悪性エクリン孔腫：原因、症状、診断、治療

悪性エクリン汗腺腫（同義語：汗腺癌、表皮向性エクリン癌、エクリン汗腺癌）は非常にまれな腫瘍で、通常は長年のエクリン汗腺腫を背景に、または変化のない皮膚に新たに発生します。通常は高齢者に発生し、患者の平均年齢は67歳で、男性と女性の発症率は同程度です。症例の45％で腫瘍は下肢の皮膚に局在し、20％は体幹の皮膚に、15％は頭部に、10％は上肢に局在します。まれに、汗腺癌は、特に放射線皮膚炎を背景に爪床に異常な局在を示す場合があり、または色素性乾皮症の患者に発生することがあります。

悪性エクリン汗孔腫の症状

臨床的には、直径1～5cmの広い基底部を有する、表面が侵食された外隆性リンパ節として現れます。成長は比較的遅く、30%の症例で所属リンパ節への転移が遅れて起こります。転移にリンパうっ滞を伴う場合もあります。

病理形態学的特徴は、表皮における基底細胞様細胞の増殖と真皮における細胞複合体によって特徴付けられる。表皮内成分は、良性成分とは異なり、過染色性で多形性の核、有糸分裂像、壊死巣を有する大型細胞の局所的集塊として表される。腫瘍細胞集塊には、管状の構造が時折観察される。真皮内複合体は、粗に分散したクロマチンを含む大型の異型核を有する明るい細胞から構成される。細胞増殖の中には、スリット状または微細な嚢胞状の空洞や、角質化を伴う「角質真珠」が認められる。腫瘍索の周縁に沿って炎症性浸潤が形成される。腫瘍細胞は真皮のリンパ管内に認められることがある。原発性汗孔癌では、以下の組織学的変異が様々な頻度で観察される：過形成表皮におけるパジェトイド細胞型；明瞭な細胞質と高グリコーゲン含量を有する細胞、間質内の粘液巣、神経周囲浸潤。明瞭細胞型ではホスホリラーゼ活性の低下が認められたが、これは糖尿病患者におけるこの酵素の欠乏と関連しており、腫瘍細胞へのグリコーゲン蓄積につながる。超微細構造解析により、細胞は扁平上皮性であり、トノフィラメント、絡み合った細胞質絨毛、緻密な結合部、細胞質内腔の存在が確認された。

悪性エクリン汗腺腫の組織学的特徴。汗腺腫は、エクリン汗腺管の表皮内部分に特徴的な構造の分化を伴う悪性腫瘍です。免疫組織学的検査では、管構造と角化巣は癌胎児性抗原（AG）、上皮膜のAG、およびα-乳酸タルブミン抗原に陽性反応を示します。

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