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発汗障害 - 病因
最後に見直したもの： 06.07.2025
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発汗障害の局所的帰属に関する研究は、鑑別診断において重要な病理学的過程の局在を特定するために根本的に重要です。発汗障害は中枢性と末梢性に区別されます。片麻痺を伴う脳卒中の結果としてしばしば起こる脳性発汗障害では、片麻痺側の多汗症（片側多汗症）が主に認められます。このような症例では、片側低汗症はまれです。主に皮質病変（中心前回または中心後回領域）の軽度では、片腕または片脚、顔の半分など、片側の多汗症（モノタイプ）が発生することがあります。ただし、発汗の強度に影響を与える皮質領域ははるかに広く（後頭葉と前頭葉前極のみが発汗に影響を与えません）。片側性発汗障害は、橋レベルの脳幹、特に延髄、および皮質下層の損傷を伴って認められます。
脊髄発汗障害には、伝導性と分節性の2種類があります。伝導性発汗障害は、脊髄の側柱を侵す疾患で発生します。脊髄に沿った伝導が完全に遮断されると、通常は傍無汗症型の両側性発汗障害が発生します。その上限の位置は、脊髄病変のレベルによって異なります。無汗症の境界と感覚消失の一致は、病変がThVII-IX内にある場合にのみ可能です。より高い位置にある場合、無汗症の境界は障害の感受性レベルよりも大幅に高く、病巣が低い場合、その境界は感覚障害の上限よりも低くなります。不完全な脊髄病変では、通常、発汗減少が見られ、脊髄が完全に断裂すると、代償性発汗が観察されることがあります。
分節性発汗障害は、脊髄側角のニューロンの損傷によって観察されます。脊髄空洞症で最もよく見られるのは、発汗または発汗減少領域が「半ジャケット」または「ジャケット」のような形状をしており、発汗障害の上限は通常、感覚障害の上限よりも上にあります。脊髄空洞症の発汗障害は顔面に局在することがあります。顔面汗腺の分節性神経支配は、主に脊髄Da節側角の細胞から始まります。これらの細胞からの神経線維は、前根の一部として脊髄から出て、白色の連結枝の形で交感神経鎖に近づき、下部および中部交感神経節を途切れることなく上昇し、上部頸部神経節の細胞とシナプスを形成します。節後線維の一部は灰白質結合枝を介して脊髄神経と結合し、頸神経叢を形成し、CII-CIV皮膚分節を神経支配します。また、他の一部は外頸動脈と内頸動脈の動脈周囲神経叢を形成します。
末梢神経系の病理における発汗障害には、独自の特徴があります。脊髄の側角がセグメントCVIII-LIIの間に位置し、発汗ニューロンがThII-LIIレベルにあるため、ThIIレベルより上およびLIIレベルより下の脊神経根には節前発汗線維が含まれていません。したがって、ThIIレベルより上の脊髄根の損傷や馬の尾の損傷は、腕や脚の発汗障害を伴いません。これは、これらのレベルの脊髄根の損傷と、通常は発汗障害を引き起こす頸部または腰部神経叢の損傷を区別することを可能にする重要な鑑別診断徴候です。したがって、脊髄根の病理における発汗障害は、複数の病変がある場合にのみ発生する可能性があります。
末梢型の低発汗症または無汗症で、感覚障害を伴わない場合、交感神経鎖の損傷を示唆します。しかし、交感神経節の軽度損傷でも重度の多汗症が発生することがあります。例えば、ホルネル症候群を伴う胸郭形成術後の頸部、場合によっては上部胸部交感神経節の病変を伴う顔面半部の多汗症などです。耳介側頭神経の損傷を伴う顔面多汗症は、血管と汗腺への交感神経節後線維と、耳下腺への副交感神経線維が含まれているという事実と関連しており、食事中の発汗反応は、交感神経線維と副交感神経線維の交差興奮によるものと考えられます。病的な発汗を引き起こすインパルスは、むしろ副交感神経線維を介して発生します。
頭部と頸部における発汗の交感神経支配はThIII-IV節に位置するニューロンによって行われ、肩部と手部ではThV-VII節に位置するニューロンによって行われます。これらのニューロンの軸索は交感神経鎖の上位部で終結し、末梢ニューロンからの発汗線維は星状神経節をさらに通過します。
この領域の損傷の場所を明確にすることができる診断ルールがいくつかあります。
- 顔面および首の無汗症とホルネル症候群の同時存在は、星状神経節より上の交感神経鎖の損傷を示しています。
- 無汗症領域が腕の下まで広がることは、通常、星状神経節の損傷を示しています。
- 頭部、頸部、肩甲骨、胸部上部に無汗症領域が存在する場合（ただし、ホルネル症状はない）、病変は ThIII-IV レベルの星状神経節の真下に位置します。
神経叢または末梢神経の病変は、完全に遮断されると無汗症に、部分的に遮断されると減汗症に至ります。さらに、神経支配が失われた領域では、発汗が減少または消失するだけでなく、感覚も失われます。
無汗症は、末梢自律神経障害の症状の一つです。主な病理学的変化は、末梢神経線維の分節性脱髄と関連しています。
全身性多汗症は、精神栄養症候群のよく知られた症状です。交感神経系の活動亢進は、不安や抑うつ、恐怖、怒りなどの状態で観察される症状の原因または結果である可能性があります。全身性多汗症は、外因性および内因性の刺激物質によって生じる激しい痛みを伴うことがよくあります。温度刺激は痛み刺激と同じ自律神経経路で伝達されるため、痛みの感覚に伴って多量の発汗が伴うことがあります。
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