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健康

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シリンゴマ

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 04.07.2025
 
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汗管腫(同義語:多発性汗管腺腫、発疹性汗腺腫)は、エクリン汗腺の発達異常であり、その構造は真皮上部の管状部に似ています。

疫学

ダウン症候群の患者における汗管腫の発生率は、他の精神疾患の患者集団の30倍に上ります。汗管腫は、ニコラウ・バルス症候群(発疹性汗管腫、粟粒囊胞、虫下し状萎縮症)の一要素です。汗管腫は、良性腫瘍や皮膚奇形と併発することがよくあります。

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病因

真皮の表層および中層には、円形または楕円形の多数の小中サイズの囊胞が認められ、上皮細胞の二層構造で覆われている。基底膜に接する細胞層は扁平で、核は濃染している。囊胞腔に面する層は、より淡色の立方体または角柱状の細胞で構成されている。囊胞の内容物は均質またはわずかに顆粒状である。

嚢胞に加えて、汗管腫には暗い核を持つ小さな細胞の細い線維が含まれています。一部の線維は片方の極で嚢胞状に拡張し、オタマジャクシのような形をしており、これはこの腫瘍の特徴です。重層扁平上皮で裏打ちされ、層状のケラチン塊で満たされた嚢胞が観察されることがあります。これらの嚢胞は破裂することがあり、その内容物が真皮に入り込み、巨細胞反応を引き起こし、その後石灰化します。汗管腫嚢胞では、基底膜を突き抜けて成長する固体線維の形成を伴う、裏打ち細胞の顕著な増殖が観察されることがあります - 汗管嚢胞腺腫。腫瘍間質はほとんど変化しませんが、リンパ組織球浸潤が見られることがあります。組織学的構造の通常の変異に加えて、汗管腫の明細胞変異が報告されています。

組織化学検査では、エクリン腺に特徴的な酵素(コハク酸脱水素酵素、ホスホリラーゼ、ロイシンアミノペプチダーゼ)の活性が認められる一方、アポクリン腺に特徴的なリソソーム酵素(酸性ホスファターゼおよびβ-グルクロニダーゼ)はごく弱く検出されます。汗管腫の明細胞型は、グリコーゲン含有量が高いのが特徴です。電子顕微鏡検査では、管状構造の内層細胞に微絨毛、多数のリソソーム、そしてトノフィラメントが認められます。

汗管腫の組織発生

シリンゴマの組織発生については様々な見解があります。組織化学および電子顕微鏡的データに基づき、この腫瘍はエクリン腺への分化を示すと考える研究者もいますが、アポクリン腺の集積部位への局在、主に思春期に見られる発疹、未熟な毛包や脂腺との組織学的関連は、一部の症例においてアポクリン腺由来の可能性を否定するものではありません。

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症状 汗疱

腫瘍は多発性で、顔面、特に眼瞼部や胸部に左右対称に発生することが多く、他の部位に発生することは稀です。思春期の女性に多く発生し、家族性症例も報告されています。また、外陰部、陰茎、手の基節骨に限局した汗管腫の発生も報告されています。頭皮に限局した汗管腫は、びまん性脱毛症を伴うことがあります。

多発性汗管腫は、皮膚の表面からわずかに突出し、わずかに光沢があり、半透明または黄色がかった小さな結節として表されます。

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差動診断

汗管腫の鑑別診断は非常に簡単で、複数の小さな嚢胞とオタマジャクシのような管構造の存在に基づいています。

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