外性器象皮病

外性器の象皮病は、非常にまれですが重篤な身体疾患であり、皮膚、皮下脂肪層、およびリンパと静脈の流出障害を伴う表層筋膜の持続性慢性浮腫を特徴とします。

その発生原因と発症のメカニズムは、医師らが長年にわたり蓄積してきた経験にもかかわらず、まだ十分に研究されていません。

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外性器の象皮病の原因は何ですか?

先天性象皮病には、まれではあるが同じ家族内で発生する「家族性」遺伝性疾患（ミルロイ病）が含まれます。

陰茎象皮症は、包皮切除後に発生する可能性があります。炎症性の原因として最も頻度が高いのは丹毒で、下腹部、会陰部、外性器、そして下肢に発生することがよくあります。外性器象皮症の発症において、非特異的感染が重要な役割を果たします。

外性器の象皮病の症状

象皮病は、皮膚、皮下脂肪層、表層筋膜における炎症性ジストロフィーの進行過程であり、リンパ管の機能不全を伴う圧迫、肥厚、瘢痕性変化を伴います。象皮病の病態は、リンパ系の様々なレベルにおけるリンパ循環の障害を基盤としており、その結果、間質組織にタンパク質液（最大5%）が蓄積します。これにより、組織におけるタンパク質および水・塩代謝が阻害され、ジストロフィー性変化が生じ、硝子化および硬化が起こります。

外性器の象皮病の場合、深部リンパ管、海綿体、尿道、付属器を伴う睾丸は通常、病理学的過程に関与しません。

外性器象皮病の症状には外性器の肥大があり、時には巨大なサイズに達することもあり、病的に変化した陰嚢の重量は数十キログラムに達することもあります。

外性器の象皮病の診断

外性器の象皮病の診断には、検査、病理学的に変化した軟部組織の触診、前立腺および局所リンパ節の指診、および特殊技術（性器の周囲および容積の測定、皮膚の温度測定、アルドリッチ水疱試験、皮膚および皮下脂肪層の微生物叢の研究、骨および軟部組織の放射線撮影、リンパ造影検査、場合によっては静脈造影検査）が含まれます。

骨盤領域および腰椎の「ソフト」レントゲン写真では、先天性および後天性象皮病患者の骨組織の変化は検出されません。

リンパ管の研究においては、直接リンパ造影法（事前に染色したリンパ管に造影剤を直接導入する方法）によって、より多くの情報が得られます。

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外性器の象皮病の治療

外性器の象皮病の保存的治療

保存的治療は、病気の初期段階で行われ、基礎疾患と、病気の進行期に発生する合併症の両方を除去することを目的としています。象皮病の患者は、安静にし、局所に温冷湿布を施し、動物性脂肪を含む様々な軟膏で皮膚を潤滑することで、耳鼻科的に変化した組織の腫れを軽減します。

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外性器の象皮病の外科的治療

外性器象皮症の外科的治療法は数多く存在しますが、現在最も有効な治療法は、病理学的に変化した外性器組織を根治的に切除し、その後皮膚移植を行うというものです。手術前には、患者は綿密な準備を行います。

外性器の象皮病に対する外科的治療の適応：

• 外性器のリンパ循環の先天性障害：
• 持続性進行性浮腫;
• 外性器の大きさと変形が急激に増加し、慢性的なリンパ循環の障害と丹毒の多発再発を伴う。

外科的治療の禁忌：低色素性貧血、癌、活動性肺結核。手術は、以下の要件を満たす必要があります。

• 生理学的かつ単純。
• 病気の再発を防ぐため、病理学的に変化した組織を根治的に除去すること。
• 最も好ましい機能的および美容的な結果を達成します。

外性器の象皮病の外科的治療の原則：

• 外科的治療に対する個別的なアプローチ;
• 全般的な健康状態が良好な若年患者に対して、陰茎と陰嚢に対する一段階手術を実施したいという要望。
• その他の場合、特に高齢患者の場合、手術は2段階で行われます（第1段階では陰嚢を根治的に切除し、第2段階では病的に変化した陰茎の軟部組織を除去し、その後皮膚を自家移植します）。
• すべての手術は麻酔下で行われます。

鮮やかな緑色の溶液で陰嚢に予定の皮膚切開線を印します。陰嚢基部の前面から始めて、線維化変性した皮膚と皮下脂肪層を、精巣膜の深さまで徐々に切除します。次に、鼠径管の外側開口部に精巣床を形成し、そこに2～3本の絹縫合糸で精巣を固定します。この外鼠径輪への精巣浸漬法は、1962年にNI Krakovsky教授によって開発されました。その後、慎重な止血処置を行います。病的に変性した軟部組織を徐々に切除し、同時に止血鉗子を迅速に適用し、その後縫合することで、出血を防ぎます。平均出血量は100～150 mlです。

陰嚢は、陰嚢の基部と会陰部の皮膚を半月板状に切り、変化のない状態で採取した皮下脂肪層とともに皮膚を移動させることによって作られます。

創傷は、滲出液の流出のために反対側の開口部から1つまたは2つのアクティブドレーンを挿入してしっかりと縫合されます。最初の手術から3〜4週間後に、手術の2段階目、つまり陰茎の病理学的に変化した組織の根治的切除と、それに続く分割皮弁による自己形成が行われます。この目的のために、手術は、線維性に変化した皮膚、皮下脂肪層、浅筋膜、陰茎の包皮を根元から頭に向かって円形に切除することから始まります。包皮の内側の葉は幅3mm以下のままです。健康な大腿部の前面から皮膚切開器で採取した厚さ0.3〜0.5mmの分割自由皮膚弁を、一時的に滅菌生理食塩水に置きます。

2枚の遊離皮弁を陰茎の前面と後面に縦方向に置きます。皮弁は陰部の皮膚と包皮の残りの内層に縫合し、それぞれ別の絹糸で縫い合わせます。皮弁には切込みを入れ、滲出液を排出できるようにします。

今後、動的観察を実施し、療養所やリゾート施設での治療も可能。

外性器の象皮病の現代の診断および治療方法は、適切な診断と治療が良好な即時的および長期的な結果を得るための鍵であることを示しています。