心臓突然死

突然心臓死は心停止であり、心筋のポンプ機能が完全に停止することによって引き起こされる急性血行動態症候群、または心臓の継続的な電気的および機械的活動によって効果的な血液循環が得られない状態です。

心臓突然死の発生率は、人口1000人あたり年間0.36～1.28例です。心臓突然死の約90%は院外で発生します。

突然の循環停止の結果は、この病状の早期認識（数秒以内）と適切な蘇生措置の即時開始により、より良好な予後が得られるという事実に注目すべきです。

以下の徴候を特徴とする症例のみが突然心臓死として分類されます。

1. 最初の危険な症状が現れてから 1 時間以内に、目撃者の前で死亡が始まりました (以前はこの期間は 6 時間でした)。
2. 死亡直前、患者の容態は安定しており、深刻な懸念は生じないと評価された。
3. その他の原因（暴力による死亡、中毒、窒息、負傷、またはその他の事故による死亡）は完全に除外されます。

ICD-10 によれば、次のように区別されます。

• 146.1 - 突然の心臓死。
• 144-145 - 伝導障害による突然の心臓死。
• 121-122 - 心筋梗塞における突然の心臓死。
• 146.9 - 心停止、詳細不明。

心筋病変の種類の違いにより、突然の心臓死の発症にはいくつかの種類があり、それぞれ異なる形態に分類されます。

• 冠動脈性の突然の心臓死 - 虚血性心疾患の悪化または急性進行によって引き起こされる循環停止。
• 不整脈性突然死 - 心臓のリズムまたは伝導の乱れによって引き起こされる血液循環の突然の停止。このような死は数分以内に発症します。

診断の主な基準は、剖検で生存に適さない形態学的変化が明らかにならなかった場合に、数分以内に致命的な結果が発生することです。

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突然の心臓死の原因は何ですか?

現代の概念によれば、突然の心臓死は、さまざまな形態の心臓病理を統合した一般化されたグループ概念です。

85～90%の症例では、虚血性心疾患の結果として突然の心臓死が発生します。

残りの10～15％の突然心臓死の原因は以下です。

• 心筋症（原発性および続発性）
• 心筋炎;
• 心臓や血管の奇形;
• 心筋肥大を引き起こす疾患;
• アルコール性心臓病;
• 僧帽弁逸脱症。

突然の心臓死などの状態を引き起こす比較的まれな原因:

• 心室早期興奮およびQT延長症候群;
• 不整脈性心筋異形成;
• ブルガダ症候群など

突然の心臓死の他の原因としては、以下のものが挙げられます。

• 肺塞栓症;
• 心タンポナーデ;
• 特発性心室細動;
• その他の条件。

突然の心停止の危険因子

心筋虚血、電気的不安定性、および左室機能不全は、冠動脈疾患の患者における突然の心停止の主なリスクの 3 つです。

心筋の電気的不安定性は、「危険な不整脈」の発症として現れます。これは心拍リズムの乱れであり、心室細動および心静止の直前に発生し、心室細動および心静止へと移行します。長期心電図モニタリングでは、心室細動はほとんどの場合、心室頻拍の発作に先行し、徐々にリズムが増加することで心室粗動へと移行することが示されています。

心筋虚血は突然死の重要な危険因子です。冠動脈損傷の程度は重要です。突然死した人の約90%は、冠動脈の血管内腔の50%以上が動脈硬化によって狭窄していました。患者の約50%において、突然心臓死または心筋梗塞が虚血性心疾患の最初の臨床症状となります。

急性心筋梗塞の発症後数時間は、循環停止の可能性が最も高くなります。全死亡の約50%は、発症後1時間以内に突然心臓死によって発生します。常に覚えておくべきことは、心筋梗塞の発症から時間が経っていないほど、心室細動を発症する確率が高くなるということです。

左室機能不全は突然死の最も重要な危険因子の一つです。心不全は重要な不整脈誘発因子であり、この点で、突然の不整脈死のリスクを示す重要なマーカーとみなすことができます。最も顕著な兆候は、駆出率の40%以下への低下です。心筋梗塞後瘢痕、心不全の臨床症状を有する患者では、予後不良となる可能性が高まります。

交感神経活動優位の心臓自律神経調節障害は、心筋の電気的不安定性を引き起こし、心臓死のリスクを高めます。この病態の最も顕著な徴候は、洞調律変動の減少とQT間隔の延長および分散です。

左室肥大。突然死の危険因子の一つは、動脈性高血圧症および肥大型心筋症患者における重度の左室肥大です。

心室細動後の心臓活動の回復。突然の不整脈による死亡の高リスク群（表1.1）には、心室細動後に蘇生した患者が含まれる。

冠動脈疾患患者における不整脈による死亡の主な危険因子、その症状および検出方法

最も予後が危険なのは、心筋梗塞の急性期以外に発生する心室細動です。急性心筋梗塞中に発生する心室細動の予後予測的意義については、意見が分かれています。

一般的なリスク要因

突然心臓死は45～75歳の人に多く見られ、男性は女性の3倍多く見られます。しかし、心筋梗塞による院内死亡率は女性の方が男性よりも高くなっています（4.89%対2.54%）。

突然死の危険因子には、喫煙、心筋肥大を伴う高血圧、高コレステロール血症、肥満などが挙げられます。マグネシウム（冠動脈のけいれんを起こしやすくする）とセレン（細胞膜やミトコンドリア膜の安定性を損ない、酸化代謝を阻害し、標的細胞の機能を阻害する）が不足した軟水の長期摂取も影響を及ぼします。

突然死のリスク要因には、気象要因と季節要因が含まれます。研究データによると、秋と春、そして曜日によって気圧や地磁気活動の変化に伴い、突然死のリスクは増加します。これらの要因が重なると、突然死のリスクは数倍に増加します。

突然の心臓死は、不適切な身体的または精神的ストレス、性交、アルコール摂取、重い食事、寒冷刺激物などによって引き起こされる場合があります。

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遺伝的に決定されたリスク要因

いくつかの危険因子は遺伝的に決定されており、これは患者本人だけでなく、その子供や近親者にとっても特に重要です。QT延長症候群、ブルガダ症候群、原因不明突然死症候群、不整脈性右室異形成症、特発性心室細動、乳幼児突然死症候群などの病態は、若年期における突然死の高リスクと密接に関連しています。

最近、ブルガダ症候群は大きな注目を集めています。ブルガダ症候群は、患者の年齢が若く、心室頻拍発作を背景に失神を頻繁に起こし、突然死（主に睡眠中）を呈し、剖検では器質性心筋損傷の徴候が認められないことを特徴とする疾患です。ブルガダ症候群は、特有の心電図所見を呈します。

• 右脚ブロック;
• V1-3誘導における特異的ST部分上昇;
• PR間隔の間欠的な延長;
• 失神中の多形性心室頻拍発作。

典型的な心電図パターンは、通常、心室細動を発症する前の患者に記録されます。運動負荷試験および交感神経刺激薬（イサドリン）を用いた薬物試験では、上記の心電図所見は軽減されます。ナトリウム電流を遮断する抗不整脈薬（アジマリン1mg/kg、ノボカインアミド10mg/kg、またはフレカイニド2mg/kg）をゆっくりと静脈内投与する試験では、心電図変化の重症度が増加します。ブルガダ症候群の患者にこれらの薬剤を投与すると、心室性頻脈（心室細動まで）が発生する可能性があります。

突然の心停止の形態と病態生理

虚血性心疾患患者における突然の心停止の形態学的所見：

• 心臓の冠動脈の狭窄性動脈硬化症。
• 冠動脈血栓症;
• 左心室腔の拡張を伴う心臓肥大;
• 心筋梗塞;
• 心筋細胞の拘縮による損傷（拘縮による損傷と筋線維の断片化の組み合わせは、心室細動の組織学的基準となります）。

形態学的変化は、突然死の基盤となる。突然死した虚血性心疾患患者の大多数（症例の90～96%）（無症候性の経過をたどった患者を含む）では、剖検において冠動脈の顕著な動脈硬化性変化（内腔の75%以上の狭小化）と冠動脈床の多発性病変（少なくとも2本の冠動脈枝）が認められる。

アテローム性動脈硬化性プラークは、主に冠動脈の近位部に位置し、内皮損傷の兆候や壁側または（比較的まれに）血管腔を完全に閉塞する血栓の形成を伴い、複雑になることがよくあります。

血栓症は比較的まれです（症例の5～24％）。心臓発作の発症から死亡までの時間が長くなるほど、血栓の発生率が高くなるのは当然です。

死亡者の 34 ～ 82 % において、心臓硬化症が確認され、心臓伝導経路の局在領域 (後中隔領域) に瘢痕組織が最も頻繁に局在します。

突然死亡した虚血性心疾患患者のうち、急性心筋梗塞の肉眼的および/または組織学的徴候を示すのはわずか10～15％です。これは、このような徴候の肉眼的形成には少なくとも18～24時間かかるためです。

電子顕微鏡検査では、冠動脈血流の停止から20～30分後に心筋細胞構造に不可逆的な変化が始まることが示されます。この変化は発症から2～3時間後に停止し、心筋代謝の不可逆的な障害、電気的不安定性、そして致死的な不整脈を引き起こします。

引き金となる瞬間（引き金要因）は、心筋虚血、心臓の神経支配の障害、心筋代謝の障害などです。突然の心臓死は、心筋の電気的または代謝的障害の結果として発生します。

原則として、突然死のほとんどの症例では、冠動脈の主枝に急性変化は見られません。

心臓のリズム障害は、小血管の塞栓または小血管内の小さな血栓の形成により、比較的小さな虚血病巣が発生することによって発生する可能性が最も高いです。

突然の心臓死の発症には、重度の局所的虚血、左室機能不全、その他の一時的な病態（アシドーシス、低酸素血症、代謝障害など）が伴う場合が最も多くあります。

突然の心臓死はどのように発症するのでしょうか?

突然心臓死の直接的な原因は、心室細動（全症例の 85%）、無脈性心室頻拍、心臓の無脈性電気活動、および心筋静止です。

突然冠動脈死における心室細動の誘発機序は、長時間（少なくとも30～60分）の虚血後、心筋の虚血領域における血液循環が再開することであると考えられています。この現象は虚血心筋の再灌流現象と呼ばれています。

信頼できるパターンがあります。心筋虚血が長くなるほど、心室細動がより頻繁に記録されます。

血液循環の回復に伴う不整脈誘発作用は、虚血部位から全身の血流へ生理活性物質（不整脈誘発物質）が洗い流され、心筋の電気的不安定性を引き起こすことによって引き起こされます。このような物質には、リゾホスホグリセリド、遊離脂肪酸、環状アデノシン一リン酸、カテコールアミン、フリーラジカル性過酸化脂質化合物などが含まれます。

通常、心筋梗塞では、再灌流現象は梗塞周囲領域の末梢で観察されます。突然の冠動脈死では、再灌流領域は虚血境界領域だけでなく、虚血心筋のより広い領域に影響を及ぼします。

突然の心停止の兆候

約 25% の症例では、突然の心臓死は電光石火の速さで起こり、目に見える前兆はありません。残りの 75% の症例では、親族への徹底的な問診により、突然死の 1 ～ 2 週間前に前駆症状が現れ、病気の悪化を示唆していることが明らかになります。ほとんどの場合、これらは息切れ、全身の衰弱、身体活動のパフォーマンスと耐性の大幅な低下、動悸と心臓の働きの中断、心臓の痛みの増加、または非定型的な局在の疼痛症候群などです。突然の心臓死の発症直前には、患者の約半数が痛みを伴う狭心症発作を経験し、差し迫った死への恐怖を伴います。目撃者なしで常時観察区域外で突然の心臓死が発生した場合、医師が循環停止の正確な時間と臨床的死亡期間を特定することは非常に困難です。

突然の心臓死はどのように認識されるのでしょうか?

突然の心臓死のリスクがある個人を特定するには、詳細な病歴と臨床検査が非常に重要です。

病歴：虚血性心疾患の患者、特に心筋梗塞の既往、心筋梗塞後狭心症または無痛性心筋虚血発作、左室不全および心室性不整脈の臨床症状を有する患者では、突然の心臓死が発生する可能性が非常に高くなります。

機器を用いた検査方法。ホルター心電図と心電図の長期記録により、危険な不整脈や心筋虚血発作を検出し、洞調律の変動やQT間隔の分散を評価することができます。心筋虚血、危険な不整脈、および身体活動への耐性は、自転車エルゴメーター、トレッドミルメーターなどの負荷試験によって検出できます。食道または心内膜電極を用いた心房の電気刺激や、右心室のプログラム刺激も効果的に用いられます。

心エコー検査では、左室の収縮機能、心腔の大きさ、左室肥大の重症度を評価し、心筋運動低下領域の有無を特定することができます。放射性同位元素心筋シンチグラフィーと冠動脈造影検査は、冠動脈循環障害の特定に用いられます。

心室細動を発症するリスクが非常に高いことを示す兆候:

• 循環停止または失神（頻脈性不整脈を伴う）の既往歴。
• 家族歴に突然の心臓死がある
• 左室駆出率の低下（30～40%未満）
• 安静時の頻脈;
• 心筋梗塞を患った人の洞調律変動性の低下;
• 心筋梗塞を起こした患者の心室後期電位。

突然の心臓死はどのように予防するのでしょうか?

リスクのある人の突然の心停止の予防は、主なリスク要因への影響に基づいています。

• 脅迫的な不整脈;
• 心筋虚血;
• 左心室の収縮力の低下。

予防のための医学的方法

コルダロンは、様々な原因による心不全患者の不整脈の治療および予防に第一選択薬と考えられています。この薬剤を長期にわたって継続使用すると多くの副作用が生じる可能性があるため、特に危険な不整脈など、明らかな兆候がある場合に処方することが望ましいです。

ベータ遮断薬

これらの薬剤の高い予防効果は、抗狭心症作用、抗不整脈作用、および徐脈抑制作用に関連しています。これらの薬剤の禁忌がないすべての心筋梗塞後患者には、β遮断薬による持続的な治療が一般的に受け入れられています。交感神経刺激作用を持たない心臓選択性β遮断薬が優先されます。β遮断薬の使用は、虚血性心疾患患者だけでなく、高血圧患者においても突然死のリスクを低減することができます。

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カルシウム拮抗薬

心不全の兆候がない心筋梗塞後患者において、カルシウム拮抗薬ベラパミルによる予防的治療は、突然の不整脈による死亡率を含む死亡率の低減にも役立つ可能性があります。これは、β遮断薬と同様の抗狭心症作用、抗不整脈作用、徐脈作用を有するベラパミルによるものです。

アンジオテンシン変換酵素阻害剤は左室機能不全の改善に役立ち、突然死のリスクを軽減します。

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外科的治療法

予防的薬物療法に反応しない生命を脅かす不整脈がある場合、外科的治療法が適応となります（徐脈性不整脈に対するペースメーカーの植え込み、頻脈性不整脈および再発性心室細動に対する除細動器の植え込み、心室性期外興奮症候群における異常伝導路の交差またはカテーテルアブレーション、心筋内の不整脈起源病巣の破壊または除去、虚血性心疾患に対するステント留置術および大動脈冠動脈バイパス移植）。

現代医学の進歩にもかかわらず、突然死の潜在的な犠牲者を全て特定することは不可能です。また、突然心停止のリスクが高いことが知られている患者において、循環停止を必ずしも予防できるとは限りません。このような場合、患者の命を救うために致死性不整脈に対処する最も重要な方法は、突然心停止が発生した際に、迅速かつ適切な蘇生措置を講じることです。