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小児および成人におけるLennox-Gastaut症候群

 

多発性強壮、間代性、無緊張性および筋緊張性発作は、レノックスガストー症候群を特徴付ける主な徴候である。一般に、この疾患は、時には悪化するのみである患者の精神運動の後進性を特徴とする。レノックス・ガストの症候群は治癒が難しく、治療するのが難しくありません。

疫学

レノックスガストー症候群の発生率は比較的低いと考えられている。しかし、攻撃の特徴は、彼らが高い有病率であることを示唆している:それはすべての年齢、てんかんの人の5%未満、および幼児期や思春期におけるてんかん患者の約10%ではありません。

原因 レノックスガストー症候群

今日まで、子供の症候群レノックスガストーの出現をもたらす正確な原因は確立されていない。専門家が示唆するように、病理の発達に刺激を与えることができるいくつかの要因のみが存在する。

次のリスク要因が考慮されます。

  • 子宮内発育期の胎児における低酸素状態。
  • 早産または発達遅滞に関連する子供の脳における陰性過程;
  • 脳における感染性病理(例えば、髄膜脳炎、風疹);
  • 乳児痙攣症候群、またはベスト症候群;
  • 脳の焦点皮質異形成;
  • バーンヴィル病。

Lennox Gastaut症候群が高齢に現れた場合、その原因は脳内の腫瘍プロセスまたは脳血管障害でありうる。25歳以降の症候群の発症に寄与する誘発因子は、頭部外傷、アルコール乱用、薬物使用、重度の血管病変である。

病因

今まで、レノックスガストー症候群の出現に先立つ生理学的過程の可能性のある違反を示す情報はない。しかし、前頭葉の状態は、症候群の発症に非常に重要であるという証拠がある。病理の形成において、これらの脳構造が主に関与していると結論付けることができる。

レノックスガストー症候群の発達段階では、焦点放電およびスパイク波複合体がしばしば検出され、病理学的反応の過程における皮質構造の役割がはっきりと示される。

おそらく、スパイク波の有意な間欠的活動は、認知障害の出現において非常に重要であり、痙攣発作と共に主に起こるこれらの障害である。レノックスガストー症候群は、発作型脳症の変種の1つであるといわれており、いわば中程度の形態のてんかんおよびてんかん状態であると考えられている。

スパイク波活動の相対的な影響は、おそらくGABAの放出に関連する遅延振動を生成するニューロンネットワークの能力に影響する。このプロセスは、高速アクティビティの中断につながります。

症状 レノックスガストー症候群

レノックスガストー症候群の場合、症候性トライアドは典型的なものです:

  • EEGを伴う一般的な遅延スパイク波;
  • 精神運動遅延;
  • 多数の一般発作。

最も一般的な症候群は小児期に発見されます - 主に男の子で、2歳から8歳まで。

最初の兆候は、意外にも、自発的にも、脳の明らかな損傷のために起こる可能性があります。

子どものレノックスガストー症候群は、突然の転倒の場合から始まります。高齢の子供では、最初の症状は行動障害である可能性があります。時間とともに、発作がより頻繁に起こり、てんかん発作が起こり、知性が低下し、性格障害が観察され、場合によっては精神病が診断される。

強直発作の出現は、レノックスガストー症候群の最も特徴的な特徴である。そのような攻撃は、ほとんどの場合短命であり、たった数秒しか続きません。

この種の同様の攻撃があります。

  • アキシャル(首と胴の屈筋の減少)。
  • (手の近位部分の減少、頚部の筋肉の張力、肩の持ち上げ、口の開き、目を巻き上げ、短期間の呼吸)。
  • 大域的(立位からの患者の急激な低下)。

シンドロームの攻撃は、非対称であっても横であってもよい。場合によっては、強直性痙攣の後に自動化が続く。ほとんどの場合、強壮期は眠っている段階で起こるが、日中にも起こることがある。

幼児は、精神運動発達の遅延または中断を有する。患者の50%において、行動障害が認められる:

  • 多動;
  • 感情的不安定性;
  • 侵略。
  • 自閉症;
  • 結合性;
  • 性行為を妨げた

さらに、定期的な悪化を伴う慢性精神病の発症もある。

患者のおよそ17%は神経学的特徴を有さない。

ステージ

レノックスガストー症候群は、様々な段階の形態で生じ得る:

  • アトンの段階 - 声調が急激に低下することを特徴とし、1〜2秒。同時に、意識が乱される可能性があります。ステージが非常に短時間続くので、外的には首の鋭利な衰弱、または頭のうなずきで現れることがあります。
  • トニックステージ - 筋緊張の増加が特徴です(筋肉は急激に圧縮され、グループ化され、 "錆びる")。この舞台は数秒から数分間続く。睡眠から目を覚ますことが多い。
  • 不在期 - 意識の短い「旅」です。患者は凍って、目を一点に固定しているように見えます。同時に、落ちることはない。

乳幼児では、発作の持続時間が非常に短いため、発作が30分まで、または頻繁に長くなることがあります。

フォーム

レノックスガストー症候群の攻撃は、必ずしも同じではなく、それぞれ独自の違いがあります。

  • 一般発作:
  1. 痙攣発作;
  2. 小アタック(不在、ミオクローニア、無動);
  3. てんかん重積状態。
  • 焦点攻撃:
  1. 運動発作(咀嚼、強壮、ミオクローヌス痙攣);
  2. (視覚、聴覚、嗅覚、味覚、発作性めまい)。
  3. 精神的な適合(発作性精神病、不快感);
  4. オートマトン。
  5. 発作発作(発作発作の喪失)。
  6. 反射攻撃

合併症とその結果

レノックス・ガスト症候群のような病理学の臨床症状は、長期間にわたる複雑な薬物矯正を必要とする。時間が経つと、重篤な神経学的および社会的影響によって疾患が複雑化することがある:

  • 治療中でさえ、発作の再発;
  • 治療に対する耐性;
  • 人生を通して残る知的劣性
  • 社会的適応と労働適応が妨げられた。

強迫発作は、知的活動が着実に減少している背景に起こります。

さらに、レノックスガストー症候群の他の頻繁な合併症も可能である:

  • 攻撃は患者の墜落やけがの原因となります。
  • てんかん状態は、脳の不可逆的変化を伴う一連の反復性発作によって特徴付けられる合併症である。
  • 攻撃は致死的に終わる可能性があり、この合併症は珍しくありません。

診断 レノックスガストー症候群

レノックスガストー症候群の診断の第一段階は異常診断である。最初に医師は以下の質問に注意を払うでしょう:

  • 最初の発作はいつ始まったのですか?
  • 発作はどのくらいの頻度で起こりますか、発作はどれくらい持続し、何が表現されますか?
  • 患者は他の病気ですか?彼はどのような薬を治療していますか?
  • 病気が乳児で診断された場合、母親の妊娠と労働活動がどのように進行したかを特定する必要があります。
  • 患者に頭部外傷がありましたか?
  • 行動障害などがありましたか?

分析は、レノックスガストー症候群を診断するための基準ではありませんが、多くの場合、他の病状と区別することができます。

  • 血液の生化学;
  • 血液中のグルコースレベルを測定すること;
  • オーク。
  • 腎機能(OAM)の評価;
  • 肝アッセイ;
  • 脊髄穿刺;
  • 体内の感染の有無を検査します。

器械的診断が主であり、そのような診断技術の使用を意味する:

  • 脳波検査は、大脳内の波を修正して測定する手順です。
  • Videoelectroencephalography - 前のものと同様の手順で、脳のダイナミクスの状態を監視することができます。
  • コンピュータ断層撮影は、脳構造のコンピュータスキャンです。高解像度は、骨形成および軟質布の両方を質的に考慮することを可能にする。
  • 磁気共鳴イメージングは、安全で有益な診断方法であり、子供の脳の状態を評価するために最も推奨されます。

さらに、医師は、磁気共鳴イメージングと同時にのみ行われる陽電子放射断層撮影法、単一光子放射CTを処方することができる。

差動診断

レノックス・ガストー症候群と同様の症状を引き起こす可能性のある他の疾患を排除するために差別的診断が行われる。そのような病気には、まず第一に:

  • 短期間の脳循環障害に伴う意識喪失。そのような瞬間は、原則として、リズミカルな痙攣を伴わない。
  • 片頭痛の強い片頭痛が伴う片頭痛。
  • パニック発作、部分発作として捉えることができます。パニックには頻繁に頻脈、発汗、震え、息切れ、衰弱、恐怖症が伴う。
  • ナルコレプシーは、人が突然「切断」して眠りにつく神経疾患です。同時に、筋肉の緊張が急激に低下する。

連絡先

処理 レノックスガストー症候群

レノックス症候群の治療には、Gastoが使用されています。

薬を使った治療は、患者のわずか20%にプラスの効果があります。手術療法は、有体体の解剖 - 胸腔切開術の手術を提供する。さらに、迷走神経を刺激する操作および血管腫瘍プロセスおよび奇形の切除を行うことが可能である。

薬物カルバマゼピンとフェニトインの使用は、一般発作のコントロールを確立し、発作の頻度を減らすことを可能にしますが、これらの医薬品は場合によっては反対の効果をもたらすことがあります。バルプロエート製剤(バルプロエート誘導体)は発作を停止または減少させるが、その効果は短すぎる。

Felbamate(Felbamate)は、発作の頻度と重症度を低減する良い効果が期待されています。しかし、与えられた準備の受け取りには多くの副作用が伴うことに気づいています。これに基づいて、Felbamateは極度の場合にのみ処方され、肝機能および血液状態の定期的監視が8週間を超えない期間にわたって行われる。

レノックスガストー症候群の治療によく使用される他の薬物の中には、ニトラゼパムやビガバトリンなどの薬物があります。

投与量の低下が遅いコルチコステロイド薬は、症候の初期段階、癲癇状態および病状の悪化の期間中に患者を助けることができる。さらに、アマンタジン、イミプラミン、トリプトファンまたはフルマゼニルが処方されている。

レノックスガストー症候群治療薬

投与と投与

副作用

特別な指示

Clobazam

2回に分けて、または1日に1回、20〜30mgを1日に服用してください。治療の経過は1ヶ月です。

疲労、指の震え、眠気、悪心、摂食障害。

薬の長期使用は、医師と同意する必要があります。

ルフィナミド

1日2回、食べ物を1日あたり200mg、1日1000mgまで増量してください。

頭の痛み、めまい、眠気、嘔吐。

薬物の取り消しは、2日ごとに25%の投与量の減少を伴って徐々に行われる。

Convolex

薬物は、体重1kgあたり平均一日用量20〜30mgの静脈内投与される。

肝機能、頭痛、運動失調、耳鳴り、消化障害の違反。

治療中、患者の血液凝固能を監視する必要がある。

ラモトリギン

錠剤は、毎日25mgの量で、それらを粉砕しないで水で採取する。徐々に、用量は50mg /日に増加させることができる。

皮膚発疹、関節および筋肉痛、悪心、下痢、肝機能障害。

この薬は3歳未満の子供の治療には使用されません。

トピラメート

丸薬は、1日25-50 mg(2回に分けて)で全部服用してください。1つまたは別の方向における投薬量のさらなる個々の補正が可能である。

貧血、食欲の変化、うつ病、眠気、言語障害、記憶障害、振戦。

発作の再開を引き起こさないように、薬物のキャンセルは徐々に行われます。

Lennox Gasto症候群における免疫グロブリンの使用

過去10年にわたり、臨床医学は免疫グロブリンの静脈内投与を積極的に使用し始めている。そのような調製物は、膨化したウイルス不活性化標準多価ヒト免疫グロブリンとして提示される。この薬物の基礎は、IgG免疫グロブリン、ならびにわずかな割合のIgMおよびIgAである。

最初に、免疫グロブリンを使用して、原発性または二次的免疫不全の可能性のある全ての状態における自然免疫の違反を排除した。

免疫グロブリン調製物は、ドナー血漿に基づいて調製される。彼らの行動のメカニズムはまだ完全に解明されていません:専門家は体に複雑な影響を示唆しています。

レノックスガストー症候群の治療に導かれる特定の治療計画は存在しない。最も一般的に使用される投薬量は、1コースあたり体重1kgあたり400〜2000mgであり、1〜5回の注射については1kgあたり100〜1000mgの単回投与である。注入の頻度は異なってもよい。

ビタミン

ビタミンは、レノックスガストー症候群の患者の身体における重要な過程の通常の過程に極めて必要です。しかし、ビタミン製剤の摂取量を管理する必要があります。そうでなければ、患者の状態が悪化する可能性があります。

  • ビタミンB 6の不安障害は子供の発作を引き起こす可能性があります。
  • 抗痙攣薬の長期使用は、体内の特定のビタミンのレベルを減少させることができる:トコフェロール、ビタミンD、アスコルビン酸、ビタミンB 12、B 6、B 2、葉酸、βカロテン。
  • レノックス・ガスト症候群の患者の体内に上記のビタミンがないことは、様々な認知障害の出現を招く可能性がある。

症候群の治療のためのビタミンは、特定のビタミン製剤の不均衡または混濁摂取が他の医薬品の有効性に影響を及ぼす可能性があるため、医師の監督下でのみ行われるべきである。さらに、例えば、葉酸の長期または不合理な摂取は、新たな痙攣発作を引き起こす可能性がある。

理学療法的治療

レノックスガストー症候群を伴う理学療法は、非常に注意して使用されます。すべての処置が患者に示されるわけではありません。非常に頻繁に1〜2回のセッションの後でも、患者は悪化を経験する。

最も忠実な医師は、そのような理学療法方法を指します:

  • inductothermy(ときに - ガルバニックバスとの複合体);
  • ハイドロセラピー(マッサージシャワー、治療浴);
  • UHF;
  • 治療泥;
  • solux;
  • 高圧酸素療法の方法;
  • ヨウ素およびノボカインによる電気泳動、塩化カルシウム、リアーゼなど

適切に選択された理学療法では、攻撃の頻度は減少し、それほど顕著になりません。この効果は6ヶ月まで続く可能性があります。

レノックスガストー症候群の鍼灸とマッサージはおすすめしません。

代替治療

レノックスガストー症候群では、鋭い、塩辛い、塩漬けの食品、コーヒー、チョコレート、ココア、炭酸飲料、アルコールを除いた特別な食事に従うべきです。特に夜間に使用する流体の量を減らすことが望ましい。

新しい発作を防ぐために、白タマネギを摂取するか、タマネギジュースを飲むことが有用です。タマネギジュースの作用機序は不明であるが、攻撃の頻度を減少させ、減少させることが注目される。

科学者は、オメガ3脂肪酸の毎日の定期的な摂取は、たとえ少量であっても、レノックスガストー症候群の発作の数を減らすことができることを証明しています。したがって、毎朝1杯を飲むことをお勧めします。リットル。亜麻仁油または魚油。さらに、脂肪種の海産魚(これはイワシ、サバ、マグロかもしれない)を調製することも、特別な栄養補助食品を摂取することも可能である。

人々は首尾よくMaryinの根を適用します - それはLennox Gastoの症候群だけでなく、神経衰弱、麻痺、てんかんにも役立ちます。植物の花弁のアルコールチンキは3 tbspの計算から準備されています。リットル。500 mlのウォッカの原料、それは1ヶ月かかります。チンキは1 tspを取る。1日3回まで。

ハーブトリートメント

  • Lennox Gasto症候群が連続して注入されるのに役立ちます。それを作るために、1大さじを取る。リットル。原料を乾燥させ、沸騰水250mlを注ぐ。この飲み物は毎朝、午前中と夕方に、ガラスの半分ずつ飲むべきです。
  • 長期間にわたり頻繁に発作を起こすと、クミンの種子に基づいて注入が行われます。あなたは1杯の沸騰した水1カップを注ぐ必要があります。クミンは、魔法瓶で8時間主張する。飲み物の注入は1日3回、大さじ1杯でなければなりません。スプーン。
  • 1日3回、食べる前に、約100 mlの水に40滴の量で牡丹の準備チンキー(薬局で買うことができます)を取る必要があります。牡丹は同等に効果的な母親に置き換えることができます。
  • ヤドリギのチンキの中に入れておくと便利です。リットル。1日3回、食事の前に。チンキを準備するには、生の500 mlのウォッカを100 g入れ、暗箱に3週間放置する必要があります。その後、薬をろ過して使用してください。

ホメオパシー

ホメオパシーの救済策は、攻撃を防ぎ、既存の攻撃を排除するために使用することができます。症状に基づいて適切な薬を選択することが重要です。

  • ベラドンナは、発熱、赤面、体と四肢の震えを伴って突然の痙攣に使用されます。
  • ハモミラは、痙攣、過敏症、夜間痙攣、怒りのために処方されています。
  • Kuprum metallukumは、呼吸困難またはクループの背景に対して起こる発作を排除するために使用される。

攻撃が発生すると、患者に12Cまたは30Cの1回の投薬が緊急に与えられる。この金額が有効であると判明した場合、手続きは中断されます。発作が継続または繰り返される場合は、患者の状態が緩和されるまで、1時間ごとに用量を提供する。

薬剤の投与量を増やしても、副作用の発現は実質的に排除される。

複雑なホメオパシー療法のうち、専門医は以下の手段を好む:

  • 髄質組成物は、筋肉内投与または皮下投与を目的とした注射用溶液である。通常の治療は1ヵ月半まで続きます。この薬物は、週に1〜3回、2.2mlで投与される。
  • Vertigoheelは、注射用の溶液であり、週に1〜3回1.1mlの筋肉内で2〜4週間使用されます。

手術療法

専門医は、迷走神経の刺激に大きな期待を寄せました。このレノックス・ガスト症候群の治療法は、さらなる発展が必要です。胸腔切開術の刺激および手術は、ほぼ同等の効果を有すると推定された。しかし、最近の研究では、レノックス・ガスト症候群のすべての患者において、覚せい剤の注入が効果的ではない可能性があることが示されています。これにより、呼吸切開術がより効果的であることが判明しました。

頭蓋切開術は、脳の両半球を結合する基本構造である脳梁を解剖することによる手術介入である。この操作は病気を完全に排除するものではなく、ある半球から別の半球への痙攣活動の急速な拡大を防ぎ、攻撃中に患者が落下するのを防ぎます。

呼気切開の手術は副作用がないわけではない。したがって、このような手術を受けた患者には、精神的能力に違反する可能性があり、説明の難しさや身体の特定が不可能であると表現されます。この理由は、半球間の壊れた接続です。

また、別のタイプの手術 - 焦点皮質切除 - は、腫瘍または血管クラスターの形態の別個の新生物が脳内で診断される場合にのみ、比較的まれにしか使用されない。

防止

レノックス・ガストー症候群の具体的な予防法はない。なぜなら、病気の真の原因はまだ解明されていないからである。さらに、病理発生の引き金となる可能性のある多くの要因は予測不可能であり、その中には出生時の外傷、脳内の炎症過程があります。

頻繁に発作する傾向がある患者は、乳製品と野菜の食事療法を遵守し、合理的な作業モードを確立し、休息し、定期的な計量運動を行うことが推奨される。否定的な感情、天気の服装(過冷し過熱しないでください)、タバコや酒の存在を忘れたり、コーヒーや紅茶を飲まないでください。

可能であれば、自然をより頻繁に訪問し、休息することが望ましい。これは発作の頻度を減らし、患者の生活をより質的にする。

予測

予後は好ましくないと考えられるが、レノックスガストー症候群はてんかんに変わることはない。症状の緩和と知的能力の保持は、特定の数の患者においてのみ観察される - 強直発作は厄介であるが、その程度は低い。

脳機能の障害を有する患者の症候群の最も不利な過程であり、早期に発症し、頻繁に発作し、癲癇状態が繰り返される。

現時点でレノックス・ガストの症候群は完全に治癒されていません。

最終更新日:25.06.2018
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現代の研究は、少量の複数の薬物を含む多剤療法がそれ自体を正当化しないことを示している。薬物の選択は、てんかんのタイプおよびてんかんの適合のタイプに厳密に従う。

この医学的結論は決定的な診断ではなく、年齢とともに変化し、すでに知られている形態に変化し、後退することもある。

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