全身性リポジストロフィーの治療

全身性脂肪異栄養症の症候群を有する患者の治療は、いずれの場合にも疾患の根本的原因を確定することができた場合にのみ成功するだろう。現在、治療はほとんど対症療法です。有望な方向は高インスリン血症との闘いです。それは、インスリン抵抗性および高血糖症を減少させ、脂質代謝を有意に改善し、骨格筋肥大をいくらか減少させ、高血圧および心筋肥大の発症を遅らせることを可能にする。一部の症例では、パロデルによる治療が成功裏に適用され、これは、全身性リポジストロフィー症候群において、患者の正常なプロラクチンレベルの消失、正常な月経周期の回復に寄与するだけでなく、インスリン濃度の低下を背景とする疾患の臨床的および代謝的画像における上述の好ましい変化も引き起こした。血漿中 インスリン分泌は視床下部の腹内側領域によって調節され、インスリン分泌に対する視床下部の効果は主に抑制的であり、ドーパミン作動性メカニズムによるものである。

内因性高インスリン血症を伴う臨床状態は、一般に、特に腹内側視床下部の領域におけるこれらのメカニズムの視床下部機能不全と関連している。これに関して、全般性リポジストロフィー症候群の患者におけるインスリン分泌に対するドーパミンパロデル相乗剤のこれまで知られていなかった効果が明らかになっている。

全身性脂肪異栄養症における代謝障害を矯正するための別の方法は、コルニチンの使用であり、その合成は、過剰なインスリンによって肝臓において阻止されている。コルニチンは、より長い炭素骨格を有する脂肪酸の酸化に必要であり、それは高インスリン症によって困難にされる。コルニチンの長期摂取は炭水化物と脂質代謝の状態を正常化します。全身性脂肪異栄養症の患者さんの食事は低カロリー、できれば短鎖脂肪酸残基を含む栄養補助食品を使用する必要があります。そのような添加剤には、ココナッツ油、ならびに軟色染料からの油が含まれる。これらの植物の油は短鎖脂肪酸残基を有する大量のトリグリセリドを含み、その酸化はインスリンの関与なしに起こる。

上記のすべては、この疾患の病因を最終的に決定するために、全身性リポジストロフィー症候群の治療へのアプローチのさらなる開発が生化学者、内分泌学者、遺伝学者および小児科医の共同の努力を必要とすることを示唆する。

予測と作業能力

人生の予後は良好です。いくつかの文献データによると、全身性脂肪異栄養症の症候群の自然期間は35〜50年です。この疾患の重症例では、合併症（肝性昏睡、食道静脈瘤からの出血、脳卒中、心筋梗塞）が原因で死亡することがあります。

患者の身体障害は、疾患の重症度、全身性リポジストロフィー症候群の臨床経過などの心血管系および神経内分泌合併症の存在に左右される。ですから、全身性脂肪異栄養症の症候群が早く現れても、作業能力はほとんど損なわれません。妊娠や出産による症候群の発現中に、障害は40％に達する。全般性リポジストロフィー症候群を有する患者の全グループにおいて、障害グループＩおよびＩＩを有する人々の数は平均２５％である。

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