小腸の良性腫瘍

国際腸腫瘍組織学的分類（WHO、No. 15、ジュネーブ、1981年）では、小腸の良性腫瘍を次のように定義しています。

1. 上皮性の;
2. カルチノイド;
3. 非上皮性腫瘍。

小腸の上皮性腫瘍は腺腫に代表されます。腺腫は、茎状または幅広い基底部にポリープが付着したような外観を呈し、管状（腺腫性ポリープ）、絨毛状、管絨毛状の形態をとります。小腸の腺腫はまれで、最も多くみられるのは十二指腸です。遠位回腸の腺腫と結腸腺腫症が併発することもあります。

カルチノイドは粘膜陰窩および粘膜下層に発生します。上皮被覆は当初は維持されますが、その後しばしば潰瘍化します。カルチノイドは、明確な境界のない均一な円形の核を持つ小型細胞で表されます。腫瘍細胞は幅広い層、索状組織、および細胞を形成します。時に、少数の腺房構造や「ロゼット状」の構造が認められることがあります。

カルチノイドは銀親和性カルチノイドと非銀親和性カルチノイドに分けられます。銀親和性カルチノイドは、細胞質中に好酸球性顆粒が存在することを特徴とし、銀親和性反応（フォンタナ法）では黒色に、ジアゾ法では赤褐色に染色されます。カルチノイドの銀親和性反応およびクロマト親和性反応（クロム酸または重クロム酸で処理すると顆粒が褐色に染色されます）は、カルチノイド中に存在するセロトニンによって引き起こされ、臨床的にはカルチノイド症候群として発現します。非銀親和性カルチノイドはこれらの反応を示さないものの、組織学的構造は銀親和性カルチノイドと類似しています。

非上皮性腫瘍小腸の腫瘍も極めて稀で、筋肉、神経、血管、脂肪組織の腫瘍で代表されます。平滑筋腫は腸壁の厚みの中に、多くの場合は粘膜下層に、被膜のない結節の外観をしています。腫瘍は細長い紡錘形の細胞で代表され、核が柵状に位置することがあります。平滑筋芽腫（奇妙な平滑筋腫、類上皮肉腫）は、明るい細胞質を持ち、原線維を欠いた丸い多角形の細胞で構成されています。主に良性の腫瘍であるため、転移する可能性があります。神経鞘腫（シュワン細胞腫）は、核が柵状に配置され、複雑な器官様構造を持つ、被包された腫瘍です。二次的な変化により、嚢胞性の空洞が形成されます。通常は粘膜下層に位置します。脂肪腫は、脂肪細胞によって代表される被包された結節です。通常は粘膜下層に存在しますが、時に大きくなり、腸重積や腸閉塞を引き起こすことがあります。

血管腫とリンパ管腫は通常先天性で、単発または複数発生することがあります。腸管血管腫は、レンデュ・オスラー・ウェーバー症候群およびパークス・ウェーバー・クリッペル症候群の症状としてよく見られます。

症状：十二指腸の良性腫瘍は、初期には長期間無症状で、十二指腸のX線検査中、または別の理由で行われた胃十二指腸鏡検査中に偶然発見されるか、あるいは予防的に健康診断中に発見されます。腫瘍が大きくなると、通常は小腸の機械的閉塞の症状が現れ、腫瘍が崩壊した場合は腸出血が起こります。大きな腫瘍は触知できる場合もあります。腫瘍が十二指腸の大きな乳頭（ファーターズ）の領域に限局している場合、閉塞性黄疸が最初の症状の1つとなることがあります。十二指腸の良性腫瘍は、単発の場合もあれば複数発生する場合もあります。

X線検査（十二指腸の人工低血圧下では特にX線検査が有用です）では、1つまたは複数の陰影欠損が確認されます。良性腫瘍の輪郭は通常、明瞭で滑らかです（腫瘍が壊死すると凹凸が生じます）。内視鏡検査と標的生検を組み合わせることで、多くの場合、腫瘍の性質を正確に特定し、十二指腸癌や肉腫との鑑別診断を行うことができます。

十二指腸の良性腫瘍の治療は外科手術です。十二指腸大乳頭（ファーターズ）領域に限局した腫瘍は切除し、その後、胆管と膵管を十二指腸に移植します。十二指腸大乳頭（ファーターズ）領域のポリープを切除した場合、VV Vinogradovら（1977）のデータによると、半数の症例では手術直後に症状の改善が見られ、残りの症例では術後数ヶ月以内に症状の改善が見られます。最近では、十二指腸線維化鏡検査で十二指腸の小さなポリープ状の腫瘍を切除することが可能になりました。

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