小児におけるライエル症候群（毒性表皮壊死）

ライエル症候群は、この薬物の最も重篤な病変の一つである。子供の場合はまれです。

それは、いくつかの薬物（抗生物質、スルホンアミド、非ステロイド性抗炎症薬、抗痙攣薬）の使用、より少ない頻度での血液および血漿輸血の使用により発症する。ある役割は遺伝的素因によって演じられる。

病因 - Arthus現象の種類に応じたアレルギー反応の発達-表皮、真皮、血栓毛細血管および血栓血管炎のすべての層の壊死。Nikolskyの症状の特徴は、機械的効果がほとんどない表皮の剥離である。

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

ライエル症候群の症状

この疾患の発症は急性である。状態は重いです。温熱。中毒と脱水の現象が表現されています。皮膚には、紅斑性の痛みを伴う要素が出現し、急速に変形して大きな水疱性の水疱になり、続いて広範囲のびらん性の表面が形成される。頭皮を除いて皮膚の全表面の80〜90％に影響します。外向きに子供は火傷の患者に似ています。毒物症、微小循環障害、血液量減少、DIC症候群の発症の可能性を開発する。これらのすべての障害は、内部の器官の毒性およびアレルギー性の病変、すなわち心臓、腎臓、肝臓を引き起こす。皮膚の感染は、感染の一般化、および過多な敗血症および肺炎の発症につながる。

死亡率は30〜50％です。時宜を得た適切な治療では、改善は2-3週間の状態で起こり、病気の発症からの月末までの侵食治癒はその場所で色素沈着を残す。

ライエル症候群の治療

子供が受け取ったすべての薬のキャンセル。患者は、集中治療室に入院しているか、可能であれば、焼けたテントに入院している。いつも無菌の下着！「温度保護」モードを提供することが重要です。5-10 mg /日kg当たり、輸液療法、10~15単位/時間の静脈内注入あたりkgの用量でのヘパリン、広域抗生物質の投与量で非経口プレドニゾロン。非常に重度の症例では、プレドニゾロンを用いたパルス療法と組み合わせた血漿交換療法の使用が示されている。

ライエル症候群の局所治療は、火傷の治療と同様です。