運動学的硬直症候群：原因、症状、診断

「運動低下」（無動症）という用語は、狭義にも広義にも使用できます。

狭義には、運動低下症とは、運動の持続時間、速度、振幅の不足、運動に関与する筋肉数の減少、運動行為の多様性の程度など、運動の一貫性の欠如が現れる錐体外路障害を指します。

広義には、運動低下症とは、何らかの原因による全般的な運動活動の多かれ少なかれ長期的な制限を指します。このような運動低下症は、多くの神経疾患によって引き起こされることが多く、例えば、片麻痺（脚）、片麻痺、対麻痺、四肢麻痺、運動失調、失行、または急激な筋緊張亢進による重度の歩行障害などが挙げられます。この意味での運動低下症は、うつ病、緊張病、および一部の心因性運動障害の特徴です。さらに、その原因は純粋に生理的なもの（外部環境からの要求や本人の動機によって引き起こされる運動低下症）である場合もあります。運動低下症候群の神経学的解釈には、常に運動低下症の考えられる多くの原因を考慮し、症候群の鑑別診断を行う必要があり、これは時に非常に困難な診断作業となることがあります。「硬直」という用語も曖昧です。 「錐体外路性硬直」（「硬直」という言葉の最も一般的な意味）、「除脳性硬直」、および「除皮質性硬直」といったよく使われる用語を思い出すだけで十分です。また、「硬直」（脊髄または末梢起源の筋緊張）という用語も、国内外の多くの神経科医によって硬直と訳されています。ロシア語には、この用語の一般的な同義語はありません。「硬直」の本質を理解することは、運動低下症の本質を明らかにすることと同じくらい複雑な作業です。

「無動性筋固縮症候群」という用語は、狭義には「パーキンソン病」の錐体外路現象の同義語として使われます。

パーキンソン症候群の初期段階は、一般に考えられているのとは反対に、診断が非常に困難です。残念ながら、パーキンソン症候群の診断基準が正確に記載されていない出版物もあります。

真のパーキンソン症候群と診断されるには、運動低下に加えて、筋硬直、低周波安静時振戦、または姿勢障害の 3 つの症状のうち少なくとも 1 つが存在する必要があります。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

無動性筋固縮症候群の主な原因:

• パーキンソン病
• 線条体黒質変性症
• シャヤ・ドレーガー症候群
• OPCA（散発性）
• 進行性核上性麻痺
• ハンチントン舞踏病の若年型
• ウィルソン・コノバロフ病。
• 肝脳症候群
• パーキンソン病 - ALS - 認知症
• 老人性脳症
• 正常圧水頭症
• 基底核の石灰化
• 貯蔵病
• 大脳皮質基底核変性症
• 慢性中毒（薬物誘発性を含む）
• 脳の萎縮過程（アルツハイマー病やピック病を含む）
• 空間境界プロセス
• 心的外傷後
• 脳炎後
• 血管
• 瀬川病
• クロイツフェルト・ヤコブ病
• 多発性硬化症および白質脳炎のまれな形態
• 低酸素性脳症（「蘇生脳症」を含む）。
• 急速な発症を伴う遺伝性ジストニア・パーキンソン病。
• びまん性レビー小体病
• 脊髄小脳変性症
• ミトコンドリア脳筋症
• 神経有棘赤血球症
• 遺伝性X連鎖性ジストニア・パーキンソン病。
• HIV感染
• 神経梅毒
• 甲状腺機能低下症
• 副甲状腺機能低下症
• 遺伝性タウリン欠乏症
• 脊髄中脳症
• 片側パーキンソン病・片側萎縮症候群。

パーキンソン症候群の症例の約80%は特発性パーキンソン症候群、すなわちパーキンソン病であるため、パーキンソン病の最新の診断基準を知っていれば、ほとんどのパーキンソン症候群の病因を正しく認識することができます。パーキンソン病の一般的に受け入れられている診断基準では、以下の3段階の診断が示されています。

• ステージ1 - パーキンソン症候群の認識、
• ステージ2 - パーキンソン病を除外する症状を検索し、
• ステージ 3 – パーキンソン病を確定する症状の特定。

パーキンソン病の診断基準（Hughes et al., 1992に基づく）

パーキンソン病の除外基準：

• パーキンソン病の症状が段階的に進行する再発性脳卒中、再発性外傷性脳損傷、または脳炎の既往歴。
• 眼球運動障害。
• 病気の発症前に神経遮断薬で治療する。
• 長期寛解。
• 3年以上にわたり、厳密に一方的な症状が現れています。
• 核上性注視麻痺。
• 小脳の徴候。
• 重度の自律神経不全の症状の早期発症。
• 重度の認知症の早期発症。
• バビンスキー徴候。
• 脳腫瘍または開放性（交通性）水頭症の存在。
• 大量投与の L-DOPA に対して陰性反応（吸収不良が除外されている場合）。
• MPTP（メチルフェニルテトラヒドロピリジン）中毒。

パーキンソン病の確定診断基準。パーキンソン病の確実な診断には、以下の3つ以上の基準が必要です。

• 病気の症状が片側から現れる。
• 安静時振戦の存在。
• 病気が始まった体の片側に、より顕著な症状を伴う永続的な非対称性。
• L-DOPA に対する反応は良好 (70-100%)。
• 病気の進行過程。
• L-DOPA によって誘発される重度のジスキネジアの存在。
• L-DOPA に対する反応が 5 年以上続く。
• 病気の長期経過（10年以上）。

陰性基準は、患者が L-DOPA による治療に反応しない場合、早期に認知症が発症した場合、早期に姿勢障害や転倒がみられる場合などに、医師がパーキンソン病を除外することを促すため重要です。

進行性核上性麻痺では、初期段階では眼球の下方運動のみが障害され（その後、上方および横方向の運動が障害されます）、いわゆる「人形の目と頭」の症状が現れます（反射運動は保持されますが、随意的な視線運動は障害されます）。特徴的な頭部伸展位を伴う頸部および上半身のジストニア性硬直が認められます。全身の中等度の運動低下、偽球麻痺、自発的な転倒を伴う歩行障害、認知障害が典型的に認められます。錐体路症状および小脳症状が現れる場合があります。ドーパ含有薬は無効です。

血管性パーキンソン病の診断の実際的な重要性（過剰診断がしばしば観察される）のため、その診断の原則について説明します。

血管性パーキンソン症候群の診断には、脳血管疾患（高血圧、動脈硬化症、血管炎）の存在がCTまたはMRIデータによって確認されることが必須条件です（多発性ラクナ梗塞、稀に単発性対側梗塞、ビンスワンガー病、血管周囲腔の拡大、アミロイド血管症など）。亜急性または急性発症が特徴的（ただし、徐々に進行する場合もある）、病状の変動、脳血管不全症状（錐体路障害、偽球麻痺、小脳障害、感覚障害、精神障害）、下半身におけるパーキンソン症候群症状の優位性、著しい歩行障害、振戦の欠如、ドーパミン含有薬剤への無反応（原則として）などが挙げられます。

ビンスワンガー病はパーキンソン病に似た症状を伴うことが多いですが、真のパーキンソン病症候群を発症する可能性もあります。

パーキンソン病に類似した運動障害の主な症候群（「偽性パーキンソン病」）であり、真性パーキンソン病との鑑別診断が必要となる場合がある。

臨床神経学においては、症候学的診断が局所的および病因的診断に先行します。パーキンソニズム症候群の診断には、主に偽性パーキンソニズムとの鑑別診断が含まれます。偽性パーキンソニズムとは、この文脈において、パーキンソニズムとは関連がないものの、特定の臨床症状においてパーキンソニズムに類似する神経学的および精神病理学的症候群群を包括する慣習的な総称です。こうした臨床症状には、精神運動遅滞、筋緊張（硬直）、歩行失行、その他の神経症候群が含まれます。

したがって、「偽性パーキンソン病」の診断は、純粋に操作的、中間的、教訓的なものであり、観察された臨床像が真性パーキンソン病の症候群診断の基準に一致しない場合に下されます。最終的な症候群診断には、特定の形態の偽性パーキンソン病が示唆されることが必要です。

精神運動遅滞症候群：

1. うつ病性昏迷。
2. 緊張性昏迷。
3. 有機性昏迷。
4. 過眠症。
5. 甲状腺機能低下症。
6. 甲状腺機能低下症および甲状腺機能亢進症。
7. 心因性パーキンソン病。

筋緊張症候群（硬直）:

1. アイザックスのアルマジロ症候群。
2. 頑固者症候群。
3. 進行性脳脊髄炎（脊髄介在神経炎）による硬直。
4. シュワルツ・ヤンペル症候群。
5. 末梢神経の損傷を伴う筋緊張症候群。
6. ジストニア。

歩行失行症候群：

1. 正常圧水頭症。
2. 進行性核上性麻痺。
3. 脳内のその他の退行性萎縮過程。
4. スペースを制限するプロセス (腫瘍、硬膜下血腫)。
5. 外傷後脳症。
6. ラクナ状態。
7. 孤立性歩行失行症候群。

混合症候群：

1. 閉じ込め症候群。
2. 無動性緘黙症候群。
3. 脊柱硬直症候群。
4. 足の痛みと足指の動き症候群。
5. 神経遮断薬による悪性症候群。
6. 悪性高熱症候群。
7. 特発性老年性歩行障害。