  • X線血管内閉塞術 – 完全な外科的介入が不可能な場合に、放射線治療の初期段階として用いられます。この方法を用いることで、術中の出血量を減らすことができます。
  • 放射線療法は血管線維腫の約50%の症例に効果がありますが、多くの合併症を伴う可能性があります。そのため、完全な外科的介入が不可能な場合にのみ使用されます。

薬物治療は、血管線維腫の主な痛みを伴う症状を取り除き、患者の症状を緩和し、寿命を延ばすことを目的としています。

  • 痛みが生じた場合は、バラルギンまたはノシュパを1日3回まで1~2錠服用することをお勧めします。治療期間は1~4週間です。
  • 臓器の機能を改善し、血管を強化するために、スティモールを 1 日 2 回 1 パックの量で処方するほか、マルチビタミン複合体(たとえば、Duovit を 1 日 2 錠で 4 週間、または Vitrum を 1 日 1 錠で 4 ~ 12 週間)も処方します。

併用化学療法は必要に応じて個別に実施されます。以下の治療法が提供される場合があります。

  • アドリアマイシン、サルコリジンおよびビンクリスチンの組み合わせ;
  • ビンクリスチン、デカルバジン、アドリアマイシン、シクロホスファミドの組み合わせ。

例えば、このような治療は手術の前および/または後に使用することができる。

ビタミン

血管線維腫の質の高い治療は、ビタミン療法なしには考えられません。特定のビタミンを摂取しても腫瘍の成長には影響しませんが、血管の強化、貧血の予防、免疫システムの正常化に役立ちます。

  • ビタミンAは二次感染を防ぎ、組織の張りを改善し、回復を早めます。このビタミンは、植物性食品を摂取するか、薬局で油性ビタミン溶液のカプセルを購入することで摂取できます。
  • トコフェロールは血管内の血栓形成を防ぎ、組織の若返りと再生を促進します。この薬は処方箋なしで薬局で入手でき、バターやヒマワリ油、ナッツ、種子、牛乳などの製品にも含まれています。
  • アスコルビン酸は、体内の回復反応の調節に関与し、ホルモン産生を正常化します。ビタミン剤や、ベリー類、リンゴ、キウイ、柑橘類、葉野菜、キャベツなどの食品から摂取できます。
  • ビタミンB群は神経内分泌機能を調節します。肉製品、ナッツ類、牛乳などから十分な量を摂取できます。
  • ビタミンKは血液凝固を促進し、軽度の出血を抑えます。このビタミンは多くのマルチビタミン製品や単剤製剤に含まれています。

理学療法治療

血管線維腫の場合、腫瘍に対する薬剤の効果を高める理学療法が処方されることがあります。腫瘍破壊効果のある治療法として、光線力学療法、高強度レーザー療法、デシメーター療法、超音波療法などが処方されることが多いです。同時に、細胞溶解療法、特に細胞静止電気泳動法を用いることも可能です。

血管線維腫などの腫瘍を除去する手術を受けた患者の複合治療には、以下の理学療法が含まれます。

  • 免疫抑制処置(免疫抑制剤を使用した電気泳動)
  • 化学療法(低周波磁気療法)

栄養障害を正常化するために、電気睡眠療法、経頭蓋電気鎮痛法、低周波磁気療法、電気めっき法が使用されます。

血管線維腫を完全に除去した後は、理学療法は禁忌となるのが一般的です。

民間療法

腫瘍である血管線維腫を取り除くには、食生活に注意を払うことが推奨されます。特定の食品は病気の蔓延を防ぐのに役立ちます。

  • トマトは私たちの食卓に頻繁に登場します。専門家は、毎日大きなトマトを5個食べること、そしてトマトペーストやジュースを料理に加えることを推奨しています。
  • ビートジュースと蜂蜜を同量混ぜて、1日3回、食前に1回100ml飲むことをお勧めします。
  • クルミは殻ごと砕き、熱湯を注ぎ、15分間煎じます。1リットルの水に対し、クルミ300gの割合で煎じます。1日3回、大さじ1杯ずつ服用してください。

さらに、肉と塩の摂取を大幅に制限することを強くお勧めします。

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ハーブ療法

ハーブ療法は、血管線維腫の主な薬物療法を効果的に補完します。家庭で使用できる最も効果的なレシピは以下の通りです。

  • ヘムロックベースの軟膏。

植物の花序を砕き、ワセリンオイルと等量混ぜます。患部には3日に1回塗布します。

  • クサノオウから作られた薬。

クサノオウの果汁(大さじ1杯)を絞り、コップ1/4杯の水で薄めて、以下の手順に従って毎日服用してください。1日1回、1滴から始めて25滴まで増やし、その後は1日1滴ずつ減らしてください。

  • イラクサ。

イラクサを熱湯に注ぎ、2時間蒸らします(大さじ3杯のイラクサには熱湯0.5リットルが必要です)。1日4回、100mlずつお飲みください。

ホメオパシー

血管線維腫のホメオパシー療法としては、アブロタナム、アシダム・フルオリカム、カルシウム・フルオリカムなどが挙げられます。これらの処方は、急速な増殖傾向のない平坦な皮膚腫瘍や小さな腫瘍に効果的と考えられています。

急速に増殖する腫瘍の場合、従来の治療が必須です。

  • アブロタナムは、溶液 D 4 -C 30の形で使用されます。
  • フッ化酸はC 6 (D 12 ) - C 30の溶液として採取されます。
  • フッ化カルシウムは、C 6 (D 12 ) - C 200シリーズで錠剤の形で使用されます。

頻度は少ないですが、Carbo animalis と Natrium sulfuricum の錠剤 C 6 (D 12 ) が処方されることもあります。

このタイプの治療は単独で行うべきではありません。伝統的な療法士とホメオパシー医師の両方に相談することが非常に重要です。

外科的治療

血管線維腫などの腫瘍を根治させるには、現在、外科的介入が実質的に唯一の確実な方法です。手術は通常、硬化療法による予備治療の後に行われます。

腫瘍へのアクセス方法は、腫瘍の位置に応じて選択されます。例えば、鼻咽頭または頭蓋底の腫瘍の場合、軟口蓋または硬口蓋、鼻腔、顔面骨などからアクセスすることが可能です。

血管線維腫が頭蓋骨の深部、脳、翼口蓋窩、またはその他の手術不能領域(例えば、視神経、視交叉、トルコ鞍領域など)にまで進行した場合は、手術を行わないか、血管線維腫の部分切除を行います。残念ながら、このような症例は珍しくありません。部分切除を行った場合、患者の10~40%に腫瘍の再発が認められます。

頭部腫瘍の切除に伴う可能性のある結果の一つとして、美容上の欠陥が生じることが挙げられます。このため、患者さんが手術を拒否する場合もあります。

血管線維腫に対しては、外科的介入に加えて、ホルモン療法、凍結療法、レーザー凝固療法、化学療法といった治療法が用いられることがあります。これらの治療法自体は現在では効果がないと考えられており、極めて稀にしか使用されていません。

防止

血管線維腫の発症を防ぐには、健康的なライフスタイルを維持し、賢く健康的な食事をすることが推奨されます。

人間の体には、十分な休息、質の高い睡眠、そして刺激要因(ストレス、悪い習慣、有害な放射線など)がない場合、病的に変化した細胞の増殖に自力で抵抗できるという特徴があります。

専門医による定期的な予防検査により、病気を早期に発見し、根絶することができます。

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予測

自分で薬を作ったり処方したりすることは許されません。民間療法は、主な治療の補助としてのみ使用できます。そのような治療法だけでは、腫瘍を撃退する効果は期待できません。

血管線維腫は退縮する傾向がありません。再発の可能性があるため、腫瘍は外科医によって切除され、その後も患者は経過観察されます。

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