発汗障害

発汗障害は、自律神経系の機能不全の最も一般的な症状の一つであると同時に、十分に研究されていない。発汗系は、心血管系、呼吸器系、皮膚系とともに、高温環境や常温および高温下での身体活動への高い適応性を担っている。

気温、環境の湿度、身体活動、精神的ストレスのレベル、発汗反応の性質の間には関係があり、人間の日常的な発汗はすべて 2 つのタイプに分けられます。

1. 体温調節性発汗は、周囲の温度の変化や身体活動に応じて適切な体温調節を行うために、体の表面全体で起こります。
2. 精神的ストレスの結果として、手のひら、脇の下、足の裏、顔の特定の部分、または体の表面全体など、さまざまな部位に生じる心因性発汗。

「体温調節性」発汗のメカニズムについては、未だに統一された解明はされていません。発汗は、常に血液温度の上昇とそれに続く体温調節を担う中枢構造の活性化に依存するのでしょうか、それとも、これらの構造の活性化は末梢温度受容器の反射作用の結果として起こるのでしょうか。同時に、中枢体温調節装置の興奮性は、血液の物理的性質に大きく影響されることが明らかになっています。血液粘度が低下すると、発汗はより速く、より多く発生します。

汗腺にはエクリン腺とアポクリン腺の2種類があります。エクリン腺は体表全体に分布し、塩化ナトリウム溶液を分泌します。主な機能は体温調節で、体温を一定に保ちます。あまり一般的ではないアポクリン腺は毛包から発生し、主に脇の下と生殖器領域にあります。体臭を決定するのはこれらの腺だけであると考えられています。手のひらと足の裏では、水分分泌のプロセスは体表全体とは異なります。これらの領域での目に見えない発汗の強度は、体全体の表面の5～20倍高く、汗腺が非常に密集しているため、汗の分泌は継続的に起こります。

脇の下、手のひら、足の裏にある汗腺は、体表面に散在する汗腺と比べて、形態発達や分泌活動において個体差がはるかに顕著です。手のひらや足の裏の発汗は、体表面全体の発汗とは性質が大きく異なります。通常の温熱刺激の影響では増加しませんが、精神的または感覚的な要因によって容易に増強されます。

精神的ストレスの結果として生じる心因性発汗は、潜伏期なしに刺激の程度に応じた強度に達し、刺激がある限り持続し、刺激がなくなると直ちに止まるという点で、体温調節性発汗とは根本的に異なります。この発汗の目的についてはほとんど研究されていません。しかし、主にストレスを引き起こす刺激に反応し、体温調節には何の役割も果たしていないことは明らかです。アポクリン発汗は、性行動に何らかの役割を果たしている古代のメカニズムであるという興味深い示唆がいくつかあります。

発汗障害は質的発汗障害と量的発汗障害に区別されており、後者の方が臨床でより頻繁に遭遇します。

発汗の絶対的な喪失（無汗症）は非常にまれな臨床症状です。多くの場合、発汗の強度の低下（低発汗症）または増加（多汗症）が見られます。質的発汗障害は、分泌された汗の組成と色の変化（色汗症）に関連しています。汗の色の変化は、鉄、コバルト、銅塩、ヨウ化カリウムが人体に入ると観察されます。慢性腎炎、尿毒症では、尿素症が時々見られます。尿素と尿酸が小さな結晶の形で髪の毛や脇の下に放出されます。脂腺分泌物の著しい混合を伴って脂性発汗症が観察され、その結果、汗が脂っぽくなります。臨床現象の有病率に応じて、発汗障害は全身的または局所的になる可能性があります。

発汗障害の分類

発汗障害は、原発性（本態性）と二次性（何らかの疾患の兆候として現れる）の2つのグループに分けられます。多汗症は、その有病率に応じて、大きく2つのグループに分けられます。

全身性多汗症：

• 不可欠;
• 遺伝性疾患：ライリー・デイ症候群（家族性自律神経失調症）、バック症候群、ガムストルプ・ウォルファールト症候群
• 後天性疾患の場合：肥満、甲状腺機能亢進症、先端巨大症、褐色細胞腫、アルコール依存症、慢性感染症（結核、ブルセラ症、マラリア）、神経症、神経性テタニー、抗コリンエステラーゼ剤の服用による薬物反応。

局所性多汗症：

• 顔面：ルーシー・フレイ耳介側頭葉症候群、鼓索症候群、脊髄空洞症、赤色鼻顆粒症、青色海綿状母斑。
• 手掌および足底：ブルナウアー症候群、爪厚肥厚、末梢静脈病変、多発性腫瘍、肢端紅痛症、カッシーラー肢端窒息症、原発性（本態性）
• 腋窩遺伝性多汗症。

発汗障害として起こる発汗障害は、通常、糖尿病、甲状腺機能低下症、シェーグレン症候群、遺伝性疾患（ギルフォード・テンドロー症候群、ネーゲリ症候群、クリスト・シーメンス・トゥレーヌ症候群）、高齢者の加齢性発汗症、魚鱗癬、神経節遮断薬の長期使用による薬剤誘発性発汗症、および末梢自律神経機能障害の兆候など、さまざまな疾患の二次的な原因です。

発汗障害の病因

発汗障害の局所的帰属に関する研究は、鑑別診断において重要な病理学的過程の局在を特定するために根本的に重要です。発汗障害は中枢性と末梢性に区別されます。片麻痺を伴う脳卒中の結果としてしばしば起こる脳性発汗障害では、片麻痺側の多汗症（片側多汗症）が主に認められます。このような症例では、片側低汗症はまれです。主に皮質病変（中心前回または中心後回領域）の軽度では、片腕または片脚、顔の半分など、片側の多汗症（モノタイプ）が発生することがあります。ただし、発汗の強度に影響を与える皮質領域ははるかに広く（後頭葉と前頭葉前極のみが発汗に影響を与えません）。片側性発汗障害は、橋レベルの脳幹、特に延髄、および皮質下層の損傷を伴って認められます。

発汗障害 - 病因

発汗障害の症状

本態性多汗症は、特発性の過剰な発汗症であり、主に 2 つの形態で発生します。全身性多汗症、つまり体の表面全体に現れる多汗症と、手、足、脇の下に現れる局所性多汗症です。局所性多汗症の方がはるかに一般的です。

この疾患の病因は不明です。特発性多汗症患者では、局所エクリン汗腺の数が増加しているか、あるいは腺の数に変化がないまま、一般的な刺激に対する反応が亢進している可能性が示唆されています。局所多汗症の発症の病態生理学的メカニズムを説明するために、手のひら、足、腋窩のエクリン腺に対する二重自律神経支配説、および感情的ストレス時に血中を循環する高濃度のアドレナリンおよびノルアドレナリンに対するエクリン系の感受性亢進説が用いられています。

本態性多汗症の患者は、通常、幼少期から過度の発汗に気づきます。発症の最も早い年齢は生後3ヶ月とされています。しかし、思春期には多汗症が急激に増加し、通常、患者は15～20歳で医師の診察を受けます。この現象における発汗障害の強度は、通常の発汗との線引きが難しい軽度のものから、患者の社会適応を妨げる極度の多汗症まで様々です。一部の患者における多汗症現象は、職業活動（製図工、速記者、歯科医、営業マン、運転手、電気技師、ピアニスト、その他多くの職業の代表者）に大きな困難と制限をもたらします。

発汗障害 - 症状

発汗障害の治療

発汗障害患者の治療は極めて困難な課題です。発汗障害は二次的なものであることが多いため、このような患者の治療戦略は、主に原疾患の治療に重点を置くべきです。

多汗症患者の保存的治療には、全身療法と局所療法があります。全身療法では、多汗症反応に密接に関連する感情障害をコントロールするために精神安定剤が使用されます。バイオフィードバック、催眠療法、心理療法は、特に本態性多汗症の患者に有益な効果をもたらします。従来、このような患者は抗コリン薬（アトロピンなど）で治療されますが、口渇、かすみ目、便秘などの副作用があります。

皮膚へのX線照射は時代遅れの方法であり、汗腺の萎縮を引き起こすことを目的としています。照射自体の有害作用に加え、様々な皮膚炎のリスクを伴います。星状神経節へのアルコール投与は、有意な効果をもたらします。

発汗障害 - 治療