トゥレット症候群

トゥレット症候群は、小児期に始まり、複数の運動および声調で現れる神経精神病であり、しばしば臨床像を支配する行動障害の組み合わせである。後者には、OCDの症状および注意欠陥多動性障害（ADHD）が含まれる。トゥレット症候群は、フランスの神経学者ジョルジュ・ジル・ド・ラ・トゥーレット、1885年症候群（トゥレット、1885）の現代的な定義に対応し、9例を説明したシャルコーの瞳、にちなんで命名されました。しかし、トゥレット症候群に起因することがあるこの症例の最初の医学的観察は、フランスの医師Itard（Itard、Itard、1825）によって提出された。彼は、フランスの貴族を説明しました。フランスの貴族は、不本意ながら誓いの言葉を叫んでいたため、人生を孤独に過ごすことになりました。しかし、人類の参照トゥレット症候群の歴史の中で早ければ、魔術つち骨Maleficaram（魔女の«ハンマー」）の論文で見ているように見えます。それはXV世紀に住んでいた人について語っています：

彼が教会に入り、聖母マリアの前でひざまずいたとき、悪魔は彼に舌を出させました。彼は、彼は自分自身を助けることができなかった理由を尋ねられたとき、彼は答えた：「私は彼が私の手足や臓器、私の首、舌、肺、彼は喜ばとして、私が話したり叫び原因のすべてをコマンドとして、自分自身を助けるために何もできません。あたかも私がそれらを発声しているかのように言葉が聞こえますが、絶対に抵抗することはできません。私が祈るとき、彼は私の舌を押して、私をさらに不本意にコントロールします。 "

現代の用語によれば、舌の不随意的な暴露は、複雑な運動麻痺の一種である往復運動障害と定義することができる（下記参照）。一つは冒涜の考えが強迫観念（侵入気になるアイデア）であることを主張することができますが、その影響下に患者の行動を生じ、強迫行為とは対照的に、不快感を中和しないのではなく、新しいものを生みます。OCDの患者は、望ましくない衝動によって引き起こされる動作のために不安を経験することがあるが、実際にはほとんど観察されない。

人生の流れの中で、トゥレット症候群とそれに近い慢性的なチックは、3.4％の人々と特殊学校に就く子供のほぼ20％に現れています。男性は女性より頻繁に苦しみます。トゥレット症候群の症状は、患者の生活の至るところまで持続することができ、彼の社会適応を著しく乱すことがある。残念ながら、最近トゥレット症候群の治療に大きな進歩は見られませんでした。

ツレット症候群の病因

（完全ではない）高いと単一遺伝子常染色体優性疾患として遺伝Turetga症候群が浸透し、変数表現力異常な遺伝子がないだけトゥレット症候群を開発中で発現されると考えられるかもしれないが、OCD、慢性チック - XTおよび過渡チック - TT。遺伝子分析は、XT（そしておそらくDC）は双子の研究は、より高い一卵性双生児一致レベル（すべてのバリアントの77から100パーセント刻み）のペアにおけるよりも見出さトゥレット症候群同じ遺伝的欠陥の現れであり得ることを示しますdizygoticな蒸気 - 23％。同時に、同一双子はチックの重症度の点ではっきりとした不一致を示しています。可能性のあるトゥレット症候群遺伝子の染色体位置を同定するための遺伝子連鎖解析が現在進行中である。

トゥレット症候群はどうなりますか？

ツレット症候群の症状

ティックは、患者が暴力的であると感じるモーターまたはボーカル行為の幅広いレパートリーを含む。それにもかかわらず、彼らはしばらくの間、意欲によって遅れることがあります。チックの遅延の程度は、その重篤度、タイプおよびタイミング特性によって異なる。内側緊急に応答して起こるように、意図的な動きのより連想させる他の目盛りは、拘留することができるが、多くの簡単かつ迅速に行うチック（例えば、急速に連続点滅運動又は頭部のけいれん）は、制御することができません。一部の患者はチックを変装しようとする。例えば、会陰部に傷をつけティーンエイジャーは、彼女のお腹に触れて、より社会的に容認置き換えることができます。時間が経つにつれて、チックの局在とその重症度が変化します。突然いくつかのチックが消えるか、他のチックに置き換えられます。このような変化は、患者が任意にチックを除去して他のものを行うことができるという誤った印象を生じることがある。患者の調査では、これらのダニの約90％がアクションを実行したり、音を作るために患者を強制的に不快感が先行し、かつ緊急性として指定することができることを示しました。

ツレット症候群の症状

トゥレット症候群を診断するための診断基準および方法

トランジットチックは一般的です - 学童の約4分の1。診断は、少なくとも4週間、ただし12ヶ月を超えないダニの保存によって確立される。慢性的なチックまたはトゥレット症候群の発症には、いくつかの一時的なチックのエピソードが先行する可能性がある。慢性ダニ（XT）には、1年以上続くモーターまたはボーカルのチックが含まれますが、それらの組み合わせは含まれません。トゥレット症候群の診断基準は、必ずしも同時にではなく、複数のモーターチックと少なくとも1つのボーカルティックの組み合わせを必要とする。例えば、16歳の若い運動麻痺の若年者では、検査時に声調がないが、12歳で声帯が確認されればトゥレット症候群と診断されるべきである。トゥーレット症候群と慢性の多発性モーターティックとの違いを人工的に、多くの場合系統学的研究による相続の類似の性質を考慮して、多くは考慮する。トゥレット症候群の症状は1年以上持続すべきであり、寛解期間は3ヶ月を超えてはならない。DSM-TVによると、この基準は過去に変わっていますが、この疾患は18歳より前に出現するはずです。チックが18年より後に現れた場合、それらは「追加の説明なしのチック」として認定されるべきである。

ツレット症候群の診断

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トゥレット症候群に使用される薬物

まず第一に、医師は特定の重篤度の症状に対する薬物療法が指示されているかどうかを判断しなければならない。トゥレット症候群を有する薬物の検査は、薬物の影響下で必ずしも起こらない増悪および寛解を伴う波状の経過によって複雑になる。症状の重症度の短期変動のために、治療レジメンにおける即時の変化に応答する必要はない。治療の全体的な目標は、症状を部分的に緩和することです：チックの完全な薬物抑制はありそうもなく、副作用の発生と関連しています。

患者、家族、学校の職員には特別な教育プログラムが必要であり、病気の特徴や症状に対する耐性の発達に寄与する。統合失調症は、不快感の主な原因となり、社会適応の障害となり得る。おそらく患者の心理状態の改善およびストレスの緩和のために、合併症のあるDVG、OCD、不安およびうつ病の適切な治療は、時々チックの重症度を軽減する。

ツレット症候群の治療

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