発汗障害 - 症状

本質的な多汗症

本態性多汗症は、特発性の過剰な発汗症であり、主に 2 つの形態で発生します。全身性多汗症、つまり体の表面全体に現れる多汗症と、手、足、脇の下に現れる局所性多汗症です。局所性多汗症の方がはるかに一般的です。

この疾患の病因は不明です。特発性多汗症患者では、局所エクリン汗腺の数が増加しているか、あるいは腺の数に変化がないまま、一般的な刺激に対する反応が亢進している可能性が示唆されています。局所多汗症の発症の病態生理学的メカニズムを説明するために、手のひら、足、腋窩のエクリン腺に対する二重自律神経支配説、および感情的ストレス時に血中を循環する高濃度のアドレナリンおよびノルアドレナリンに対するエクリン系の感受性亢進説が用いられています。

本態性多汗症の患者は、通常、幼少期から過度の発汗に気づきます。発症の最も早い年齢は生後3ヶ月とされています。しかし、思春期には多汗症が急激に増加し、通常、患者は15～20歳で医師の診察を受けます。この現象における発汗障害の強度は、通常の発汗との線引きが難しい軽度のものから、患者の社会適応を妨げる極度の多汗症まで様々です。一部の患者における多汗症現象は、職業活動（製図工、速記者、歯科医、営業マン、運転手、電気技師、ピアニスト、その他多くの職業の代表者）に大きな困難と制限をもたらします。

このタイプの多汗症の有病率は、一般人口の2,000人に1人です。多汗症は男女で同程度に発症するようです。しかし、女性の方がはるかに多く相談に来ます。患者の約40%は、両親のどちらかにこのような症状があることに気づいています。日本人はコーカサス地方の住民よりも20倍多くこの病気に罹患していることが知られています。

典型的な変異型では、本態性多汗症は左右対称（両側性）に発現し、手のひらと足の裏でより顕著になります。その症状は、文字通り手のひらから汗が流れ落ちるほどに強くなることもあります。この症状を引き起こす最も強力な要因は精神的ストレスです。患者の症状は暑い気候で著しく悪化します。身体活動や味覚刺激も過度の発汗を引き起こしますが、その程度は比較的軽度です。睡眠中は過度の発汗は完全に止まります。本態性多汗症では、分泌物の組成や汗腺の形態は変化しません。

明らかな原因なく若年者に顕著な多汗症反応を発現させる病態生理学的メカニズムは未だ解明されていない。節レベルの自律神経系の状態に関する特別な研究により、発汗機能を調節する交感神経機構に何らかの不全が見られることが示唆されている。これは、部分的に神経支配が失われた構造が循環血中のカテコールアミンに対して過敏性を示す結果であり、臨床的には多汗症として現れると考えられる。

原発性多汗症の診断は難しくありません。しかし、全身性疾患、特に神経内分泌疾患、中枢神経系疾患（パーキンソン病）、外傷性脳損傷などでみられる二次性多汗症の臨床症状に類似していることを念頭に置く必要があります。

家族性自律神経失調症（ライリー・デイ症候群）

この疾患は、常染色体劣性遺伝の遺伝性疾患群に属します。臨床症状の中核は末梢神経系の損傷（PVN症候群）であり、形態学的に証明されています。この疾患の臨床像は、多様な症状を特徴とします。最も一般的な症状は、涙液分泌の減少または欠如、興奮時に増強する顕著な多汗症、咽頭反射および前庭反射の変化、一時的な皮膚の膿疱性発疹、幼児期以降も持続する顕著な流涎、情緒不安定、運動協調障害、反射低下および無反射、痛覚感受性の低下です。場合によっては、高血圧、周期性嘔吐、一時的な体温調節障害、頻尿、発作、急速に治癒する再発性角膜潰瘍、脊柱側弯症およびその他の整形外科的変化、低身長が観察されます。知能は通常変化しません。

家族性自律神経失調症の病態は不明です。臨床的および病理形態学的比較により、主な臨床症状は末梢神経の損傷と関連していると考えられます。無髄線維および太い有髄線維の欠如は、神経成長因子の損傷と、脊髄に平行に位置する胎児期の神経細胞鎖からのニューロンの移動における進化的遅延によって説明されます。

バック症候群

常染色体優性遺伝形式の疾患。外胚葉性の先天性変化を特徴とし、早期の白髪化、手掌多汗症、掌蹠角化症、小臼歯の形成不全を伴う歯数不足などがみられます。

ガムストルプ・ヴォールファールト症候群

常染色体優性遺伝の遺伝性疾患であり、ミオキミア、神経性ミオトニア、筋萎縮、遠位性多汗症などの神経筋症状複合体を特徴とする。

ルーシー・フレイの耳介側頭葉症候群

耳下腺から側頭葉にかけての発作性充血および多汗症。これらの現象は、通常、硬くて酸っぱい、辛い食べ物を摂取した際に発現しますが、咀嚼の模倣では同様の効果は得られません。病因としては、顔面外傷や、ほぼあらゆる原因によるおたふく風邪の既往が考えられます。

鼓室症候群

この症候群（鼓索症候群）は、味覚刺激に対する顎領域の発汗増加を特徴とする。外科的外傷後に、顎下腺の副交感神経線維付近に位置する交感神経線維の交差刺激の結果として発症する。

鼻の赤い顆粒腫

鼻や顔面周辺に激しい発汗が見られ、皮膚が赤くなり、赤い丘疹や小水疱が現れます。遺伝性です。

青色海綿状母斑

青色海綿状母斑は、主に体幹と上肢に限局する小胞型の血管腫であり、夜間痛と局所的多汗症を特徴とします。

ブルナウアー症候群

遺伝性角化症の一種（常染色体優性遺伝）。掌蹠角化症、多汗症、そして高く尖った（ゴシック）口蓋を特徴とする。

先天性爪厚症

先天性爪肥厚症は、優性遺伝疾患で、爪掴み症（手のひら、足の裏、膝、肘の角質増殖、口腔粘膜の皮膚の小さな増殖および白板症）、手のひらと足の裏の多汗症を特徴とします。

肢端紅痛症ウィアー・ミッチェル

手掌と足底の多汗症は、肢端紅痛症発作の症状の一つとして、ウィアー・ミッチェル型肢端紅痛症においてしばしば認められます。カシラー肢端窒息症や臨床的に発症したレイノー病においては、この症状は血管痙攣発作の症状として現れる場合もあれば、発作間欠期に現れる場合もあります。

腋窩多汗症

患者にとって耐え難い症状であることが多い。この疾患は遺伝性であることが多く、男女ともに発症するが、主に男性に多い。通常は若年者に多く、高齢者には稀で、小児には見られない。一般的に、発汗は右脇の下でより激しくなる。過度の発汗はエクリン汗腺の活動亢進と関連していると考えられている。顕著な腋窩多汗症の患者では、嚢胞状拡張を伴う汗腺の肥大が組織学的に認められる。

ヘマチドロシス症候群

血液が健全な皮膚部位から滲み出すため、分泌された汗が血の混じった状態を「血汗症候群」といいます。この症状は、神経の興奮や恐怖を感じているときに現れますが、時には明らかな理由もなく現れることもあります。まれな症状で、主にヒステリー性の神経症や月経不順のある女性に多く見られます。ヒステリーを患っている患者では、自傷行為による出血が起こる場合があることに注意が必要です。皮膚に血液が現れる3～4日前に、灼熱感を覚えます。典型的な部位は、脛と手の甲に対称的です。最初は、淡いピンク色の液体が皮膚に滴り落ち、徐々に濃い血色に変化します。これは、健全な皮膚からの血液の滲出を示す重要な診断徴候です。出血は通常、数分から数時間続きます。寛解期には、ほとんど目立たない茶色の色素沈着が皮膚に残ります。血液疾患がない場合の特徴的な臨床像により、「血汗」症候群と出血性素因を区別することができます。

無汗症の現象は PVN の症状の 1 つである可能性があり、シャイ・ドレーガー症候群の症状でよく見られます。

ギルフォード・テンドロー症候群

外胚葉膜の発達障害に起因する先天性疾患。顕著な熱交換障害を伴う完全無汗症、乏毛症、歯牙欠損症および無歯症、嗅覚および味覚の欠如を特徴とする。萎縮性鼻炎、鞍鼻、その他の発達障害がみられる場合もある。この症候群には、より消失型のものも存在する。

ネーゲリ症候群

ネーゲリ症候群では、手のひらと足の裏の発汗減少、汗腺の機能不全による温感不快感がみられますが、これに皮膚の網状色素沈着、中程度の手掌足底角質増殖、皮膚の発赤と水疱の異常な発生も伴います。

クリスト・シーメンス・トゥレーヌ症候群

この症候群は、外胚葉の複数の異常（常染色体劣性遺伝または優性遺伝）を特徴とします。無汗症、貧毛症、無歯症、歯数不足、偽性生殖が認められます。鞍鼻、突出した額、厚い唇、薄くしわのあるまぶた、まつ毛と眉毛の発達不良、色素異常（顔面周辺蒼白）が認められます。皮膚の脂腺形成不全は湿疹を引き起こし、汗腺形成不全は外部環境の高温に対する不耐性、高熱を引き起こします。精神的および身体的発達は正常です。

シェーグレン症候群

原因不明の疾患で、乾性角結膜炎（ドライアイ）、口腔乾燥症（ドライマウス）、慢性関節炎という3つの症状を呈します。臨床的には、呼吸器、消化管、泌尿生殖器を含む粘膜表面の分泌物減少などの症状がしばしば見られます。重度の齲蝕、気管支炎、肺炎もよく見られます。患者の約半数に耳下腺腫大が認められます。

ホルネル症候群

いわゆる部分的ホルネル症候群は、無汗症を伴わない群発頭痛において報告されています。一方、群発頭痛の重度の発作時には、ほぼすべての患者が頭痛側の顔面に顕著な多汗症を訴えることが知られています。しかし、特別な研究により、患者は平静な状態では、ホルネル症候群の他の症状に加えて、頭痛側の顔面に低発汗症も呈することが明らかにされていますが、これは患者自身には気づきにくいものです。誘発される（例えば、群発痛の「発作」や運動）と、明らかな顔面多汗症が現れます。群発頭痛における多汗症の発現メカニズムは、通常は両側性で、頭痛側の顔面に顕著に現れますが、そのメカニズムは不明です。

アディ症候群

アディー症候群（瞳孔緊張症）は、自律神経機能障害の兆候である可能性があり、まれに進行性全身性無汗症を伴うことがあります。アディー症候群は、副交感神経瞳孔線維の節後損傷によって生じます。典型的な症状は、対光および輻輳に反応しない中等度の散瞳です。時間の経過とともに、調節麻痺と瞳孔反射は消失する傾向がありますが、対光反応は恒常的に消失します。この疾患のいずれの症例でも、瞳孔には脱神経過敏症の薬理学的兆候が見られます。副交感神経刺激物質（0.125%ピロカルピン塩酸塩溶液）を徐々に注入すると、アディー症候群の患者では縮瞳が起こりますが、正常な瞳孔径への影響はわずかです。

アディ症候群の症例がいくつか報告されており、これらは両側性の症状を呈し、進行性の無汗症、脚の腱反射の低下、高体温を伴います。副交感神経刺激薬を投与すると、これらの患者は神経支配除去後の過敏症の兆候も示します。現在、無汗症に関連する障害の局在を特定することは非常に困難です。ここで指摘されている症状群、すなわちアディ症候群、無汗症、高体温は、共通の起源を持つ可能性があり、部分的な自律神経失調症の兆候である可能性が指摘されています。

多汗症は、特定の病態において末梢自律神経不全症を伴うことがあります。糖尿病においては、その症状はしばしば感覚運動神経障害の症状を伴うか、あるいは先行することもあります。発汗神経節後軸索の変性の結果、発汗障害（頭部、胸部の多汗症、遠位無汗症、および熱負荷に対する不耐性）が生じます。

パーキンソン病では、自律神経機能障害が必須です。この疾患では、手足や顔面の局所的な多汗症と乾燥肌の組み合わせがしばしば見られ、びまん性多汗症の発作も観察されます。これらの障害は、パーキンソン病にみられる進行性の自律神経機能不全の結果であると考えられています。

発汗障害は、多くの身体疾患、内分泌疾患、その他の疾患における重要な臨床現象です。全身性多汗症は、頻脈、不安、息切れ、胃腸機能障害、血圧上昇とともに、甲状腺中毒症の特徴的な症状です。同時に、生理学的観点から見ると、多汗症自体は、組織代謝の亢進に伴う体内の病理学的に増加した熱産生を抑制することを目的としています。

多汗症、頻脈、頭痛（高血圧を伴う）は、褐色細胞腫の必須症状の3つです。褐色細胞腫で観察される発作性症状は、腫瘍から血中に放出されたカテコラミンが末梢アドレナリン受容体を活性化することで発生します。全身性多汗症反応は、カテコラミンの末梢臓器への影響と、代謝レベルの全般的な上昇の両方に関連しています。

先端巨大症患者の60%に全身性多汗症が認められます。これらの疾患の病態生理学的メカニズムは密接に関連しています。さらに、ブロモクリプチンはこれらの患者の多汗症を有意に軽減することが示されています。

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