上行大動脈の動脈瘤

胸部大動脈の病状は非常に一般的であり、症例の半数以上に上行大動脈瘤などの疾患が含まれています。この疾患は、病理学的拡張の自然な過程で発生する重篤な合併症を引き起こす恐れがあり、致死性が高く複雑な治療法を伴います。問題の早期発見と外科医のタイムリーな支援のみが、合併症の発生率を減らし、この病状の生存率を高めることができます。 [1]

疫学

上行大動脈瘤は一般的な大動脈病理の 1 つであり、発生率は人口 10 万人あたり年間約 5 ～ 10 件です。同時に、より多くの症例が男性に影響を及ぼします（2.3倍）。年齢に応じてリスクも高まります。

上行動脈瘤は、胸部大動脈瘤患者の約半数で診断されます。この病理は、自然な経過を背景に発生する頻繁な脅威的な合併症で知られており、死亡率の増加と治療の困難を伴い、特別な外科技術を必要とします。

合併症の可能性に直接影響を与える最も一般的な要因は、動脈瘤の位置と大きさ、および背景疾患 (特に結合組織の病状) の存在です。研究によると、動脈瘤の拡大速度は年間 1 mm になる可能性があります (大動脈直径が 35 mm を超える場合)。直径サイズが 50 mm を超えると、成長速度は年間 5 mm に増加します。膨らみの増加を背景に、その壁の増加：合併症の形成の可能性が急激に増加します。

動脈瘤の破裂は、最も一般的な死因になります。 5 年間では、この数字は約 25 ～ 30% になります。合併症の発生率を減らし、生存率を向上させる唯一の方法は、問題をできるだけ早期に検出し、適時に外科的介入を行うことです。

原因 上行大動脈瘤

専門家は、上行大動脈瘤の発症の病因的側面について次のように述べています。

• 動脈の変性過程。
• 結合組織の病状。
• 大動脈二尖弁、大動脈弁の病変;
• 感染性炎症過程。
• 外傷性血管損傷。

最も一般的な遺伝関連の原因には次のようなものがあります。

• マルファン症候群;
• ロイス・ディーツ症候群。
• エーラス・ダンロー症候群。
• 高安病（非特異的大動脈炎）。

その他に考えられる根本原因は次のとおりです。

• アテローム性動脈硬化症;
• 梅毒;
• 外科的介入（カテーテル挿入部位または上行大動脈の縫合線が危険にさらされている）。

危険因子

上行大動脈瘤形成の最も一般的な危険因子は次のとおりです。

• 血圧の上昇。
• 加齢に伴う血管の変化。
• 喫煙、コカイン依存症（複数のデータによる）。 [2]

大動脈壁がストレス因子にさらされ、その損傷や拡張性の障害により、徐々に動脈瘤が形成されます。

正常な弁機構の保存を伴う大動脈壁の変性変化と、動脈根骨格の立体測定の乱れによる大動脈機能不全の兆候が、上行性病態の発症における基本的な病因であると考えられています。このような大動脈機能不全の発症は、大動脈再建手術中の生来の大動脈弁の保存に有利に働きます。

病因

現在までに、上行大動脈における動脈瘤の形成過程は完全には明らかではありません。明らかに、結合組織の恒常性を維持するプロテアーゼファミリーに属するタンパク質分解酵素、いわゆるマトリックスメタロプロテイナーゼは、重要な病因的重要性を持っています。上行大動脈で同定された基本的なメタロプロテイナーゼはゼラチナーゼ A とゼラチナーゼ B で、IV 型コラーゲン、エラスチン、線維状コラーゲンを切断します。これらのメタロプロテイナーゼは、個々の細胞構造、特に平滑筋細胞によって生成されます。それらの活性は、TIMPの組織阻害剤、特にTIMP-1によって制御されており、TIMP-1はマトリックスメタロプロテイナーゼと不可逆的な関係を形成し、線維芽細胞および平滑筋細胞によって産生されます。

もう 1 つの考えられる発病メカニズムは、中膜の変性によるものです。組織病理学的像は、エルトハイム病、または嚢胞性正中壊死症によって表されます。この違反は、動脈血管の加齢に伴う変化、または結合組織の病状、大動脈二尖弁を背景に診断されます。大動脈内圧の上昇は、内膜の薄化、細胞外マトリックスの分解、プロテオグリカンの蓄積、弾性線維の損傷および喪失、平滑筋細胞の壊死を伴います。その結果、大動脈は弾力性を失い、その内腔が広がります。

専門家によれば、上行動脈瘤の形成には両方の発病機構が関与している可能性が高いとのことです。遺伝性結合組織病理は特別な役割を果たします。これは大きなグループの疾患であり、特に分化症候群と未分化症候群（異形成表現型）で構成されます。 [3]

症状 上行大動脈瘤

上行セグメントの動脈瘤は、常に同じように現れるとは限りません。それは主に膨らみのサイズとその正確な位置に依存します。一部の患者では、少なくとも動脈瘤破裂の形で合併症が発症するまでは、臨床像がまったくありませんが、これは別の診断です。最も一般的な苦情は次のとおりです。

• 近くの構造に対する動脈瘤の膨らみの圧力、および損傷した血管壁に対する血流の圧力による胸痛（心臓痛または胸痛）。
• 徐々に悪化する傾向のある呼吸困難。
• 心臓の鼓動の感覚（心臓の「ドキドキ」）。
• めまい;
• 発作のような頭痛（特に大きな動脈瘤の場合）。
• 顔と上半身の腫れ（上大静脈症候群の発症によって引き起こされる）。

病理学的プロセスが大動脈弓に広がると、他の兆候も加わります。

• 食道の圧迫による嚥下困難。
• 反回神経の圧迫によって引き起こされる嗄れ声、咳。
• 唾液分泌の増加、心拍数の減少。
• 肺うっ血、肺の片側の炎症過程。

最初の兆候

上行部の動脈瘤はゆっくりと増加し、多くの場合、この過程は無症候性であるため、疾患をタイムリーに検出することが非常に困難になります。小さな病的拡張の多くの場合、生涯破裂しません。ただし、膨らみが継続的に増加する傾向がある場合は破裂のリスクが高まるため、特に以下のような病理の好ましくない兆候に注意を払うことが重要です。

• 原因不明の胸の痛み。
• 原因不明の腰痛（主に肩甲骨の間）。

胸部に不快感、心臓領域に不快な感覚がある場合、最も近い親戚に同様の病気または結合組織の病状の症例があった場合は、徹底的な診断のために遅滞なく医師の診察を受ける必要があります。

フォーム

現在、Belov による上行大動脈瘤の分類が使用されています。

1. 大動脈弁輪の病的拡張。
2. 弁輪上の病的拡張。
3. 弁上拡張子、または交連上拡張子。

これに加えて、次の点が区別されます。

1. 真の動脈瘤では、動脈壁のすべての層が引き伸ばされています。
2. 解離性動脈瘤（主に遺伝性結合組織異常、動脈石灰化、炎症過程によって引き起こされる）。
3. 外傷の結果として血管の外側表面に部分的に凝固した血液が蓄積し、壁が膨らんだとされる偽動脈瘤。

• 上行大動脈の解離性動脈瘤は、血液が大動脈壁の層の間に侵入し、完全に解離してしまう既存の動脈瘤の合併症です。剥離の兆候がある上行大動脈瘤は、文字通り患者の生命を脅かす状態であるため、緊急に治療する必要があります。解離の結果、動脈壁が破裂し、急速かつ大量の失血が起こり、死につながります。
• 私たちが動脈瘤の複合病理について話すときは、通常、病理学的拡大が動脈の 1 つではなく 2 つ以上の部分に同時に影響を及ぼしていることを意味します。したがって、大動脈基部および上行大動脈の動脈瘤が一般的であり、大動脈線維輪、大動脈弁皮弁、バルサルバ弓および洞、腕頭幹の口に至るまでの椎板接合部が影響を受けます。場合によっては、大動脈弓とともに上行部も影響を受けます。
• 動脈瘤は、構成に応じて、嚢状（嚢状）と紡錘状（紡錘状）の2種類があります。上行大動脈の紡錘状動脈瘤には明瞭な頸部がなく、早期に症状が現れずに非常に大きくなる場合があります。

合併症とその結果

主な最も危険な合併症は上行胸部大動脈の動脈瘤破裂であり、重度の生命を脅かす出血を引き起こします。このような破裂の主な兆候は次のとおりです。

• 突然の激しい胸痛の発症。
• 背中、四肢の痛みの照射。
• 突然のめまい、全身的な脱力感。
• 血圧測定値を下げる。
• 意識低下、頻脈。
• 四肢のしびれの増加、部分的な麻痺。

考えられる合併症の中でも、血栓症とその結果として生じる血栓塞栓症がより一般的です。

術後合併症は、一過性の不整脈（上室性、心室性）、心房細動、出血、感染性および炎症過程の形で発生する可能性があり、特に周術期の心筋梗塞の結果として致命的な転帰を引き起こす可能性があります。

診断 上行大動脈瘤

上行動脈瘤の診断は、患者の既往歴の収集と身体検査から始まります。試験には次の内容が含まれます。

• 胸部の触診により、結合組織異常の可能性を評価します。
• 血圧測定。
• 神経学的状態の評価（筋腱反射と皮膚反射をチェック）。
• 病的な反射の検出。

血液学者、遺伝学者、神経内科医、腫瘍学者、免疫学者などのサブスペシャリストが関与する可能性があります。

検査は一般的な臨床検査の一環として注文されます。

• ヘモグラム（炎症マーカーの決定）。
• 一般的な血液および尿の分析（体の一般的な状態を評価するため）。
• 腰椎穿刺時に得られた脳脊髄液の細胞学的検査。

機器診断は上行動脈瘤の診断において重要な役割を果たします。以前は、大動脈造影と組み合わせた胸部X線撮影が主な方法と考えられていました。現在、侵襲的大動脈造影はほとんど使用されていません。それは断層撮影法とエコーCGに取って代わられています。それにもかかわらず、動脈瘤の拡大の存在は、X線写真上ですでに疑われる可能性があります。 2 つの投影図は心臓の典型的な大動脈の視覚化を提供し、これは他の明確な診断手順を実行するための指標となります。その他の兆候には次のようなものがあります。

• 拡張した大動脈の影（左斜投影で最適に視覚化）。
• 大動脈の上行部分の局所的な拡張。
• 以前の研究の値と比較した、動脈または縦隔の構成の変化した影。
• 気管の収縮。

それにもかかわらず、診断用語における「ゴールドスタンダード」は依然としてエコーCGであり、これにより病変の形態、機能、病因学的側面、心腔の状態、および冠状動脈機能を評価することができる。

断層撮影法（MRI、MSCT）は、拡張領域を徹底的に検査し、直径サイズ、壁の厚さ、隣接する構造との関係、冠状動脈の状態、剥離の有無、血栓、および患部の長さを判断するのに役立ちます。セグメント。断層撮影により、正確な診断が可能になるだけでなく、手術方法を決定し、手術の結果をさらに評価することも可能になります。 [4]

差動診断

上行動脈瘤が疑われる患者が入院する場合、まず第一に、急性冠症候群、肺塞栓症、動脈瘤解離、自然気胸などの別個の生命を脅かす疾患を除外する必要があります。これらの病状はすべて急性に始まり、胸部の鋭い痛みによって現れますが、抗狭心症薬によって除去されることはありません。痛みは呼吸困難、チアノーゼ、血圧低下を伴い、ショック状態に達します。

鑑別診断を目的として、次の検査が推奨されます。

• 心電図検査、心エコー検査;
• 胸部X線撮影および/またはコンピュータ断層撮影、磁気共鳴画像法;
• 肺血管造影;
• 食道胃十二指腸内視鏡検査。

同様の症状を呈する病気は数多くあります。ただし、年齢と病歴聴取中に得られた情報に応じて、特定の病状の可能性を考慮することが重要です。

処理 上行大動脈瘤

明らかな病状の進行が見られずに上行動脈瘤の診断が確立された場合、医師は保守的な戦術を採用し、その後血管外科医と心臓専門医による慎重なモニタリングが行われます。専門家が全身状態、血圧、心電図の指標を監視します。治療法が適用される場合:

• 降圧療法 - 影響を受けた動脈瘤壁にかかる血流の圧力を下げるため。
• 抗凝固療法 - 血栓の形成とさらなる血管血栓塞栓症を防ぐため。
• 血中コレステロール値の低下 - コレステロール低下薬の服用と食事の修正による。

外科的介入は、適切な適応症（後述）がある場合、および生命を脅かす状態（動脈瘤の破裂など）が発症した場合に適用されます。

薬物治療

上行動脈瘤の治療計画は、診断結果に基づいて個別に選択されます。おそらく、次のような薬が処方されていると思われます。

• 症状の重症度を軽減するため。
• 血中コレステロールと脂肪代謝を正常化します。
• 一般的な血管の強化のため。
• 循環を正常化する。
• 血液組成を改善し、血液凝固プロセスを正常化します。

スタチン、フィブラート系薬剤、ニコチン酸系薬剤などが使用される場合があります。抗動脈硬化薬としては、シンバスタチン、ロスバスタチン、オマコール、フェノフィブラート、エンデュラシンなどが処方されます。これらの薬にはそれぞれ副作用があるため、単独で使用しないでください。患者の状態に関する完全な情報と病気の既存の状況を比較してくれる医師に相談することが重要です。

上行大動脈瘤に対する最も一般的な鎮痛剤は次のとおりです。

• デケトプロフェン - 25 mg 錠 - 長期使用すると腎機能が悪化する可能性があり、体内の水分保持に寄与します。レジメンは人それぞれです。
• イブプロフェン - 200〜400 mgの錠剤 - は、胃粘膜の炎症やびらん、アレルギー反応（気管支けいれんの形を含む）の発症を引き起こす可能性があるため、注意して使用する必要があります。

血中コレステロール濃度を下げるための最も一般的な治療法は次のとおりです。

• シンバスタチン - 開始用量5〜20 mgで処方され、1か月後に量がさらに増加し​​ます。錠剤は1日1回、夕方に服用されます。考えられる副作用: 消化器疾患、末梢神経障害、頭痛、めまい、皮膚発疹。

顕著な降圧効果があり、血圧をコントロールできる薬の組み合わせ:

• RAAS阻害剤+利尿剤。
• レニン・アンジオテンシン系阻害剤+カルシウムチャネル遮断薬。
• レニン阻害剤 + アンジオテンシン II 受容体拮抗剤。
• カルシウムチャネル遮断薬 + 利尿薬;
• ベータアドレナリン遮断薬 + 利尿薬;
• サイアザイド系利尿薬 + カリウム節約利尿薬;
• カルシウムチャネル遮断薬 + ベータアドレナリン遮断薬。

治療は継続的に行われ、医師による系統的なモニタリングが必要であり、必要に応じて薬物療法も行われるべきです。保存療法が効果がない場合、または合併症のリスクが高い場合には、手術が使用されます。

外科的治療

外科医は、診療においてさまざまな弁保存技術や手術を使用しています。その中で最も一般的なものを考えてみましょう。

• 上行大動脈の冠状動脈上プロテーゼは、洞管隆起の拡張による大動脈不全を併発している患者に適しています。この方法は、人工大動脈弁を用いたさらに近位側の吻合を伴う、頂部のレベルで上行部分を切除することからなる。
• 手術的大動脈弁再懸濁術（Wolfe）は、非冠状静脈洞の拡張または非冠状静脈洞への進行を伴う大動脈解離の場合に使用されます。動脈を洞管隆起のレベルで切断し、非冠状静脈洞を切開する。解離がある場合は、U 字型の縫合糸が弁尖に配置され、大動脈弁が再懸濁されます。
• 大動脈弁再移植 (David) により、弁線維輪の拡張、バルサルバ洞および洞管接合部の拡張が解消されます。手術中、大動脈基部の乱れた立体測定が回復し、大動脈弁の線維輪を含むその要素が安定します。これは、線維輪の拡張や再発性の逆流の発生を防ぐのに役立ちます。
• 大動脈基部リモデリング (Yacoub) には、バルサルバ洞に合わせた 3 枚刃のクラウン型プロテーゼの使用が含まれます。プロテーゼの固定は、アーチのアーチに沿って側面に行われます。
• 大動脈基部のインプラントへの再移植は、大動脈心室接合部のレベルまで大動脈基部を完全に切除し、冠状動脈の近位部分を可動化することからなる。この手術により、大動脈基部要素の立体測定を維持しながら、大動脈基部壁の再構築と強化、弁線維輪と洞管隆起の安定化が可能になります。

上行大動脈瘤の手術適応

外科的介入の必要性を評価するための主な指標基準は、動脈瘤の直径です。これは、動脈瘤の直径が大動脈血管の剥離または破裂のリスクと相関しているためです。一般に、基本的な適応症は次のとおりであると考えられています。

• 動脈根の直径サイズが50 mmを超えている。
• 大動脈径が小さくても、マルファン症候群またはその他の遺伝的病理（ターナー、エーラースダンロー、二尖大動脈弁、家族性動脈瘤）の存在。
• 年間5mmを超える直径の拡大。
• 既存の大動脈不全を背景とした上行部または根元の直径サイズが45 mmを超えている。

上行大動脈瘤の食事療法

上行大動脈瘤を患っている人の食事には、必ず次のものが含まれていなければなりません。

• あらゆる種類の野菜、果物、ハーブ、ベリー。
• 穀物、種子、ナッツ。
• シーフード;
• バージン植物油。

除外する必要があるもの:

• 赤身の肉、内臓、ソーセージ製品。
• 早い炭水化物、お菓子、ペストリー。
• 脂肪の多い食品、トランス脂肪。
• 塩、漬物、燻製食品。

乳製品を選ぶときは、低脂肪ケフィア、リャジェンカ、ナチュラルヨーグルト、カッテージチーズ、ハードチーズ（脂肪含有量 - 最大45％）を優先することをお勧めします。食事の頻度 - 1日4〜5回、150〜200 gの量。十分な量のきれいな水を飲むことが重要です。コーヒーや紅茶は望ましくありません。お茶の代わりに、ローズヒップの煎じ薬、カモミールまたはメリッサの注入を飲むことが許可されています。食べ過ぎは絶対におすすめしません！

同様の食事療法に従っている人は、動脈瘤の合併症を発症するリスクが約 30% 減少します。

防止

上行動脈瘤の発生を予防するという観点からの推奨事項は、病理学的または不利な疫学的環境に対する遺伝的素因を持つ人々にとって特に重要です。自分の健康を守るためには、健康的なライフスタイルを守る必要があり、これは危険にさらされていない人も含め、すべての人に当てはまります。

血管系の状態の制御は、食事の修正、治療的な運動、適切な仕事と休息、食事中の塩分の量の削減、禁煙、体重の正常化などの手段によって達成できます。

食べ物を食べるということは、エネルギーの満腹や喜びのためだけではなく、生命維持に不可欠であり、潜在的に危険なさまざまな物質を体内に取り込むことでもあるということを認識することが重要です。上行動脈瘤の発症リスクが高い場合は、食事中の動物性脂肪の割合を大幅に減らす必要があります。海の魚、繊維のある製品を優先することをお勧めします。メニューにバター、レバー、卵黄、ラードが含まれていることは望ましくありません。しかし、オートミール、植物油、野菜、野菜の存在は歓迎されるだけです。

動脈瘤病変の発症を含む多くの問題は、能動喫煙および受動喫煙によって引き起こされます。毎日たった1箱のタバコで、心血管系への負荷が5倍に増加します。ニコチンは血圧の上昇に寄与し、血液の粘度に悪影響を及ぼし、アテローム性動脈硬化の経過を悪化させます。悪い習慣をやめた人は、喫煙期間や年齢に関係なく、心血管疾患による致死的転帰の要因を 30 ～ 40% 減少させます。アルコール飲料に関しては、その摂取を最小限に抑えるか、完全に排除する必要があります。

体重をコントロールし、ストレスの多い状況を回避し、筋力低下を避けることが重要です。適度な有酸素運動は心血管系を強化し、呼吸法、その場で歩く、膝を高く上げてその場で走るなどの簡単な運動は自宅でも行うことができます。

もう1つの必須の予防ポイントは、血圧指標の体系的な監視です。高血圧は、上行動脈瘤の発生とそのさらなる解離の一般的な危険因子の 1 つであることが知られています。

定期的に医師の診察を受けることが重要です。

• 40歳以上の人。
• 喫煙者へ。
• 糖尿病、肥満、高血圧、腎臓病、アテローム性動脈硬化症の患者。
• 不利な環境条件で暮らす人々。
• 受動的なライフスタイルを送る。
• 心血管系の病状に対する遺伝的素因を持っている人。

予測

必要な治療手段がなければ、血管壁の破裂や血栓症のリスクが高いため、上行動脈瘤患者の予後は好ましくありません。病理が時間内に検出され、患者が適切な手術を受けた場合、予後ははるかに楽観的であると言えます。

予後を改善するために、患者は心臓専門医や神経専門医による定期的な検査を受けることが推奨されます。健康的で適度に活動的なライフスタイルを送り、血中コレステロール値を管理し、喫煙をやめ、筋力低下や過度の身体運動を避けることも同様に重要です。

遺伝性の既往症の悪化がある場合、たとえば、親戚の誰かが破裂の有無にかかわらず動脈瘤を患っている場合、年に2回（6か月ごと）検査を繰り返す必要があり、脳の超音波検査、脳の超音波検査が義務付けられています。心臓。

上行大動脈瘤は、激しい拡大と大きなサイズを特徴とし、合併症のリスクが最大であり、外科的介入によってのみ除去できます。