リンパドレナージ障害は、リンパ節(炎症、瘢痕性萎縮、転移、腫瘍)、血管(炎症、圧迫、外傷、奇形)、管(通常は破裂という外傷)、あるいは他の臓器や器官系の疾患による機能障害(アレルギー、静脈性高血圧、腎不全、肝不全、心不全など)の結果として発症します。リンパドレナージ障害には、急性(一時的)と慢性があります。
リンパドレナージ障害の主な症状は浮腫の形成です。リンパ系の代償能力は非常に高く(毛細血管の増加、リンパ循環の遅延を伴う血管痙攣、側副血行路の開通、過剰なリンパ液の静脈系への排出など)、これにより浮腫は速やかに軽減されます。しかし、特定の臓器や組織、特に機械的な閉塞を伴う場合にのみ、リンパ液の流出が著しくなり、リンパうっ滞が生じ、リンパ浮腫や象皮病、リンパ漏、乳糜尿などが生じることがあります。
リンパ浮腫は、体の一部からのリンパ液の排出が阻害されることによって発生するリンパ浮腫です。最も多くみられる部位は下肢ですが、稀に上肢、外性器、顔面にも発生します。通常の浮腫とは異なり、リンパ管や間質組織にタンパク質凝固が生じ、最終的にはリンパ管やリンパ節が完全に閉塞します。
リンパ排出障害は、瘢痕による圧迫や腫瘍の成長、血管やリンパ節の除去や結紮を伴う外科的介入、それらの炎症の結果、外傷(特に圧迫牽引装置の使用時に多い)、および静脈流出障害(静脈閉塞、慢性静脈不全)により、リンパ節、管、主要血管が閉塞した場合に発生します。
押しにくい、密度の高い浮腫が形成され、指で押すと凹みが残りますが、数分から数時間で消えます。浮腫の量と密度は一定ではなく、暖かい季節や運動後には増加し、秋冬や長期の休息後には減少します。皮膚は栄養性変化を起こしやすく、リンパ漏を伴う湿疹や炎症性変化を呈し、浮腫の悪化と病状の悪化につながります。
象皮病は、手足(主に下肢)のリンパの流れとリンパうっ滞が障害された最終段階であり、皮下組織、筋膜、皮膚の不可逆的な線維性変化により、持続的に広範囲に体積が増加します。
主に若い女性に発症し、気づかれないまま徐々に進行します。足から始まり、近位方向に広がります。リンパドレナージ障害の臨床像は初期段階では現れません。四肢の倦怠感、皮膚と皮下組織のもこもこした硬さ、体積増加などが見られます。患者は、特に片側四肢損傷の場合、左右非対称のため、美容上の欠陥として懸念することが多くなります。一時的な浮腫は徐々に恒久化し、最初は軟部浮腫と濃部浮腫が交互に現れ、その後、全身性の熱性浮腫(浮腫は濃く、押し出されない)が形成されます。時に、組織が増殖し、形のない結節が変形することがあります。栄養障害が併発することがよくあります。
リンパ漏はリンパ排出障害であり、怪我や病気により血管や体幹からリンパ液が漏れることを特徴とします。
開放性損傷の場合、リンパ液は傷口から滴状または流れ状に放出され、最初は透明または血に染まり、その後濁ります。リンパ管の閉鎖性破裂の場合、リンパ液は筋間腔および周囲の組織に蓄積し、浮腫またはリンパ浮腫を形成します。胸部リンパ管の閉鎖性損傷では、破裂の程度に応じて、乳糜胸、心膜炎、および腹膜炎が発生することがあります。ごくまれに、皮膚のリンパうっ滞により、毛細血管からリンパ管拡張症が発生し、リンパ漏を伴います。この場合、皮膚の深部栄養障害は発生せず、浮腫は限定的で軟らかくなります。
通常、数時間から数日間続きますが、大血管が損傷すると、大量の水分、塩分、タンパク質、脂肪が失われ、患者は衰弱し、疲労困憊に陥る可能性があります。また、膿が空洞に漏れ出すと、空洞の化膿性炎症が併発する可能性があります。
特に手術中にリンパの流れの妨害や血管の損傷、およびそのレベルを判断するために、リンパを染色する薬剤(インジゴカルミン、メチレンブルー、エバンス染料)を静脈内投与するか、患者に手術の 2 時間前に脂肪混合物を投与します(BV オグネフ法)。
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