胎児期および胎児期後の発達過程における子供の脳構造への不可逆的な損傷、ならびにその結果生じる知的発達不全および様々な精神的問題に関連するすべての疼痛性疾患は、小児の知的障害または寡頭症の概念に統合されます。世界保健機関(WHO)の決定によれば、この種の病態は通常、知的障害と定義されており、ICD 10の対応するコードはF70~F79です。
アメリカ合衆国では、あらゆる形態の神経認知障害は法的に知的障害と呼ばれており、「寡頭症」という用語は現代の西洋精神医学では使われなくなっている。
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小児の寡頭症の原因
児童精神医学では、子供の精神遅滞の原因は、遺伝性(遺伝子異常と染色体異常、病理の 70% を占める)、出生前性(つまり、妊娠中に胎児に影響を及ぼす病原性要因)、出生後性(出産時、新生児期、および生後 12 ~ 24 か月)に分類されます。
遺伝性寡頭症の病因は、染色体セットの異常またはその欠陥によって引き起こされる場合が最も多くあります。以下にそのいくつかを挙げてみましょう。
余分な21番目の染色体 - ダウン症候群;
余分な13番目の染色体 - パトウ症候群;
脆弱染色体症候群 - 男児ではX連鎖性精神遅滞、女児ではレット症候群。
- 染色体4p欠陥 - ウルフ・ヒルシュホルン症候群
- 染色体5p異常 - 猫泣き症候群における認知症;
- 9番染色体の欠陥 - アルフィー症候群、15番染色体の欠陥 - プラダー・ウィリー症候群など。
これらはすべて、染色体の欠陥の結果として脳のさまざまな構造の形成に障害が生じる、小児の精神遅滞の症候群型として明確に表現されています。
遺伝性代謝障害に関連する小児の乏血症の最も一般的な原因は、ヨウ素欠乏症(新生児甲状腺中毒症)、必須アミノ酸フェニルアラニンの代謝障害(フェニルピルビン酸乏血症)、アルギニンを分解する酵素の欠乏(高アルギニン血症)、リソソーム酵素トリペプチジルペプチダーゼの欠乏(神経性セロイドリポフスチン症)などです。
出生前における子供の知的障害の原因には以下のものがあります:
- 胎児の慢性子宮内低酸素症(酸素不足)
- 胎盤機能不全(子宮内発育遅延症候群)
- 母体感染症(梅毒、トキソプラズマ、ヘルペスウイルス、サイトメガロウイルス)
- 妊娠中に風疹に罹患した(子供に風疹寡発症を引き起こす)
- 鉛、水銀蒸気、農薬、フェノールの毒性作用;
- エタノール(アルコール)および妊娠中に服用する多くの薬剤(抗生物質、アスピリン、ワルファリン、イソトレチノインなど)による胎児への催奇形性影響。
- 背景電離放射線の増加
- 妊娠中毒症、早産。
出生後の小児の知的障害の原因としては、主に出産時の急性仮死や頭蓋脳外傷(鉗子や吸引器を用いた際の頭部への出産外傷)が挙げられます。また、血液中のRh因子による母体と胎児の免疫不適合によっても、脳機能障害とそれに続く小児の知的障害が生じることがあります。
幼児の乏頭症は、髄膜炎または脳炎の際に大腸菌、リステリア菌、インフルエンザ菌、肺炎球菌、髄膜炎菌によって脳が細菌やウイルスによって損傷を受けた結果、発症することがあります。
小児の寡頭症の症状
精神遅滞とは、年齢相応の知的・認知能力および適応行動の著しい制限が子どもに現れ、生涯にわたって持続することを意味します。また、その原因となる脳の生物学的劣等性も同様です。子どもの寡頭症の症状は、知的能力の制限の程度によって異なります。
- 軽度または第1度の寡頭症(衰弱)
- 中等度の寡頭症 - II度(軽度の知的障害)
- 重度の寡頭症 - グレードIII(著しく発現した愚かさ)
- 重度の寡頭症 - IV度(白痴)。
小児の軽度寡頭症の特徴的な兆候は、以下の通りであると考えられています。知的発達レベル(ウェクスラー尺度のIQ)が50~69点であること、身体の発達が遅れていること、記憶力が低く注意力が不安定であること、抽象的思考や論理的思考に問題があること、目的を持った行動をとることが難しいこと、情緒不安定で軽度の行動障害があること、非常に強い暗示を受けやすく、しばしば他人の影響に完全に依存するようになること。
専門家によると、軽度の神経認知障害の最初の兆候は、多くの場合、子供が就学開始後、つまり8~9歳になって初めて発見されることが多く、この時期はカリキュラムの習得がより困難になると言われています。英国の精神科医によると、軽度の知的障害を持つ子供の約87%は、新しい情報やスキルの習得がわずかに遅いだけです。
中等度の寡頭症ではIQは35~49点、重度では20~34点と、自立して考える能力がほとんどないか(前者の場合)、全くない状態です。このような子どもは、睡眠や食事が不十分で、すぐに疲れてイライラすることがあります。発達の遅れは幼い頃から明らかで、座ったり、這ったり、歩いたり、話したりするの年齢の標準よりも遅くなります。しかし、このような困難にもかかわらず、知的障害のある子どもは最低限の語彙を習得することができます。また、微細運動能力にも問題があり、最も簡単なセルフケア動作を記憶したり習得したりする能力が低いです。
寡動症は非進行性疾患、すなわち非進行性疾患ですが、中等度および重度の知的障害を持つ子どもの寡動症の症状は、年齢を重ねるにつれて、特に障害のない同年代の子どもと比べて、他者からより顕著になります。これは、行動を制御および適応することが完全に不可能な状態として現れ、精神運動興奮発作という形で行動の逸脱につながることが多く、てんかん、発作、攻撃的な要素を伴う精神病に類似した感情障害にまで至ります。知的能力が限られている子どもの5%から15%に行動上の問題があり、これは彼らを養育する人々にとって深刻な問題です。しかし、先天性甲状腺機能低下症によって引き起こされる寡動症では、子どもは無気力で無関心になり、動作が遅くなり、聴覚と発話が完全に失われる場合があります。一般的に、それぞれの特定の症例において、特定の症状の発現は、脳損傷の程度だけでなく、その病因によっても決定されます。
重度(IV度)寡頭症の子供の特徴は、思考力(知的障害を伴う場合、IQレベルは20点未満)と言語能力の欠如です。重度知的障害は、ほとんどの場合、出生時または出生直後に診断されます。これらの子供の多くは中枢神経系に重大な損傷があり、外部刺激への反応、言語の知覚、両親の認識、感情の体験と表現(意識的な表情がない)、運動の協調、物体への触覚、味覚、嗅覚、さらには痛みさえも理解できません。一般的な症状は、同じ動作を機械的に何度も繰り返すこと、または逆に完全に動けない状態に陥ることです。
一部の症候群性寡動症(ダウン症候群、クルーゾン症候群、アペール症候群など)は、典型的な外的症状、特に頭蓋顔面奇形、動眼神経伝導障害(斜視または眼振を伴う)、全身の筋支配障害(麻痺または痙攣を伴う)を特徴とすることを念頭に置く必要があります。また、心血管系および内分泌系には、多くの非特異的な症状が見られます。
小児における寡頭症の診断
既往歴(家族歴を含む)、母親の妊娠・出産に関する詳細な情報、子供の生理的発達と全般的な発達の評価は、子供の知的障害の診断の基礎となります。しかしながら、児童精神科医は、幼児期および就学前の子供の知的障害の診断が非常に難しいという事実を隠そうとはしません(もちろん、それが明確に発現している症候群である場合は別ですが)。ウェクスラー式知的能力検査(WAISの就学前版)は5歳以上の子供を対象としており、特別な評価尺度を用いて適応行動と社会性の程度を評価することも容易ではありません。残っているのは、語彙力と立方体を組み立てる能力を確認することだけです。
したがって、精神発達(顕著な低迷や白痴を除く)を確認することは難しい場合がありますが、同時に医師は症状(多くの場合非特異的)をできるだけ正確に構造化し、臨床像と発達遅延の原因を結び付ける必要があります。
血液検査(一般検査、生化学検査、酵素検査、RW検査、HSV-IgM抗体検査、トキソプラズマ抗体検査、CMV(サイトメガロウイルス)検査)、尿検査(アミノ酸検査)、遺伝子検査など、様々な検査が役立ちます。また、脳造影検査、脳のCT検査、MRI検査といった機器診断によってのみ、頭蓋脳疾患の有無を明らかにすることができます。詳しくは、「精神遅滞の診断」の記事をご覧ください。
多くの病状や疾患(てんかん、統合失調症など)は部分的に類似した精神神経学的症状を示すため、発達病理の正しい判定は鑑別診断によって確実に行われます。
世界 66 か国では、米国精神医学会 (APA) が作成した精神障害の診断と統計マニュアル (DSM) に基づいて、子供の知的障害の診断が行われており、一般的な精神能力の欠陥、適応行動の 1 つ以上の領域における重大な制限、および幼少期または青年期に知的制限が明らかになったという証拠という 3 つの基準に基づいています。
小児の寡頭症の治療
外国人の医師は、知的障害のある子どもの親に、知的障害は病気ではなく症状であり、そのような子どもを治すことは不可能であり、知的障害には治療法がない、と直接伝えます。
したがって、児童の知的障害の治療は、実際には知的障害のある児童のリハビリテーションです。親と特別支援教育機関の教師の努力のおかげで、知的障害のある児童のほとんど(白痴や重度の低学力の児童を除く)は多くのことを学ぶことができます。ただし、これにはより多くの時間と努力が必要です。
軽度の知的障害のある子どもたちには、配慮、支援、そして前向きな動機づけが必要です。一方、中等度の知的障害のある子どもたちには、他の子どもや大人との基本的なコミュニケーションスキルを習得し、基本的なセルフケアを指導するための支援が必要です。特別支援学校では、治療的・矯正的な教育法を用いたリハビリテーションが行われており、多くの中等度の知的障害のある子どもたちが、計算、書き取り、読み書き、描画、そして手作業といった基本的なスキルを習得しています。
乏血症が遺伝性代謝障害または酵素異常(フェニルケトン尿症)に関連している場合は、病因治療が適用できます。
医師が処方する小児の寡動症の対症療法(精神安定剤(鎮静剤)または神経遮断剤(抗精神病薬)を使用)は、緊張の増加や強迫性障害を軽減し、気分を改善することを目的としており、精神病性の興奮や顕著な攻撃性を伴う重度の行動障害にも必要です。
しかし、これらの薬は多くの副作用を引き起こし、神経遮断薬の常用は、錐体外路運動障害、筋固縮または不随意筋痙攣、持続睡眠、視力障害といった形で、ほぼ避けられない結果をもたらします。記憶力の低下や健忘症を発症する可能性もあります。
ビタミンB群の使用がより適切と考えられています。例えば、ガマレートB6(経口投与用溶液)は、グルタミン酸臭化水素酸マグネシウム、γ-アミノ酪酸、ビタミンB6を配合しており、鎮静作用(中枢神経系の興奮過程を抑制)があり、同時に集中力と記憶力の向上にも役立ちます。
小児の知的障害に対する伝統的な治療には、ハーブ療法が用いられます。バレリアンの根の煎じ薬(小児には薬用アルコールチンキを与えてはいけません)。イチョウや高麗人参の根といった薬用植物も用いられます。ホメオパシーは、知的障害のある小児の治療には用いられません。
小児の寡頭症の予後は、様々な程度の知的障害とそれに伴う精神衛生上の問題が生涯にわたって続くことです。重症型(重度の知的障害)および重度の寡頭症(白痴)の場合、専門医療機関での入院が必要となる場合があります。
寡頭症の予防には、妊娠を計画する際に女性の徹底的な検査(TORCH感染症の血液検査が必要です)を受けることが不可欠です。また、特に将来の両親の家族に様々な精神遅滞症候群の子どもの症例がある場合は、遺伝専門医に相談することも重要です。先天性トキソプラズマ症、サイトメガロウイルス感染症、梅毒は、妊娠前に必ず治療する必要があります。妊婦は妊娠初期に必ず葉酸を摂取し、風疹などの感染症に注意する必要があります。
アメリカ児童青年精神医学会(AACAP)によると、米国では約650万人が知的障害に悩まされており、そのうち55万人以上が6歳から20歳です。英国では、さまざまな程度の知的障害を持つ子供や若者が最大30万人います。
小児の寡頭症は地球上の全人口の 2 ~ 3% に影響を及ぼしています。75 ~ 90% は軽度の病状です。
Использованная литература