血管角化腫：原因、症状、診断、治療

被角血管腫は、表皮の隆起および表皮下の毛細血管腔の拡張の形成により発生し、表皮の反応性変化を伴います。

被角血管腫のグループには、ミベリ被角血管腫、ファブリー小体型びまん性被角血管腫、限局性母斑状小体型被角血管腫が含まれます。

フォーダイスの被角血管腫（同義語：陰嚢の被角血管腫）

原因と病態。動静脈吻合と外傷（例えば、引っかき傷）の存在は、この疾患の発症に重要な役割を果たします。中年層、特に男性が罹患することが多いです。

症状：陰嚢および大陰唇の皮膚に複数の丘疹が認められます。丘疹は暗赤色または暗紫色で、大きさは1～4mm、中心部に角質増殖層を伴う出血性で、除去すると出血が認められます。

組織病理学：乳頭上真皮に小窩と拡張した細静脈が観察されます。

治療。多くの場合、治療は行われません。出血性被角血管腫の場合は、電気、レーザー、凍結療法による破壊療法が用いられます。

体部限局性血管角化母斑（同義語：血管角化性母斑）

この病気は1915年にファブリーによって記述されました。

この疾患の原因と病態は完全に解明されていません。多くの科学者は、この疾患は胎児期に形成される発達障害に起因すると考えています。限局性母斑状体部被角血管腫は酵素疾患を伴わず、びまん性ファブリー体部被角血管腫とは異なります。この疾患はまれです。

被角血管腫の症状。この病気は通常、出生時に発症しますが、小児期または成人期に発症することもあります。思春期に母斑状被角血管腫が現れるという報告もあります。これは単独で存在する場合もあれば、症候群の一部である場合もあります。たとえば、クリッペル・トレノーネ・ウェーバー症候群、スタージ・ウェーバー・クラッベ症候群などです。海綿状血管腫と合併することがあり、血管系の全身性奇形の個人的な症状であることもあります。発疹は下肢に限局し、頻度は低いものの、上肢に現れることはさらに少なく、直径1〜2 mmの青みがかった赤色、暗赤色の柔らかい結節の形をしており、押しても消えません。発疹は皮膚の限られた領域または広い領域に不均一に分布し、時には分節的に分布します。この病気には、限定された形態と広範囲の形態があります。結節表面の角質増殖は非常に不均一に発現し、臨床的には目立たないことが多く、組織学的検査によってのみ検出されます。この疾患の臨床像には様々なバリエーションが見られます。

組織病理学的所見：真皮乳頭層には、海綿状の拡張した血管腔が認められ、その壁は毛細血管構造を呈し、その内側は変化のない内皮で覆われている。その上には、非常に薄いコラーゲン組織層が認められる。表皮は菲薄化し、角質増殖がみられる。

真性血管腫、びまん性ファブリー血管被角腫との鑑別診断を行う必要があります。

被角血管腫の治療。結節の外科的切除、または液体窒素による除去が行われます。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]