上行大動脈瘤

胸部大動脈の病変は非常に多く、その半数以上は上行大動脈瘤などの疾患を伴います。この疾患は、病的な拡張の自然経過中に重篤な合併症を引き起こす可能性があり、高い致死率と複雑な治療アプローチを伴います。この病変における合併症の発生率を低減し、生存率を向上させるには、問題の早期発見と外科医による適切な支援が不可欠です。[ 1 ]

疫学

上行大動脈瘤は、一般的な大動脈疾患の一つです。発生率は年間10万人あたり約5～10人です。男性の方が発症率が高く（2.3倍）、年齢によってもリスクが高まります。

上行性大動脈瘤は、胸部大動脈瘤患者の約半数に診断されます。この病態は、自然経過を背景にして発生する脅威的な合併症の頻発で知られており、死亡率の上昇と治療の困難を伴い、特別な外科技術を必要とします。

合併症の発生率に直接影響を与える最も一般的な要因は、動脈瘤の位置と大きさ、そして背景疾患（特に結合組織病変）の存在です。研究によると、動脈瘤の拡大率は年間1mmに達する可能性があります（大動脈径が35mmを超える場合）。直径が50mmを超えると、拡大率は年間5mmに増加します。動脈瘤壁の隆起が大きくなると、合併症発生の可能性が急激に高まります。

破裂した動脈瘤は最も一般的な死亡原因となっています。5年間で、この数値は約25～30%です。合併症の発生率を低減し、生存率を向上させる唯一の方法は、問題を可能な限り早期に発見し、適切なタイミングで外科的介入を行うことです。

原因 上行大動脈瘤

専門家は、上行大動脈瘤の発症の病因について、次のような側面を指摘しています。

• 動脈の変性プロセス。
• 結合組織の病理;
• 二尖大動脈弁、大動脈弁の病理;
• 感染性炎症プロセス;
• 外傷性血管損傷。

最も一般的な遺伝的関連の原因には次のようなものがあります。

• マルファン症候群;
• ロイス・ディーツ症候群;
• エーラスダンロ症候群;
• 高安病（非特異的大動脈炎）。

その他の考えられる根本原因は次のとおりです。

• アテローム性動脈硬化症;
• 梅毒;
• 外科的介入（上行大動脈のカテーテル挿入部位または縫合線はリスクがあります）。

危険因子

上行大動脈瘤形成の最も一般的な危険因子は次のとおりです。

• 血圧の上昇;
• 加齢に伴う血管の変化
• 喫煙、コカイン依存（複数のデータによる）。[ 2 ]

大動脈壁がストレス要因にさらされ、損傷を受け、伸展性が低下すると、徐々に動脈瘤が形成されます。

正常な弁機構が温存された状態での大動脈壁の変性変化と、動脈根部の骨格の立体的構造の乱れに起因する大動脈弁閉鎖不全の徴候は、上行性病変の発症における基本的な病因と考えられています。このような大動脈弁閉鎖不全の発症は、大動脈再建術において自己大動脈弁の温存を優先させる要因となります。

病因

上行大動脈における動脈瘤形成過程は、現在まで完全には解明されていません。しかし、明らかに、結合組織の恒常性を維持するプロテアーゼファミリーに属するタンパク質分解酵素、いわゆるマトリックスメタロプロテアーゼが、病態形成において重要な役割を担っています。上行大動脈で同定された基本的なメタロプロテアーゼは、ゼラチナーゼAとゼラチナーゼBであり、IV型コラーゲン、エラスチン、線維性コラーゲンを分解します。これらのメタロプロテアーゼは、個々の細胞構造、特に平滑筋細胞によって産生されます。その活性は、TIMP（特に線維芽細胞と平滑筋細胞によって産生され、マトリックスメタロプロテアーゼと不可逆的な結合を形成するTIMP-1）の組織阻害剤によって制御されます。

もう一つの考えられる病因は、中膜の変性です。病理組織学的所見は、エルドハイム病、または嚢胞性中膜壊死によって表されます。この病変は、動脈血管の加齢変化、あるいは結合組織病変、二尖大動脈弁を背景に診断されます。大動脈内圧の上昇は、内膜の菲薄化、細胞外マトリックスの分解、プロテオグリカンの蓄積、弾性線維の損傷と喪失、平滑筋細胞の壊死を伴います。その結果、大動脈は非弾性状態となり、内腔が拡張します。

専門家によると、上行性動脈瘤の形成には、両方の病因が関与している可能性が高い。特に、遺伝性結合組織病変が重要な役割を果たしている。これは、分化型症候群と未分化型症候群（異形成表現型）などを含む、大規模な疾患群である。[ 3 ]

症状 上行大動脈瘤

上行枝動脈瘤の症状は、必ずしも同じではありません。主に瘤の大きさと正確な位置によって異なります。患者によっては、少なくとも動脈瘤破裂という合併症が発生するまで、臨床症状が全く現れない場合もありますが、これもまた別の診断です。最も一般的な訴えは以下の通りです。

• 動脈瘤の膨らみが近くの構造物に圧力をかけること、および損傷した血管壁に血流の圧力をかけることによって生じる胸痛（心臓痛または胸痛）。
• 次第に悪化する傾向がある呼吸困難。
• 心臓の鼓動の感覚（心臓がドキドキする）
• めまい;
• 発作のような頭痛（特に大きな動脈瘤がある場合）
• 顔と上半身の腫れ（上大静脈症候群の発症により引き起こされる）。

病理学的プロセスが大動脈弓に広がると、他の兆候も現れます。

• 食道の圧迫による嚥下困難。
• 反回神経の圧迫によって引き起こされる嗄声、咳。
• 唾液分泌の増加、心拍数の減少;
• 肺うっ血、肺における片側性の炎症プロセス。

最初の兆候

上行部動脈瘤はゆっくりと増大し、多くの場合無症状であるため、早期発見が非常に困難になります。病的な小さな拡張は、多くの場合、生涯にわたって破裂することはありません。しかし、瘤が持続的に増大する傾向がある場合、破裂のリスクは高まります。そのため、特に以下の病理学的兆候に注意を払うことが重要です。

• 原因不明の胸痛;
• 原因不明の背中の痛み（主に肩甲骨の間）。

胸に不快感や心臓領域の不快感がある場合、または最も近い親戚に同様の病気や結合組織の病状の症例がある場合は、徹底的な診断のために遅滞なく医師の診察を受ける必要があります。

フォーム

現在、上行大動脈瘤の分類にはベロフ分類が用いられています。

1. 病的な大動脈輪拡張。
2. 環状上部の病的な拡大。
3. 上腕骨外側上、または上交連部延長。

これに加えて、次の点が際立っています。

1. 動脈壁のすべての層が引き伸ばされた真性動脈瘤。
2. 解離性動脈瘤（主に遺伝性の結合組織異常、動脈石灰化、炎症プロセスによって引き起こされます）
3. 外傷の結果として血管の外側の表面に部分的に凝固した血液が蓄積し、壁が膨らんでいるとされる偽動脈瘤。

• 上行大動脈解離性動脈瘤は、既存の動脈瘤の合併症であり、血液が大動脈壁の層間を浸潤し、大動脈壁を完全に解離させます。剥離の兆候を伴う上行大動脈瘤は、文字通り患者の生命を脅かす状態であるため、緊急に治療する必要があります。解離の結果、動脈壁が破裂し、急速かつ大量の失血が起こり、死に至ります。
• 複合性動脈瘤病変とは、通常、病的な拡大が動脈の1つの部位ではなく、2つ以上の部位に同時に及んでいることを意味します。したがって、大動脈基部および上行大動脈の動脈瘤がよく見られます。大動脈線維輪、大動脈弁、バルサルバ洞、そして腕頭動脈の口までのシュノ板状接合部が影響を受けます。場合によっては、上行部が大動脈弓とともに影響を受けることもあります。
• 動脈瘤の形状は、袋状（嚢状）と紡錘状（紡錘状）に分けられます。上行大動脈の紡錘状動脈瘤は明確な頸部を持たず、早期に症状が現れないままかなり大きくなることがあります。

合併症とその結果

最も危険で主な合併症は、胸部上行大動脈瘤の破裂です。破裂すると、重篤で生命を脅かす出血を引き起こします。破裂の主な兆候は以下のとおりです。

• 突然の激しい胸痛の発症。
• 背中、四肢への痛みの放散。
• 突然のめまい、全身の脱力感。
• 血圧測定値の低下;
• 意識の低下、頻脈;
• 手足のしびれが増し、部分的な麻痺が起こります。

その他の合併症としては、血栓症とそれに伴う血栓塞栓症がより一般的です。

術後合併症としては、一過性不整脈（上室性、心室性）、心房細動、出血、感染症および炎症プロセスなどが挙げられ、特に術中の心筋梗塞の結果として致命的な結果となる場合もあります。

診断 上行大動脈瘤

上行性動脈瘤の診断は、患者の病歴聴取と身体検査から始まります。検査には以下の項目が含まれます。

• 胸部を触診し、結合組織の異常の可能性を評価します。
• 血圧測定;
• 神経学的状態の評価（筋腱反射と皮膚反射をチェックする）
• 病的反射の検出。

血液学者、遺伝学者、神経学者、腫瘍学者、免疫学者などの専門医を関与させることも可能です。

検査は一般的な臨床検査の一環として行われます。

• 血液像（炎症マーカーの決定）
• 一般的な血液および尿の分析（体の一般的な状態を評価するため）
• 腰椎穿刺中に採取した脳脊髄液の細胞学的検査。

上行性動脈瘤の診断においては、機器診断が重要な役割を果たします。以前は、胸部X線撮影と大動脈造影を組み合わせた検査が主な診断法と考えられていました。現在では、侵襲性大動脈造影はほとんど行われておらず、断層撮影法やエコーCGがこれに取って代わりました。しかしながら、X線写真において既に動脈瘤の拡大が疑われる場合があります。2方向からの投影像は、心臓の大動脈の典型的な描出像を示し、他の詳細な診断手順を行うための指標となります。その他の徴候としては、以下のものがあります。

• 拡張した大動脈影（左斜投影で最適に視覚化されます）
• 大動脈の上行部における局所的な拡張。
• 前回の検査値と比較して、動脈または縦隔の構成の影が変化している。
• 気管牽引。

それにもかかわらず、診断上の「ゴールドスタンダード」は依然としてエコーCGであり、病変の形態、機能性、病因的側面、心室の状態、冠動脈機能を評価することができます。

断層撮影法（MRI、MSCT）は、拡張部位を徹底的に検査し、冠動脈の直径、壁厚、隣接構造との関係、冠動脈の状態、剥離や血栓の有無、そして拡張部の長さを決定するのに役立ちます。断層撮影は、正確な診断だけでなく、手術方針の決定や手術結果のさらなる評価を可能にします。[ 4 ]

差動診断

上行性大動脈瘤の疑いのある患者が入院した場合、まず第一に、急性冠症候群、肺塞栓症、動脈瘤解離、自然気胸といった生命を脅かす別の病態を除外する必要があります。これらの病態はすべて急性に発症し、抗狭心症薬では消失しない胸部の鋭い痛みとして現れます。痛みは呼吸困難、チアノーゼ、血圧低下を伴い、最終的にはショック状態に陥ります。

鑑別診断のために、以下の検査が推奨されます。

• 心電図検査、心エコー検査;
• 胸部X線検査および/またはコンピューター断層撮影、磁気共鳴画像検査;
• 血管肺血管造影;
• 食道胃十二指腸鏡検査。

似たような症状を呈する疾患は数多く存在します。しかし、年齢や病歴聴取で得られた情報に基づいて、特定の病態の可能性を考慮することが重要です。

処理 上行大動脈瘤

明らかな病状の進行なく上行性動脈瘤と診断された場合、医師は保存的治療を行い、その後、血管外科医と心臓専門医による綿密な経過観察を行います。専門医は全身状態、血圧、心電図の指標をモニタリングします。以下の治療法が適用されます。

• 低血圧療法 - 影響を受けた動脈瘤の壁にかかる血流の圧力を軽減します。
• 抗凝固療法 - 血栓の形成とさらなる血管血栓塞栓症を予防します。
• 血中コレステロール値の低下 - 低コレステロール薬の服用と食生活の是正により。

外科的介入は、適切な適応がある場合（以下に説明）だけでなく、生命を脅かす状態（動脈瘤の破裂など）が発生した場合にも適用されます。

薬物治療

上行性動脈瘤の治療レジメンは、診断結果に基づいて個別に選択されます。おそらく、以下の薬剤が処方されるでしょう。

• 症状の重篤度を軽減するため;
• 血中コレステロールと脂肪代謝を正常化します。
• 一般的な血管強化のため;
• 循環を正常化するため;
• 血液の組成を改善し、血液凝固プロセスを正常化します。

スタチン、フィブラート、ニコチン酸塩などが使用される場合があります。シムバスタチン、ロスバスタチン、オマコール、フェノフィブラート、エンデュラシンなどは、抗動脈硬化薬として処方されます。これらの薬剤はそれぞれ副作用があるため、単独で使用しないでください。患者の状態に関する詳細情報と病状の現状を比較検討してくれる医師に相談することが重要です。

上行大動脈瘤に最もよく使われる鎮痛剤：

• デクスケトプロフェン（25mg錠）を長期服用すると腎機能が悪化し、体内の水分貯留につながる可能性があります。服用方法は個人によって異なります。
• イブプロフェン（200～400 mg 錠）は、胃粘膜の炎症や侵食、アレルギー反応（気管支けいれんの形態を含む）の発症を引き起こす可能性があるため、注意して使用する必要があります。

血中コレステロール濃度を下げるための最も一般的な治療法：

• シンバスタチン - 開始用量は5～20mgで、1ヶ月後に増量されます。錠剤は1日1回、夕方に服用します。考えられる副作用：消化器系障害、末梢神経障害、頭痛、めまい、発疹。

顕著な降圧効果があり、血圧をコントロールできる薬剤の組み合わせ：

• RAAS阻害剤＋利尿剤；
• レニン-アンジオテンシン系阻害剤 + カルシウムチャネル遮断薬;
• レニン阻害剤＋アンジオテンシンII受容体拮抗薬
• カルシウムチャネル遮断薬 + 利尿薬;
• ベータ遮断薬 + 利尿薬;
• チアジド系利尿薬＋カリウム節約型利尿薬
• カルシウムチャネル遮断薬 + ベータ遮断薬。

治療は継続的であり、医師による体系的なモニタリングと、必要に応じて薬物療法の調整が必要です。保存的治療が効果がない場合、または合併症のリスクが高い場合は、手術が行われます。

外科的治療

外科医は診療において、様々な弁温存技術や手術を用いています。その中で最も一般的なものについて考えてみましょう。

• 上行大動脈冠状動脈上への人工血管挿入術は、洞管状隆起の拡張による大動脈弁閉鎖不全症を併発している患者に適しています。この手術法は、上行部を冠状隆起レベルで切除し、さらに近位部を人工血管で吻合するものです。
• 手術的大動脈弁再懸垂術（Wolfe法）は、非冠状静脈洞の拡張、または非冠状静脈洞まで進展した大動脈解離の場合に用いられます。動脈を洞管状隆起の高さで切断し、非冠状静脈洞を解離します。解離がある場合は、弁尖にU字型の縫合糸を留置し、大動脈弁を再懸垂します。
• 大動脈弁再移植術（David法）は、弁線維輪の拡張、バルサルバ洞および洞管状移行部の拡張を解消します。手術中、大動脈基部の不均一な立体構造が回復し、大動脈弁線維輪を含む大動脈基部の構成要素が安定化されます。これにより、線維輪の拡張および再発性逆流の発生を予防できます。
• 大動脈基部リモデリング（ヤコブ法）では、バルサルバ洞の形状に合わせて、3枚刃の冠状プロテーゼを使用します。プロテーゼは、弓状部に沿って側面に固定します。
• 大動脈基部のインプラントへの再移植は、大動脈基部を大動脈心室接合部レベルまで完全に切除し、冠動脈近位部を可動化させることで行われます。この手術により、大動脈基部壁のリモデリングと強化、弁線維輪と洞管状隆起の安定化が可能となり、大動脈基部要素の立体寸法は維持されます。

上行大動脈瘤の手術適応

外科的介入の必要性を判断する主な指標は、動脈瘤の直径です。これは、動脈瘤の直径が大動脈の剥離や破裂のリスクと相関しているためです。一般的に、基本的な適応は以下のとおりと考えられています。

• 動脈根の直径サイズが50 mmを超える;
• 大動脈径が小さい場合でも、マルファン症候群またはその他の遺伝病理（ターナー症候群、エーラスダンロ症候群、二尖大動脈弁、家族性動脈瘤）が存在する。
• 直径が年間5mm以上拡大する。
• 既存の大動脈弁閉鎖不全症を背景に、上行部または根部の直径が 45 mm を超える。

上行大動脈瘤の食事療法

上行大動脈瘤を患っている人の食事には、必ず以下のものを含める必要があります。

• あらゆる種類の野菜、果物、ハーブ、ベリー類。
• 穀物、種子、ナッツ類
• シーフード;
• バージン植物油。

除外すべきもの:

• 赤身肉、内臓肉、ソーセージ製品
• ファスト炭水化物、お菓子、ペストリー。
• 脂肪分の多い食品、トランス脂肪酸;
• 塩漬け、漬物、燻製食品。

乳製品を選ぶ際は、低脂肪ケフィア、リャージェンカ、ナチュラルヨーグルト、カッテージチーズ、ハードチーズ（脂肪分45%以下）を優先することをお勧めします。食事の頻度は1日4～5回、1回150～200gです。十分な量のきれいな水を飲むことが重要です。コーヒーや紅茶は避けてください。紅茶の代わりに、ローズヒップの煎じ液、カモミールティー、メリッサティーを飲むことは可能です。食べ過ぎは絶対にお勧めしません！

同様の食事療法に従う人は、動脈瘤の合併症を発症するリスクが約 30% 減少します。

防止

上行性動脈瘤の発生予防に関する推奨事項は、遺伝的素因を持つ方や、不利な疫学的環境にある方にとって特に重要です。自身の健康を維持するためには、健康的なライフスタイルを実践することが必要であり、これはリスクのない方を含め、すべての人に当てはまります。

血管系の状態をコントロールするには、食事療法、治療的運動、適切な仕事と休息、食事中の塩分の摂取量の削減、喫煙の禁止、体重の正常化などの対策が挙げられます。

食事をすることは、エネルギーの満腹感や快楽を得るためだけでなく、様々な物質を体内に取り込むことでもあることを認識することが重要です。これらの物質には、生命維持に必要な物質と潜在的に危険な物質の両方が含まれます。上行性動脈瘤のリスクが高い場合は、食事中の動物性脂肪の割合を大幅に減らす必要があります。海水魚や食物繊維を含む食品を優先することが推奨されます。バター、レバー、卵黄、ラードは避けるべきです。ただし、オートミール、植物油、野菜、緑黄色野菜は摂取しても問題ありません。

動脈瘤の発生を含む多くの問題は、能動喫煙と受動喫煙によって引き起こされます。1日にタバコを1箱吸うだけでも、心血管系への負担は5倍に増加します。ニコチンは血圧を上昇させ、血液粘度に悪影響を及ぼし、動脈硬化の進行を悪化させます。喫煙習慣を断つと、喫煙期間や年齢に関係なく、心血管疾患による致死的転帰の要因が30～40%減少します。アルコール飲料については、摂取を最小限に抑えるか、完全に断つべきです。

体重をコントロールし、ストレスの多い状況を避け、筋力低下を防ぐことが重要です。適度な有酸素運動は心血管系を強化します。呼吸法、その場でのウォーキング、膝を高く上げてのその場でのランニングなど、簡単な運動は自宅でも行うことができます。

もう一つの必須の予防策は、血圧指標の体系的なモニタリングです。高血圧は、上行性動脈瘤の発生およびさらなる解離の一般的な危険因子の一つであることが知られています。

定期的に医師の診察を受けることが重要です。

• 40歳以上の方
• 喫煙者の方へ
• 糖尿病、肥満、高血圧、腎臓病、動脈硬化症の患者。
• 不利な環境条件で生活している人々。
• 受動的なライフスタイルを送ること。
• 心血管系の病変に対する遺伝的素因を持つ人。

予測

必要な治療措置が講じられていない場合、上行性動脈瘤の患者の予後は不良であり、血管壁の破裂や血栓症のリスクが高い。病変が早期に発見され、適切な手術を受ければ、予後ははるかに良好と言える。

予後を改善するために、患者は心臓専門医や神経科医による定期的な検診を受けることが推奨されます。健康的で適度に活動的なライフスタイルを送り、血中コレステロール値をコントロールし、禁煙し、筋力低下や過度の運動を避けることも同様に重要です。

遺伝的既往歴が悪化している場合、たとえば、親戚の誰かが破裂の有無にかかわらず動脈瘤を患っていた場合、脳の超音波検査と心臓の超音波検査を必須として、年に 2 回 (6 か月ごと) 検査を繰り返す必要があります。

上行大動脈瘤は、著しい拡大と大きなサイズを特徴とし、合併症のリスクが最も高く、外科的介入によってのみ除去できます。