小児のライエル症候群（中毒性表皮壊死融解症

ライエル症候群は、最も重篤な薬物誘発性疾患の一つです。小児ではまれです。

複数の薬剤（抗生物質、スルホンアミド、非ステロイド性抗炎症薬、抗てんかん薬など）の使用によって発症しますが、まれに輸血または血漿輸血によっても発症することがあります。遺伝的素因も一定の役割を果たします。

病因としては、アルトゥス現象型のアレルギー反応の発現、表皮、真皮の全層の壊死、血栓性毛細血管炎および血栓性血管炎が挙げられます。ニコルスキー症状（軽度の機械的衝撃による表皮剥離）が特徴的です。

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ライエル症候群の症状

発症は急性で、重篤な症状を呈します。高体温、中毒、脱水症状が発現します。皮膚に紅斑性疼痛要素が現れ、急速に大きな水疱へと変化し、続いて広範囲にびらん面を形成します。頭皮を除く皮膚全体の最大80～90%が侵されます。外見上、子供は火傷を負った患者のように見えます。中毒症、微小循環障害、血液量減少が発現し、DIC症候群を発症する可能性があります。これらの疾患はすべて、心臓、腎臓、肝臓などの内臓の中毒性アレルギー性病変を引き起こします。皮膚感染は感染の全身化、過敏性敗血症および肺炎の発症につながります。

死亡率は30～50%です。適切なタイミングで適切な治療を受ければ、症状は2～3週目に改善し、発症から月末までにびらんは治癒し、色素沈着は元の状態に戻ります。

ライエル症候群の治療

お子様が服用していたすべての薬を中止してください。患者は蘇生室または集中治療室に入院し、可能であれば熱傷テントにも入院してください。滅菌リネンの使用は必須です！「体温保護」モードを確実に実施することが重要です。プレドニゾロン（1日5～10mg/kg）の非経口投与、点滴療法、ヘパリン（1時間あたり10～15単位/kg）の点滴静注、広域スペクトル抗生物質を処方してください。重症の場合は、プレドニゾロンのパルス療法と併用した血漿交換療法が適応となります。

ライエル症候群の局所治療は火傷の治療と同様です。