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前蝸牛神経の神経鞘腫

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 23.04.2024
 
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前蝸牛神経の神経鞘腫は、多数の研究が捧げられている疾患である。近年では、20世紀の初めには非常に困難から神経内耳頭骨と橋小脳角度のピラミッドのX線および他のイメージング技術の腫瘍形成の開発だけでなく、ビデオや顕微技術の問題神経腫との関連インチ 私たちの時代は決定的になった。

すべての脳腫瘍に関連して、後頭蓋窩腫瘍が35%を占めている間に、23% - 脳腫瘍に関しては、前世紀の神経腫前庭・蝸牛神経の半ばまでに、後頭蓋窩の腫瘍に関連して、9%を占めますしかし神経内耳神経腫は、タンクの脳の側の腫瘍の94.6パーセントを構成しました。この疾患は、25〜50歳で最も頻繁に診断されるが、小児および高齢者において起こり得る。女性では、前蝸牛神経の神経鞘腫は2倍一般的です。

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脊椎前神経のニューロノーマの病因

神経内耳神経腫 - 良性腫瘍は、主ブリッジ小脳角度の方向にさらに増加にnevrolemmy前庭神経の内部外耳道の開発に、カプセル化されています。成長中の腫瘍には、空間全体横脳水槽が著しく延伸薄く充填有する栄養障害および形態学的変化違反してこれらの神経をもたらすその表面CHN MOST-小脳角度(前庭・蝸牛、前部、中間および三叉)、オンそれらによって神経支配器官のその導電率と歪み機能。全体の内部外耳道を充填し、腫瘍は、内耳の内部聴覚動脈供給構造を圧縮し、そして最も小脳角度に残して小脳および脳幹を供給する動脈に圧力を加えます。内部外耳道の骨壁に圧力をかけ、腫れはその拡張の放射線学的証拠につながる、それらを再吸収を引き起こし、ピラミッドのゾーン頂点残して上 - その破壊をした後、腫瘍はそのヘッドスペースオーディオを経験することなく橋小脳角度に突入機械的障害、栄養不足などがあります。急成長が始まるのはここです。

大きな腫瘍は、肩甲骨、橋、小脳をシフトさせて、肩甲骨神経、重要な中心およびそれらの伝導経路の核の敗北に起因する対応する神経学的障害を引き起こす。長い発達周期の小さな腫瘍(2〜3mm)は、無症候性であり、生検中に偶然に検出することができる。このような場合は、BG Yegorov et al。(1960年)は、過去1年間で1.5%に達した。症例の3%において、両側性腫瘍が観察される; それらは一般的に広範囲の神経線維腫症(レクリングハウゼン病)を伴って発生する。この病気から、前側神経の遺伝性の両側神経鞘腫で起こるGardner-Turner症候群を区別すべきである。

前蝸牛神経の神経膠腫の症状

4つの期間に神経内耳クラシック部門臨床形態の神経鞘腫は、常にこれらの期間の特性時系列シーケンスの兆しを見せには対応しておりません。ほとんどの場合、神経内耳臨床症状の神経腫が直接腫瘍の増殖の速度及びその大きさに依存するが、耳症状(ノイズ、難聴、めまい)が小さい腫瘍で観察され、他方では、することができるケースを満たし、非定型でき橋小脳角における腫瘍の出力に生じる神経学的症状は、神経耳科用内耳症状神経腫を渡し、示されています。

前襟神経の神経鞘腫の発症には4つの臨床期間があります。

その他の期間

この期間では、腫瘍は、内部耳道に位置し、その症状は、神経幹及びその血管の圧縮の程度によって決定神経内耳神経鞘腫を引き起こしました。通常、聴覚障害および味覚障害の最初の徴候(耳鳴、聴覚喪失知覚型(FUNGなし))。以下の定数前庭症状のこの段階では、彼らはすぐに補償の中枢メカニズムによって相殺されているので、彼らは気付かないことがあります。しかし、この段階でvideonistagmografiiを用いてカロリーbitermalnoyサンプルはしばしば、影響を受ける側の前庭装置の抑制を示し、15%以上の範囲内のラビリンス特徴非対称によって設定することができます。この段階でめまいの存在下で、次いでによる神経内耳前庭の耳部の圧縮に「健康」に向けて、登録及び自発眼振、最初に「患者」耳(低酸素症によるラビリンス刺激)に向けることができます。この段階では、原則としてOCNに違反していません。

時には耳鼻咽頭期に、メニエール病または脊椎動物性迷路叢を模倣するような発作が少なくなるかもしれない。

神経活動期

耳科用に症状が神経内耳障害を引き起こし急増に伴って、この期間の特徴は、その空間内の腫瘍の放出に関連して、ブリッジ小脳角に位置する他の脳神経の圧縮の徴候の出現です。通常、この段階は小児科の1〜2年後に行われる。それは内部の聴覚口およびピラミッドの先端のX線変化によって特徴付けられる。そして片方の耳、耳における騒音及びヘッドのそれぞれの側、運動失調、協調不能、ロンバーグ位置の影響を受ける耳の方向にケーシング偏差の重度難聴又は聴力損失によって特徴付けられます。めまいの発作は、自発的な眼振が伴って増加しており、激化している。重大な腫瘍サイズでは、腫瘍が脳幹に移動するため、頭が健康な側に傾いたときに重力のある位置の眼振が現れる。

この期間には、他の脳神経機能の障害が進行中であり、進行中である。このように、顔(バレ症状)、開口障害または腫瘍(クリスティアンセンの症状)の側の咀嚼筋麻痺の対応する半分で三叉神経原因の知覚障害への腫瘍の影響。同時に、同じ側の角膜反射の減少または消失の症状がある。この段階では、顔面神経の機能の崩壊は麻痺によってのみ現れ、その枝下部で最も顕著である。

神経学的期間

この期間では耳科疾患が背景に後退、バレル橋と小脳の腫瘍の神経ほとんどは、小脳の角度や圧力への損傷によって引き起こされる神経、内耳支配的な地位神経症状の神経腫を占有し始めます。これらの兆候は、腫瘍側の動眼神経麻痺、三叉神経の痛み、顔の対応する半分の感度および角膜反射のすべての種類の損失、舌の背面の第における味覚感度の低下または喪失(舌咽神経の敗北)反回神経(声帯)の不全麻痺(敗北を含みます迷走神経胸鎖-乳様突起と僧帽筋)麻痺(副神経病変) - すべての腫瘍の側に。前庭小脳症候群顕著この段階で、粗大運動失調、多方向krupnorazmashistymしばしば起伏眼振を明らか麻痺完成発現栄養障害を注視。眼底における - 両側の混雑、頭蓋内圧亢進の徴候。

ターミナル期間

腫瘍のさらなる成長により、黄色がかった嚢胞がその中に形成される。腫瘍が増加し、重要な中心 - 呼吸器および血管運動器 - を押し、体液を圧縮し、頭蓋内圧を上昇させ、脳浮腫を引き起こす。死は、脳幹の重要な中心の遮断 - 呼吸と心臓活動の停止 - に由来します。

現代の状況では、前蝸牛神経の第3および第4段階の神経鞘腫は実際には起こらない。患者がそれに難聴、片方の耳に一定のノイズの出現について不平を言うた適切な医療腫瘍学覚醒、めまいと診断の既存の方法は、これらの苦情の起源を決定するための適切な診断技術を提供します。

前蝸牛神経の神経鞘腫の診断

同時に、そのような患者はによると、ので、よりので、頸椎における放射線の変化を発生することができながらのみ耳科用に、ほとんどの場合、これに内部聴覚道には放射線変更ステップなかっ困難神経内耳診断神経鞘腫.D Abdelhalima(2004年、2005年)、22歳から始めて二人目、のそれぞれは、しばしば主観的経験に関連した頸椎椎間板変性疾患や苦情の初期放射線の兆候があり、神経内耳神経腫に起因します。GR神経(第2)ステージ腫瘍内部外耳道は特に、CTやMRIなどの非常に有益な方法を使用する場合、ほとんどの場合に検出されるからです。

Stenvers投影、Highway III、経頭角ピラミッドの視覚化による眼窩内投影などのX線投影も非常に有益です。

神経内耳神経腫の鑑別診断は、内耳道内における放射線変更がない限り、困難にします。鑑別診断は、血管椎骨脳底動脈循環不全における蝸牛前庭障害を含む、音響神経の神経炎、消去形態メニエール病、Lermuaie症候群、Baranyによって症候群発作性頭位めまい、髄膜腫および嚢胞性くも膜最も小脳角度。資格の鑑別診断のために、現代のラジアル技術の使用に加えて、otonevrologa、神経科医、眼科医の参加が必要です。

脊椎前神経の神経鞘腫の診断における明確な価値は、脳脊髄液の調査である。その中の神経細胞数内耳神経腫は、正常レベルのままではなく、せいぜい15x10場合6、/ L同時に脳脊髄液タンパク質(0.5〜2グラム/ L以上)におけるコンテンツの有意な増加があります大脳ニューロンの表面から隔離され、橋状小脳角のプロラビロバリ(prolabirovali)である。

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何を調べる必要がありますか?

どのように調べる?

前蝸牛神経の神経鞘腫の治療

前担神経の神経鞘腫は、外科的にのみ処置される。

腫瘍の大きさおよび方向、その臨床段階に応じて、亜硬背側椎間板、translabirintnyなどの外科的アプローチを使用します。

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