一般化脂肪異栄養症：情報の概要

一般的なリポジストロフィー - 個々の症状の集合とみなすことができない少し既知の疾患が、用語「一般的なリポジストロフィー症候群」（SGL）は非常に受け入れられるが、開発の固有の特徴およびパターンと共通の病理学的プロセスを有します。

疾患の主な症状は、身体またはその特定の部分、およびそのようなインスリン抵抗性及び/又は高インスリン血症、高脂血症、高血糖症などの代謝性疾患の存在の大表面に皮下脂肪の消失です。

この症候群の最初の報告は1923年にLH Zieglerによってなされ、1946年にRD Lawrenceは詳細な臨床記述を行った。世界の文献では、この病気は「脂肪栄養性糖尿病」、「全脂肪異栄養症」、「ローレンス症候群」とも呼ばれています。この症候群は、NT Starkovaおよび共同研究者によって最初に記載された。（1972）に「超筋異形成症候群（hypermuscular lipodystrophy）」と命名された。

文学は、一般的なリポジストロフィー症候群の患者の少数のデータが含まれているという事実にもかかわらず、臨床経験は、現実には、病気がはるかに頻繁に起こることを示唆しています。悪い知らせの医師は、病気の早期診断を妨げます。また、唯一の化粧品の欠陥として考え、長い時間のための一般化リポジストロフィー症候群、および基礎疾患の他の臨床症状は通常、関連付けられていません。同時に進行するまでのトレンド症候群、など肝硬変、心筋梗塞などの深刻な合併症の労働年齢の一部の患者で発生した、一過性脳虚血血液循環、不妊のための婦人科医への一般化リポジストロフィー症候群の患者で高い取り込みは、治療へのアプローチの開発が必要およびその疾患の予防。

全身性脂肪異栄養症の原因。全身性脂肪異栄養症候群の原因は不明である。病気の発症への刺激は、様々な有害な要因（感染、頭蓋脳症、外科的介入、妊娠および出産、様々な種類のストレス状態）に役立ち得る。場合によっては、病気の原因を確立することはできません。先天性および後天性の全身性脂肪症の症候群の両方がある。この疾患は主に女性で起こり、ほとんどの場合40年まで現れる。

ほとんどの研究者は、一般的なリポジストロフィー症候群の起源の「中央」の理論に準拠しています。この理論の賛成では1963-1972年の間に行わ科学的研究の一連の説得力のある証拠があります。高トリグリセリド血症、高血糖および高インスリン血症 - かつて人を投与した場合、LHルイらは...一般化リポジストロフィー、実験動物に全身投与され、タンパク質物質の症候群を患っている患者の尿から分離されたこれらの著者は、彼らに疾患の臨床像の原因となった、と。著者によると、この物質は強力な脂肪動員効果があり、下垂体の起源を持っています。

全身性リポジストロフィーの原因と病因

全身性リポジストロフィーの症状。全身性リポジストロフィー症候群の主要な症状は、皮下脂肪層患者の完全または部分的消失である。これに基づいて、全身性脂肪異栄養症の2つの臨床形態がある：全部および部分的。

全身型脂肪異栄養症の全形態は、顔面および他のすべての身体部分からの皮下脂肪の消失を特徴とし、しばしば臍の突出がある。部分的な形態では、皮下脂肪組織は主に胴体および四肢から消失するが顔面から消失し、一部の患者では皮下脂肪が顔面および鎖骨上領域でさえ増加する。しかしながら、両方の一般化脂肪異栄養症において、同じ最終結果を有する非常に明確な類似の代謝障害が、炭水化物および脂質代謝の変化をもたらすことが明らかにされている。主なものは、インスリン抵抗性、高インスリン血症、高血糖、高脂血症である。場合によっては、耐糖能障害だけでなく、真性糖尿病もある。この疾患は、小児および高齢者のいずれの年齢においても生じ得る。

全身性リポジストロフィーの症状

全身性脂肪異栄養症の診断。一般化された脂肪異栄養症の症候群の診断は、患者の特徴的な外観及び頭痛の苦情（皮下脂肪組織又は顔と首の領域における乱開発の具体的な再分配、およびトランクや手足の消失、骨格筋肥大、末端肥大症の徴候、多毛症の完全な不在）に基づいて設定されます、右のhypochondriumの痛みと重さ、月経周期の違反、多毛症。

診断一般化脂肪異栄養症

私たちは、それぞれの場合に疾患の根本的な原因を確立することができた場合にのみ一般化リポジストロフィー症候群の患者の治療は成功するでしょう。現在のところ、この治療法は主に症候性である。有望な方向は高インスリン血症との戦いです。これは、骨格筋のいくつかの肥大を軽減、大幅に脂質代謝を改善し、インスリン抵抗性と高血糖を下げる高血圧および心筋肥大症の進行を遅らせるための機会を提供します。laktorei及び正常な月経周期を復元するだけでなく、より低いインスリン濃度に疾患の臨床的および代謝画像に上記正展開を引き起こした場合の数で正常に、一般化された脂肪異栄養症の症候群にのみプロラクチンの血中レベルを正規化されていない治療parlodelを適用されている患者の消失に貢献血漿中に存在する。インスリン分泌は、視床下部腹内側領域に変調され、インスリン分泌に対する視床下部効果は、主に制動及びドーパミン作動性のメカニズムによって引き起こされます。

全身性脂肪異栄養症の治療

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