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小児および成人のレノックス・ガストー症候群

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 04.07.2025
 
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レノックス・ガストー症候群の主な特徴は、多発性の強直発作、間代発作、脱力発作、ミオクロニー発作です。一般的に、この疾患は患者の精神運動発達の遅れを特徴とし、時間の経過とともに悪化します。レノックス・ガストー症候群は重篤であり、治療も困難です。

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疫学

レノックス・ガストー症候群の発生率は比較的低いと考えられています。しかし、発作の特徴的な症状から、その有病率は高いことが示唆されています。あらゆる年齢層のてんかん患者の少なくとも5%、乳児期および青年期のてんかん患者の約10%がレノックス・ガストー症候群に罹患しています。

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原因 レノックス・グストー症候群

小児におけるレノックス・ガストー症候群の発症につながる正確な原因は、現在まで解明されていません。専門家が示唆するように、病状の進行を促進する要因はいくつかあるだけです。

リスク要因は次のとおりです。

  • 子宮内発育期間中の胎児の低酸素状態。
  • 早産や胎児の発育遅延に関連する子供の脳内の負のプロセス。
  • 脳の感染症(例:髄膜脳炎、風疹)
  • 乳児けいれん症候群、またはウェスト症候群。
  • 脳の局所的皮質異形成;
  • ブルンビル病。

レノックス・ガストー症候群が高齢で発症した場合、原因は脳腫瘍または脳血管障害である可能性があります。25歳以降に発症する誘因としては、頭部外傷、アルコール乱用、薬物使用、重度の血管疾患などが挙げられます。

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病因

レノックス・ガストー症候群の発症に先立つ生理学的プロセスの障害の可能性を示す情報はまだありません。しかし、前頭葉の状態が症候群の症状の発現に非常に重要であるという情報はあります。これらの脳構造が病態の形成に主に関与していると結論付けることができます。

レノックス・ガストー症候群の発症段階では、局所放電や棘波複合体がしばしば検出され、病理学的反応の過程における皮質下構造の役割が明確に現れます。

発作間欠期の顕著な棘波活動は、認知障害の発症に非常に重要な役割を果たすと考えられています。認知障害は主にてんかん発作と併発する疾患です。レノックス・ガストー症候群は、てんかん性脳症の一種、いわばてんかんとてんかん重積の中間状態と考えられています。

スパイク波活動の相対的な影響は、速い活動を中断するプロセスである GABA 放出に関連する遅い振動を生成する神経ネットワークの能力に反映される可能性があります。

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症状 レノックス・グストー症候群

レノックス・ガストー症候群の典型的な三つの症状は次のとおりです。

  • 脳波における広範囲にわたるゆっくりとした棘波。
  • 精神運動遅滞;
  • 多数の全身発作。

ほとんどの場合、この症候群は2歳から8歳までの小児期に、主に男の子に発見されます。

最初の兆候は予期せず、自発的に、または脳への明らかな損傷の結果として現れる場合があります。

小児におけるレノックス・ガストー症候群は、突然の転倒から始まります。年齢の高い小児では、最初の症状は行動障害となる場合があります。時間が経つにつれて、発作の頻度が増加し、てんかん発作が現れ、知能が低下し、人格障害が観察され、場合によっては精神病と診断されます。

強直発作の発生は、レノックス・ガストー症候群の最も特徴的な症状です。このような発作はほとんどの場合、短時間で数秒しか続きません。

このような攻撃には次の種類があります。

  • 軸性(首と体幹の屈筋の収縮)
  • 軸性-根肢運動(腕の近位部を内転させて持ち上げる、首の筋肉の緊張、肩の挙上、口を開ける、目を「回す」、短時間の呼吸停止)
  • 全身的(患者が立った状態から急激に転倒する)。

この症候群の発作は非対称性または側性に現れることがあります。場合によっては、強直性けいれんの後に自動症が現れることがあります。強直期はほとんどの場合、入眠時に起こりますが、日中に起こることもあります。

乳児の精神運動発達は遅い、または遅れています。行動障害は患者の50%に認められます。

  • 多動性;
  • 感情の不安定さ;
  • 侵略;
  • 自閉症;
  • 結合性;
  • 性行為の中断。

さらに、周期的な増悪を伴う慢性精神病の発症が観察されます。

症例の約 17% では、患者に神経学的特徴が見られません。

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ステージ

レノックス・ガストー症候群はさまざまな段階で発症します。

  • 脱力期 – 1~2秒間、急激な音圧低下を特徴とする。この間、意識が障害されることがある。この段階は極めて短時間で持続するため、外見的には首の急激な脱力やうなずきといった形で現れることがある。
  • 強直期 – 筋緊張の増大(筋肉が急激に収縮し、集合し、「麻痺」する)を特徴とする。この段階は数秒から数分間持続し、睡眠からの覚醒時によく見られる。
  • 欠神期は、意識が一時的に「オフ」になる段階です。患者は固まったように、一点を見つめているように見えます。同時に、転倒の兆候はありません。

乳児の場合、発作は最長 30 分まで長くなる場合があり、また、発作と発作の間の休憩が非常に短い状態で頻繁に起こる場合もあります。

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フォーム

レノックス・ガストー症候群の発作は常に同じではなく、種特有の違いがあります。

  • 全身発作:
  1. けいれん発作;
  2. 軽度の発作(欠神、ミオクローヌス、無動)
  3. てんかん重積状態。
  • 局所発作:
  1. 運動発作(咀嚼発作、強直発作、ミオクロニー発作)
  2. 感覚発作(視覚、聴覚、嗅覚、味覚の障害、めまい)
  3. 精神発作(発作様精神病、不快感)
  4. 自動性;
  5. 言語発作(発作のような構音喪失)
  6. 反射攻撃。

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合併症とその結果

レノックス・ガストー症候群のような病態の臨床症状は、長期にわたる複雑な薬物療法を必要とします。時間の経過とともに、重篤な神経学的および社会的影響を伴うことがあります。

  • 治療を受けても発作が再発する。
  • 治療に対する抵抗;
  • 生涯にわたって持続する知的障害。
  • 社会適応および仕事適応の障害。

知的活動の持続的な低下を背景に発生する強直発作は、治療が困難です。

さらに、レノックス・ガストー症候群のその他の一般的な合併症も考えられます。

  • 発作は患者の転倒や負傷で終わる可能性がある。
  • てんかん重積は、脳の不可逆的な変化を伴う一連の反復発作を特徴とする合併症です。
  • この発作は致命的となる可能性があり、この合併症は珍しいことではありません。

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診断 レノックス・グストー症候群

レノックス・ガストー症候群の診断の第一歩は、病歴聴取です。医師は主に以下の点に注意を払います。

  • 最初の発作はいつ起こりましたか?
  • 発作はどのくらいの頻度で起こり、どのくらい続きますか、そしてどのようなものですか?
  • 患者さんは他に持病がありますか?どのような薬を服用していますか?
  • 赤ちゃんにこの病気が診断された場合、母親の妊娠と出産がどのように進行したかを明らかにする必要があります。
  • 患者は頭部に外傷を負ったことがありますか?
  • 行動上の問題やその他の奇妙な行動はありましたか?

検査はレノックス・ガストー症候群の診断基準にはなりませんが、この病気を他の病状と区別するために用いられることがよくあります。

  • 血液生化学;
  • 血糖値の測定;
  • OAC;
  • 腎機能評価(RAA)
  • 肝機能検査;
  • 脊椎穿刺;
  • 体内の感染の有無を検査します。

機器診断が主なもので、以下の診断方法が使用されます。

  • 脳波検査は脳波を記録して測定する検査です。
  • ビデオ脳波検査は、前述の手順に似た手順であり、脳の状態を動的に監視できます。
  • コンピュータ断層撮影(CT)は、脳構造をコンピュータでスキャンする技術です。高解像度により、骨形成と軟部組織の両方を高品質に検査できます。
  • 磁気共鳴画像法は、子供の脳の状態を評価するために最も推奨される、安全で有益な診断方法です。

さらに、医師は、磁気共鳴画像法と同時にのみ実行される陽電子放出断層撮影法、単一光子放出 CT を処方することもあります。

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差動診断

レノックス・ガストー症候群に類似した症状を引き起こす可能性のある他の疾患を除外するために、鑑別診断が行われます。鑑別診断には主に以下の疾患が含まれます。

  • 脳血管障害に伴う一時的な意識喪失。このような瞬間には、通常、律動的なけいれんは伴いません。
  • ひどい(通常は片側の)頭痛を伴う片頭痛発作。
  • 部分発作と間違われることがあるパニック発作。パニック発作には通常、頻脈、発汗、震え、息切れ、脱力感、恐怖感などが伴います。
  • ナルコレプシーは、突然「スイッチが切れて」眠りに落ちる神経疾患です。同時に、筋緊張が急激に低下します。

連絡先

処理 レノックス・グストー症候群

レノックス・ガストー症候群の治療には、薬物療法と外科手術の両方が用いられます。

薬物療法は患者の20%にしか効果がありません。外科的治療には、脳梁体の切除(脳梁切断術)が含まれます。さらに、迷走神経を刺激し、血管の腫瘍突起や奇形を切除する手術を行うことも可能です。

カルバマゼピンとフェニトインの使用は、全般発作を抑制し、発作の頻度を減らすのに役立ちますが、場合によっては逆効果となることもあります。バルプロ酸系薬剤(バルプロ酸の誘導体)は、あらゆるタイプの発作を抑制または軽減しますが、その効果は短命です。

フェルバメートの使用は、発作の頻度と重症度を軽減する優れた効果が期待できます。しかし、この薬剤の使用には多くの副作用が伴うことに留意してください。そのため、フェルバメートは、肝機能と血液状態の定期的なモニタリングをしながら、重篤な場合にのみ8週間以内の投与とします。

レノックス・ガストー症候群の治療によく使用される他の薬剤には、ニトラゼパムやビガバトリンなどがあります。

コルチコステロイドは、徐々に減量することで、症候群の初期段階、てんかん発作の持続期間、そして病状の悪化期に効果を発揮します。さらに、アマタンタジン、イミプラミン、トリプトファン、またはフルマゼニルが処方されます。

レノックス・ガストー症候群の治療薬

投与方法および投与量

副作用

特別な指示

クロバザム

1日2回、または夜に1回、20~30mgを服用してください。治療期間は1ヶ月です。

倦怠感、指の震え、眠気、吐き気、食欲不振。

薬を長期にわたって使用する場合は医師と相談してください。

ルフィナミド

1 日 2 回、食事と一緒に服用してください。最初は 1 日 200 mg を服用し、1 日 1000 mg まで増やすことができます。

頭痛、めまい、眠気、嘔吐。

薬の投与は徐々に中止され、2日ごとに投与量が25%ずつ減らされます。

コンヴュレックス

この薬は、体重1kgあたり平均20~30mgの1日量を静脈内投与します。

肝機能障害、頭痛、運動失調、耳鳴り、胃腸障害。

治療中は患者の血液凝固状態を監視する必要があります。

ラモトリギン

錠剤は砕かずに水と一緒に1日25mg服用してください。1日50mgまで徐々に増量できます。

皮膚の発疹、関節や筋肉の痛み、吐き気、下痢、肝機能の低下。

この薬は3歳未満の小児の治療には使用されません。

トピラマート

錠剤は1日25~50mg(2回に分けて)を丸ごと服用してください。その後は、個々の状況に応じて用量を調整してください。

貧血、食欲の変化、うつ病、眠気、言語障害、記憶障害、震え。

発作の再発を避けるために、薬は徐々に中止されます。

レノックス・ガストー症候群における免疫グロブリンの使用

過去10年間、臨床医学では免疫グロブリンの大量静脈内投与が積極的に行われてきました。こうした製剤の代表例としては、プール型でウイルス不活化処理された標準多価ヒト免疫グロブリンが挙げられます。この製剤の基本はIgG免疫グロブリンであり、少量のIgMおよびIgAも含まれています。

当初、免疫グロブリンは、あらゆる種類の原発性または続発性免疫不全症における自然免疫の障害を排除するために導入されました。

免疫グロブリン製剤はドナーの血漿から得られます。その作用機序はまだ完全に解明されておらず、専門家は体に複雑な影響を及ぼすと推測しています。

レノックス・ガストー症候群の治療に用いられる特別な治療法はありません。通常、1コースあたり体重1kgあたり400~2000mgの投与量が用いられ、1回投与量として100~1000mgを1~5回に分けて投与します。投与頻度は様々です。

ビタミン

レノックス・ガストー症候群の患者さんの体内で、ビタミンは正常な生命活動に不可欠です。しかし、ビタミン剤の摂取は制限する必要があります。そうでなければ、患者さんの症状が悪化する可能性があります。

  • ビタミン B 6代謝障害は小児の発作を引き起こす可能性があります。
  • 抗てんかん薬を長期にわたって使用すると、体内のトコフェロール、ビタミン D、アスコルビン酸、ビタミン B 12、 B 6、 B 2、葉酸、β-カロチンなどのビタミンのレベルが低下する可能性があります。
  • レノックス・ガストー症候群の患者の体内で上記のビタミンが欠乏すると、さまざまな認知障害の発症につながる可能性があります。

症候群の治療に使用されるビタミン剤は、医師の監督下でのみ服用する必要があります。特定のビタミン剤を不均衡に、あるいは乱雑に摂取すると、他の薬剤の効果に影響を与える可能性があります。また、例えば葉酸を長期にわたって、あるいは不当に摂取すると、新たな発作を引き起こす可能性があります。

理学療法治療

レノックス・ガストー症候群に対する理学療法は、細心の注意を払って行われます。すべての治療法が患者に適応となるわけではありません。1~2回のセッション後でも、症状が悪化するケースが非常に多く見られます。

医師が最も忠実に支持しているのは、以下の理学療法です。

  • 誘導加熱(場合によってはガルバニック浴との組み合わせ)
  • ハイドロセラピー(マッサージシャワー、薬用浴)
  • UHF;
  • 治療用泥;
  • ソルックス;
  • 高圧酸素療法
  • ヨウ素とノボカイン、塩化カルシウム、リダーゼなどによる電気泳動。

適切な理学療法治療を選択すれば、発作の頻度は減少し、症状も軽減します。この効果は最大6ヶ月持続します。

レノックス・ガストー症候群には鍼治療やマッサージは推奨されません。

民間療法

レノックス・ガストー症候群の場合は、辛いもの、塩辛いもの、漬物、コーヒー、チョコレート、ココア、炭酸飲料、アルコールなどの摂取を控え、特別な食事療法を行う必要があります。特に夜間は、水分の摂取量を減らすことをお勧めします。

新たな発作を予防するには、白玉ねぎを食べたり、玉ねぎジュースを飲んだりすることが有効です。玉ねぎジュースの作用機序は不明ですが、発作を弱め、頻度を減らす効果があることが報告されています。

科学者たちは、オメガ3脂肪酸を少量でも毎日定期的に摂取することで、レノックス・ガストー症候群の発作回数を減らすことができることを証明しています。そのため、毎朝大さじ1杯の亜麻仁油または魚油を飲むことが推奨されています。さらに、脂肪分の多い海魚(イワシ、サバ、マグロなど)を調理したり、特別なサプリメントを摂取したりすることもできます。

マリインの根は、レノックス・ガストー症候群だけでなく、神経衰弱、麻痺、てんかんにも効果があるとされています。花びらのアルコールチンキは、ウォッカ500mlにつき原料大さじ3杯の割合で調製し、1ヶ月間浸出させます。チンキは1日3回まで小さじ1杯まで服用できます。

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ハーブ療法

  • レノックス・ガストー症候群には、クサノオウの煎じ薬が有効です。作り方は、乾燥したクサノオウを大さじ1杯取り、熱湯250mlを注ぎます。この煎じ薬を毎日朝晩、コップ半分ずつ飲みましょう。
  • 発作が長引いたり頻繁に起こる場合は、キャラウェイシードを使った煎じ薬が効果的です。キャラウェイシード小さじ1杯を熱湯1杯に加え、魔法瓶に入れて8時間置きます。この煎じ薬を1日3回、大さじ1杯ずつ飲みましょう。
  • 1日3回、食前に既製のシャクヤクチンキ(薬局で購入できます)を、水100mlにつき40滴の割合で服用してください。シャクヤクの代わりに、効果に劣らないマザーワート(芍薬)を使用することもできます。
  • ヤドリギチンキは、1日3回、食前に大さじ1杯ずつ内服すると効果的です。チンキを作るには、原料100gをウォッカ500mlに注ぎ、暗い戸棚に3週間置いておきます。その後、薬液を濾して使用します。

ホメオパシー

ホメオパシー療法は、発作の予防と、既存の発作の除去の両方に使用できます。症状に応じて適切な薬を選択することが重要です。

  • ベラドンナは、発熱、顔の赤み、体や手足の震えを伴う突然のけいれんに使用されます。
  • カモミラは、けいれん、イライラ、夜間のけいれん、怒りの発作に処方されます。
  • Cuprum metallicum は、息切れやクループによって起こるけいれんを和らげるために使用されます。

発作中は、緊急に12Cまたは30Cを1回投与します。この投与量で効果が認められた場合は、投与を中止します。発作が持続または再発する場合は、症状が緩和されるまで15分ごとに投与します。

薬の服用量を増やしても、副作用の発生は実質的に排除されます。

複雑なホメオパシー製剤の中で、専門家は以下の治療法を優先します。

  • セレブラム・コンポジタムは、筋肉内または皮下注射用の注射液です。通常、治療期間は最長1.5ヶ月です。投与量は2.2mlで、週1~3回です。
  • Vertigoheel は、1 回 1.1 ml を 2 ~ 4 週間にわたり週 1 ~ 3 回筋肉内に投与する注射液です。

外科的治療

専門家たちは迷走神経刺激に大きな期待を寄せていましたが、レノックス・ガストー症候群の治療法としてはまださらなる開発が必要です。刺激療法と脳梁切断術はほぼ同等の効果をもたらすと考えられていました。しかし、最近の研究では、刺激装置の埋め込みがすべてのレノックス・ガストー症候群の患者に効果的であるとは限らず、脳梁切断術の方がより効果的であることが示されました。

脳梁切断術は、脳の両半球をつなぐ主要な構造である脳梁体を切断する外科手術です。この手術によって病気が完全に治るわけではありませんが、片方の半球からもう片方の半球への発作活動の急速な伝播を防ぐことで、発作中に転倒するのを防ぐことができます。

脳梁切断術には副作用が伴います。そのため、この手術を受けた患者は、説明が困難になったり、体の部位を識別できなくなったりするなど、精神障害を呈することがあります。その原因は、脳半球間の接続が断絶されることです。

別の種類の手術である局所皮質切除術は、脳内に腫瘍または血管クラスターの形をした別の腫瘍が診断された場合にのみ、比較的まれに使用されます。

防止

レノックス・ガストー症候群の真の原因は未だ特定されていないため、特異的な予防法は存在しません。さらに、病状の進行の引き金となる可能性のある多くの要因は予測不可能であり、その中には出生時の外傷や脳の炎症プロセスも含まれます。

発作が頻繁に起こりやすい患者には、乳製品と野菜を中心とした食事、適切な運動と休息のスケジュールの確立、そして定期的に適度な運動を行うことが推奨されます。ネガティブな感情に流されないこと、天候に合わせた服装(暑さや寒さに負けないように)をすること、タバコやアルコール飲料の存在を「忘れること」、そしてコーヒーや濃いお茶を飲まないことが非常に重要です。

可能であれば、自然の中で過ごす時間を増やし、リラックスすることをお勧めします。これにより、発作の頻度が減り、患者の生活が改善されます。

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予測

レノックス・ガストー症候群の予後は不良と考えられていますが、てんかんに移行することはありません。症状の緩和と知的能力の維持は少数の患者でのみ認められますが、強直発作は引き続き症状を悪化させますが、その程度は軽減されます。

この症候群の最も好ましくない経過は、脳機能障害があり、病気が早期に発症し、発作が頻繁に起こり、てんかん状態が繰り返される患者に起こります。

現在、レノックス・ガストー症候群を完全に治す方法は存在しません。

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