前頭側頭型認知症

前頭側頭型痴呆は、前立腺および側頭葉の病変がピック病をはじめとする散発性の遺伝性疾患を意味する。

骨折関連認知症（FTD）は、すべての認知症の最大10％を占める。この神経疾患の発症は、アルツハイマー病の発症よりも若い年齢（55〜65歳）を意味する。前頭側頭型認知症は男性および女性にも同様に共通する。病理学的観点を有する一人の実施形態前頭側頭型認知症のようなピック病は、介在物（ウシピーク）を含有する（セル選択）脳物質、ニューロンの損失、神経膠症および異常な神経細胞の外観の著しい萎縮によって特徴付けられます。

[1], [2]

前頭側頭型認知症の原因

遺伝性前頭側頭型認知症の約1/2の場合は、最も重要な変異がそう前頭側頭型認知症は、kaktaupatiyuを表す構造tauproteinaの乱れにつながる染色体17q21-22に発生しています。彼らはtauproteinにダメージを与える同様の異常や遺伝的変異がある基づいているため、一部の専門家は、への進行性核上性麻痺および大脳皮質基底核変性症、前頭側頭型認知症が含まれます。Symptomatologyは、常に病気の遺伝的変異や病理学的症状に対応するとは限りません。逆もあります。例えば、同様の変異が一つの家族で前頭側頭型認知症の症状を引き起こし、そして家族の他のメンバー- の症状大脳皮質基底核変性症、ピック細胞はピック病の典型的な症状の患者に存在しなくてもよいです。

[3], [4], [5]

前頭側頭型認知症の症状

一般に、前頭側頭型痴呆は、患者の性格特性、行動および発語機能（構文および流暢性）およびアルツハイマー病と比較して少ない記憶に大きく影響する。抽象的な思考と注意（保持と切り替え）が失われ、応答反応が混乱する。オリエンテーションは保持されていますが、情報の再生が弱くなる可能性があります。運動機能は通常保存されます。視空間的および建設的問題の達成がそれほど難しくないにもかかわらず、患者は一連の作業に困難を有する。

看板（巻き付けるのに適した現象は、吸引反射が、眼窩上（眉間）palmomentalnye（掌）反射は吻）病気の後の段階で表示されますが、また、認知症の他の種類の中に存在することができる前頭皮質をリリース。一部の患者は、一般的な筋萎縮、筋力低下、線維束、誤嚥性肺炎と早期死亡のリスクを増加させる、（嚥下障害、発声障害、難易度の咀嚼を含む）球症状を有する運動ニューロン疾患の臨床像を開発します。

前頭側頭型認知症の正面変異

前頭葉の基礎構造の敗北に関連して、患者の社会的行動および個人的特性が苦しむ。患者は衝動的になり、社会的な制約（盗難に陥る可能性があるなど）を抑え、個人衛生を怠ります。いくつかは感情的なくすみ、異常性欲、giperoralnost（過食症を含む、吸引してprishlepyvanie唇）、視覚的失認を含む症候群クリューバー - Bucyの症状、です。集中力、非活動性、精神的剛性の低下があります。行動は常同的になります（患者は毎日同じ場所を歩くことができます）。患者はランダムな物体を収集し、操作することができる（リサイクル行動）。口頭での演出は、エコーラ、忍耐（質問に対する不適切な反復）を減らし、最終的には突然変異を発生させる。

原発性進行性失語症

音声機能は、非対称（より左側）の前外側側頭萎縮により失われる。海馬および記憶は適度に苦しむ。ほとんどの患者は言葉を選ぶことが難しい。注意（シリアルデジタルアカウントを含む）は大幅に損なわれる可能性があります。多くの患者は、発作の滑らかさが低下している失語症および発語構造の理解が困難であり、しばしば発声の産生および構音障害について不確実性がある。一部の患者では、疾患の発症から10年以上経過した後に単睡眠としての失語症が発症し、他の症例では、世界的な赤斑が数年以内に起こる。

セマンティック痴呆は、原発性進行性失語症の1つである。脳の左半球が大きい程度に損傷している場合には、言葉を理解する能力が徐々に失われています。それは滑らかであるが、それは、（オブジェクトの特定の名前の存在にもかかわらず、使用される、例えば、類似または関連する用語）を意味otstutstvuet。右半球に苦しんでより大きな程度のケースでは、anomia（オブジェクトに名前を付けることができないこと、および相貌失認（見慣れた顔を認識できないことを）進め患者に起こる。彼らは、地形の関係を思い出すことができません。一部の患者意味性認知症では、アルツハイマー病を持っています。

前頭側頭型認知症の診断

診断は、疾患の典型的な臨床徴候の確立に基づいている。評価認知障害を有する患者で認知症の他のタイプと同じように。CTおよびMRIは、位置および脳萎縮の重症度、及び（脳の腫瘍、膿瘍、脳卒中を含む）、その起源の他の原因の除外を決定するために行われます。脳の著しい萎縮によって特徴付けられる前頭側頭型認知症は、時々間伐の程度は時間的畝と前頭葉は、紙の厚さに達しました。MRIやCTスキャンが前頭側頭型認知症の後期段階まで大脳皮質の萎縮を現行の領域を検出することができないので、神経画像は、アルツハイマー病（初期の段階でで大部分が破損した海馬および頭頂葉）を除外するあまり有用である可能性があるが、これらの疾患と臨床の違いは許可しますそれらを区別する。例えば、原発性進行性失語は、アルツハイマー保存メモリと視覚機能構文スピーチ成分とその平滑性、空間的損失は異なります。

[6], [7], [8], [9]

前頭側頭型認知症の治療

ピック病の特異的治療は存在しない。通常、サポートケアが提供されます。

前頭側頭型認知症の予測

前頭側頭型認知症は通常、徐々に進行するが、進行速度は様々であり得る。症候学が言語機能不全および言語障害に限定される場合、全身性認知症のレベルへの進行は遅くなる可能性がある。

[10], [11]