小児の心室頻拍：症状、診断、治療

心室頻拍は、臨床症状の多様性に富み、場合によっては予後不良となる可能性が高いため、不整脈学において特別な位置を占めています。多くの心室頻拍は、心室細動を発症するリスクが高く、結果として突然心臓死に至ることもあります。心室頻拍は、1分間に120～250回の心拍数を伴う心室調律で、3回以上の連続した心室性心室波（心室群）から構成されます。心室群は通常、広く変形しており、房室解離が検出されることが多く、1：1伝導による心房の逆行性興奮が見られる場合もあります。心室頻拍の最も予後不良な経過は、新生児、QT延長症候群の患者、器質性心疾患の患者に発生します。器質的病理がない場合、ほとんどの場合、不整脈の経過は長期間にわたり良好ですが、小児期に心室頻拍が長期間持続すると、不整脈に起因する血行動態障害の増加が記録され、循環不全の発症および予後の悪化につながります。

疫学

小児においては、心室頻拍は比較的まれな不整脈です。小児におけるその有病率は研究されていません。小児における不整脈全体の中で、心室頻拍は最大6%の頻度で発生します。心室頻拍と上室性頻拍の相関係数は1:70です。

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心室頻拍の原因

小児における心室頻拍は、多くの場合、器質性心疾患によって引き起こされます。具体的には、拡張型心筋症、心筋炎、不整脈性右室異形成、心臓腫瘍、冠動脈起始部異常を伴う患者の虚血性病変、先天性心疾患の外科的矯正後の解剖学的原因などが挙げられます。心室頻拍の他の原因としては、褐色細胞腫、強心配糖体および抗不整脈薬の過剰摂取などが挙げられます。小児における心室頻拍の70%以上は特発性と考えられています。

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心室頻拍の症状

臨床症状の重症度は、器質性心疾患の有無、年齢、心室性頻拍の臨床的変異、および不整脈の電気生理学的基質の特性によって異なります。器質性心疾患の患者では、頻脈は通常、循環不全の症状を伴います。子供は心臓領域の中断を感じます（非発作性心室性頻拍）。発作性心室性頻拍は、動悸、胸の不快感、多くの場合、脱力感、めまい、恐怖感を伴います。発作が長引くと、循環不全の症状が現れます。場合によっては、発作に伴って意識喪失が発生します。新生児は、頻呼吸、息切れ、皮膚の蒼白またはチアノーゼ、無気力、脱力感、肝臓の肥大、浮腫を示すことがよくあります。特発性非発作性心室頻拍症の年長児は、非発作性持続性心室頻拍が存在するにもかかわらず、無症状または臨床症状がほとんどないことがしばしばあります。生命を脅かす不整脈を有する小児の家族では、若年（40歳未満）での突然死の発生率が高いことが報告されています。

心室頻拍の分類

心室頻拍の電気生理学的分類には、不整脈の局所的局在（左室性、右室性、束状性）、そのメカニズム（リエントリー、異所性、誘発活動）、および形態（単形性、多形性、双方向性）が含まれます。Lownの分類によれば、心室頻拍は心室調律障害のIVB-V段階に分類されます。心室頻拍の臨床的および心電図学的分類には、発作性と非発作性、持続性と不安定性（30秒以上持続する心室頻拍は持続性と見なされ、小児科では10秒以上）、多形性（心室複合体の複数の形態）および単形性への区分が含まれます。特発性（構造的心臓病変および臨床症候群の兆候がない場合）および器質性心筋障害による VT、比較的血行動態的に安定および不安定、右心室および左心室。

心室細動は、個々の筋線維または筋線維の小さな集団が、無秩序かつ非同期的に興奮する状態です。この生命を脅かす心室性不整脈は、心停止と血液循環の停止を引き起こします。

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心室頻拍の診断

心室頻拍の心電図所見は非常に特異的です。頻拍のリズムは洞調律を少なくとも10%超えます。新生児および幼児の心室群の幅は0.06～0.11秒ですが、3歳以上の小児では常に0.09秒以上です。QRS波の形態は、心室への伝導が正常である洞調律のQRS波の形態とは常に異なり、通常は心室性期外収縮のQRS波の形態と一致します。P波は3つの形態で検出されます。

• QRS 群に続く陰性逆行性;
• 定義されていません。
• 正常洞性心室性心室細動は、心室性心室細動よりも頻度が低い。RR間隔は規則的であるが、洞性心室細動の「捕捉」では不規則となることがある。

シルクスとガーソンは、小児における心室頻拍の「優先的な」診断基準を提案しました。

• 心室頻拍のあるほとんどの小児にみられるAV解離の存在。
• 1:1 逆行性心房興奮がある場合、各QRS 群の後にP波が続きます。
• 融合複合体または副鼻腔キャプチャを定期的に記録します。
• 頻脈のリズム周波数は 1 分あたり 167 ～ 500 回であり、1 分あたり 250 回を超えてはなりません。

心室細動の心電図基準は、様々な形状と振幅の連続波で、1分間に200～300回（大波細動）または400～600回（小波細動）の頻度で出現することです。電気生理学的には、心室細動時の心筋は、電気活動の興奮期と回復期の異なる複数の領域に細分化されています。

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心室頻拍の治療

血行動態が不安定な心室頻拍、持続性発作性心室頻拍、および心室細動を呈する小児には、緊急治療が必要です。リドカインは、1mg/kgを5分ごとに（最大3回まで）ゆっくりと静脈内投与するか、20～50mcg/kg/分の溶液として臨床効果が現れるまで投与します。アミオダロン（ゆっくりと静脈内投与し、その後5～10mg/kgを点滴投与）および硫酸マグネシウム（25～50mg/kgを1回静脈内投与）も使用されます。蘇生処置は、心電図データに基づき実施することが望ましいです。

心室頻拍に対する緊急抗不整脈療法が無効で心不全が悪化した場合、カルディオバージョンが適応となります。小児の場合、初期放電量は2J/kgで行い、発作が持続する場合は4J/kgに増量します。しばらく経ってから、4J/kgの放電を繰り返すことができます。

プロカインアミドとプロプラノロールは、小児の心室頻拍発作の抑制に使用されます。束状性心室頻拍の小児では、クラスIV抗不整脈薬が頻拍発作の抑制に効果的です。中枢性血行動態障害のない非発作性持続性心室頻拍の小児には、クラスI～IVの薬剤を用いた持続的な抗不整脈療法が必要です。単形性心室頻拍の場合は、リズムを回復させるために抗不整脈薬のいずれかを単剤で投与します。小児では、催不整脈作用を含む副作用や合併症の発生率が成人よりも高いことを考慮する必要があります。このため、適応症の徹底的な評価と、代謝療法および植物性栄養療法の併用が不可欠です。介入治療の適応となるのは、患者に心筋機能不全の臨床症状および徴候がある場合です。介入治療が不可能な場合（術中合併症のリスクが高まるため）、抗不整脈薬が処方されます。発作性心室頻拍の場合、介入治療が望ましいとされています。

心筋炎または自己免疫性心筋障害の結果として発症した心室頻拍の場合、プレドニゾロンを用いた抗炎症／免疫抑制療法を1コース実施します。NSAIDs、代謝薬、抗酸化薬を用いた治療コースが処方されます。抗不整脈療法は、器質性心筋障害のない小児の単形性心室頻拍の治療と同様に行われます。慢性循環不全における血行動態パラメータの改善には、ACE阻害薬が使用されます。

心室頻拍が肺水腫の発症によって複雑に絡み合った場合、症候群治療が行われ、抗凝固薬が処方されます。

治療中の失神発作、重篤な洞性徐脈の発生、その後の抗不整脈治療の可能性の制限、および治療中の突然心臓死の高リスクの持続（個々のリスク要因の集中により評価）には介入治療が必要です。

心室頻拍の予後

器質的病変がない場合、単形性心室頻拍の小児の予後は比較的良好です。心血管系の器質的変化がある場合、心室頻拍の予後は、基礎疾患の治療と不整脈のコントロールの結果に依存します。多形性心室頻拍では、長期予後は不良と評価されていますが、介入的治療法の導入により、治療の余力を高めることができます。CYMQ-Tの小児の場合、予後は、疾患の分子遺伝学的変異と、失神および突然心臓死の修正可能な危険因子の数と重症度を軽減する複合治療の有効性に依存します。