被角血管腫：原因、症状、診断、治療

血管角膜腫は、上皮の腫脹および毛細血管腔の表皮下の拡張の形成のために起こり、これは表皮の反応性変化を伴う。

アンジオケラトーム群には、ミエリ血管角膜腫、びまん性ファブリーアンギオケラトーマ、胴体アンギオ細胞の限られたものが含まれる。

Angiokeratoma Fordis（同義語：angiokeratoma scrotum）

原因と病因。この疾患の発症において、動静脈吻合の存在、外傷（例えば、引っ掻き）が重要である。中年の人々は病気で、より多くの場合男性です。

症状 陰嚢および大陰唇の皮膚には複数の丘疹がある。1〜4mmの大きさの濃い赤色または濃い紫色の丘疹、中心部の角質増殖性層を伴う出血性であり、出血が認められる。

組織病理。水晶体の真円底層には、水晶体および拡大した細静脈が観察される。

治療。多くの場合、治療は行われない。出血性アンジオケラトームでは、電気、レーザー、低温造影が用いられる。

胴体の血管角膜腫は、未修飾（同義語：血管新生性母斑）に限定され、

この病気は1915年にファブリーによって記述されました。

病気の原因と病因は完全に確立されていない。多くの科学者は、この病気が胚期に形成される発達異常に起因していると考えている。幹の血管角膜腫は想像を絶するものであり、酵素的障害に関連しておらず、ファブリーの幹のびまん性血管角膜症とは異なる。病気はまれです。

血管角膜腫の症状。病気は主に出生時に現れますが、時には小児期または成人期に現れることがあります。また、思春期には血管腫の発生も報告されています。それは、単独で存在するか、そのようなクリッペル - Trenoneya - ウェーバー症候群スタージ - ウェーバー - クラッベ症候群として症候群の一部であってもよいです。これは、海綿状血管腫と組み合わせることができ、全身性血管奇形の特定の症状である。破裂は下肢に局在し、上肢には少なくないが、圧迫されても赤みがかった赤色の軟らかい小結節の直径は1〜2mmであり、消失しない。発疹は、皮膚の限られた領域または広い領域に、時には部分的に不均等に置かれます。限られた広範な形態の病気を区別する。結節の表面上角化症は非常に不均一であり、しばしば臨床的に見えず、組織学的検査によってのみ検出することができる。この疾患の臨床像には様々な変形がある。

組織病理。真皮の乳頭層には、変化していない内皮が内張りされた壁の毛管構造を有する海綿状に拡大した血管空洞があり、その上には非常に薄いコラーゲン組織の層が認められている。表皮は薄く、角質過敏である。

鑑別診断は真の血管腫、びまん性Fabri血管角膜腫で行うべきである。

血管角膜腫の治療。小結節の外科的切除または液体窒素による切除を行う。

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