聴神経腫
最後に見直したもの： 05.07.2025
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聴神経腫瘍の原因
聴神経腫瘍は片側性または両側性があり、症例の約96%が片側性です。現在まで、片側のみに発生する聴神経腫瘍の原因は完全には解明されていません。しかし、この散発性疾患は、放射線量の増加によって神経線維のミエリン鞘が破壊されることが原因であるという説もあります。
しかし、両側性聴神経鞘腫の病因は、神経線維腫症II型のような稀な遺伝性疾患に直接関連しています。この疾患では、神経系の様々な部位の細胞に遺伝的に決定された変異が生じ、良性腫瘍（神経線維腫、髄膜腫、神経膠腫、シュワン細胞腫）の増殖につながります。青年期にも発生する可能性のある両側性聴神経鞘腫は、神経線維腫症II型の主な兆候と考えられています。専門家によると、この診断を受けた患者はほぼ100%の確率で両側性聴神経鞘腫を発症し、通常は30歳までに聴力を失います。
聴神経腫瘍の症状
この良性腫瘍は、内耳道に位置する聴神経（第8対）の多層ミエリン鞘に発生します。このミエリン鞘は、聴神経（蝸牛神経）と前庭神経（前庭神経）という2つの別々の神経を繋ぎます。腫瘍は、これらの神経の一方または両方を同時に侵す可能性がありますが、通常は他の組織構造にまで増殖することはなく、周囲の神経線維、小脳血管、脳幹構造のみを圧迫します。
聴神経腫瘍は非常にゆっくりと進行するため、病理学的過程の発現は無症状です。聴神経腫瘍のすべての症状は腫瘍が大きくなるにつれて現れ、腫瘍が圧迫し始める部位とその強さに関係しています。
臨床経験から、この病気の最初の兆候は、耳鳴り（耳鳴り）、そして耳詰まり感です。時間が経つにつれて、この耳の聴力は徐々に低下し始めます。聴力は徐々に低下していきます。聴神経腫瘍は、直径が2.5～3cmに達し、さらに拡大し続けると、完全な難聴に至ります。
腫瘍の大きさと外耳道内の位置に応じて、聴神経腫瘍の次のような症状が観察されます。
- めまいや運動協調障害（頭を急に回したり体位を変えたりするときにバランスを失う） - 腫瘍が影響を受けた神経の前庭部分に圧力をかけることで発生します。
- 眼振（眼球の不随意なリズミカルな動き）は脳幹の神経腫からの圧力によって起こります。
- 顔面神経（顔面の全ての筋肉を支配する）に対する腫瘍の圧迫により、影響を受けた神経側の顔面半分の感度の喪失としびれ（知覚異常）が生じる。
- 神経腫の側の顔面領域の痛み（三叉神経性顔面痛）は、腫瘍による三叉神経の圧迫の結果です。
- 第12脳神経の圧迫により、舌の前部の味覚喪失および唾液分泌障害が起こる。
- 嚥下障害および発音障害 - 舌咽神経および迷走神経の圧迫によるもの。
- 瞳孔角膜の感度の低下（角膜反射の変化）
- 複視は動眼神経の損傷によって起こります。
- 頭痛、吐き気、嘔吐は頭蓋内圧の上昇によって起こります。
聴神経腫瘍が大きくなると頭蓋内圧亢進が起こり、脳内の髄液腔を圧迫し始めます。その結果、脳室系の機能が阻害され、過剰な脳脊髄液が脳室に蓄積して水頭症が発生します。これは、脳幹の重要な中枢に損傷を与える深刻な脅威となります。
聴神経腫瘍の診断
聴神経腫瘍の診断を目的とした耳神経学的検査の主な方法は、側頭骨の横断投影X線検査（ステンバース法による）、コンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像法（MRI）、聴力検査（聴覚障害の検出）、および電子眼振検査です。
神経腫の大きさが1.5 cmまでの場合、コンピュータ断層撮影では腫瘍の存在が明らかにならず、初期段階で同様の臨床像を呈する感音難聴という誤診の可能性があることに注意してください。
聴神経腫瘍を診断するための最も有益な診断方法および基準は、さまざまな投影での脳の磁気共鳴画像法です。
聴神経腫瘍の診断またはその疑いがあるすべての患者に対して、MRI検査が行われます。この検査は、静脈内投与された造影剤を用いて行われます。この断層像により、腫瘍の大きさ（明瞭で均一な輪郭を持つ楕円形）を明確に特定し、腫瘍基質（腫瘍が成長し始める場所）を特定することができます。腫瘍基質は、ほとんどの場合、内耳道（側頭骨錐体後面に隣接）または内耳道の終点である橋小脳角部に位置します。
聴神経腫瘍の軸方向および正面の MRI 投影により、外耳道の拡張の兆候、腫瘍が頭蓋腔内でどの程度深くまで成長したか、また腫瘍がどのような神経血管構造に影響を与えているかを確認することができます。
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何を調べる必要がありますか？
聴神経腫瘍の治療
聴神経腫瘍の治療は、外科的切除、放射線療法、放射線手術によって行われます。しかし、例えば長期の難聴や軽度の症状（特に高齢者）の場合など、定期的な管理検査による病状の動的モニタリングのみが用いられる場合もあります。
若年・中年患者において腫瘍が増大し病状が進行した場合、あるいは初回摘出手術後に再発がみられた場合には、開腹手術による聴神経腫瘍の摘出が必要となります。腫瘍が小さく、症状が軽度の場合は、放射線療法または放射線手術が用いられます。
放射線療法と放射線手術
聴神経腫瘍に対する放射線治療は腫瘍そのものを除去するものではなく、腫瘍のさらなる成長を遅らせたり、阻止したりするために用いられます。放射線治療（分割定位放射線治療）は、少量の放射線を繰り返し照射します。しかし、医師が指摘するように、分割照射は聴神経腫瘍の治療において、訓練された脳組織に腫瘍が出現するリスクがあるため、最後の手段として用いられます。
放射線手術は、高線量の電離放射線を用いたより現代的な放射線治療法です。ガンマナイフやサイバーナイフといった装置を用いたガンマ線の流れは、立体X線ナビゲーションシステムによって腫瘍に正確に集中します。聴神経腫瘍に対する放射線手術には、良好な結果に加えて、他にも利点があります。
第一に、健康な脳組織への放射線照射量は最小限です。第二に、この治療は痛みを伴いません。第三に、放射線手術は非外傷性であるため、治療後の患者のリハビリ期間は従来の手術に比べて大幅に短縮されます。
聴神経腫瘍の手術
直接的な外科的介入の決定は、個々の患者の病態を包括的に分析し、年齢、全身状態、腫瘍の大きさ、聴力低下の程度などを考慮した上で行われます。聴神経腫瘍の手術の主な目的は、腫瘍を除去し、病理学的過程を停止させることです。しかし、失われた聴力をメスで回復させることは不可能です。
神経鞘腫に到達するには、外科医は内耳道（長さ10～12mm、直径約5mmの骨の管）に入る必要があります。内耳道は、頭蓋骨の側頭骨錐体の背面にある開口部から始まり、それを横切って脳幹と小脳の間に位置する橋小脳角に達します。
脳神経外科では、聴神経腫瘍を除去するために、経迷路法、後頭下法、中頭蓋底法の 3 つの方法 (手術アプローチ) が開発されています。
経迷路アプローチ（中耳の迷路部外壁を経由）では、耳の後ろで頭蓋骨を開き（開頭術）、中耳の一部を切除した後、腫瘍自体を摘出します。このアプローチでは、神経を観察でき、神経腫全体を切除できますが、手術後、患者は手術を受けた耳の聴力を不可逆的に失います。さらに、多くの症例で、聴神経と対をなす前庭神経の機能不全が持続します。
後頭下アクセスは、後頭部の下の領域で頭蓋骨を切開して行う手術で、大きな腫瘍を切除する際に用いられます。この手術により、残存聴力を維持できる可能性が大幅に高まります。統計によると、3cm以上の聴神経腫瘍を切除した場合、手術を受けた患者の約4分の1で聴力が維持されます。
中頭蓋窩（蝶形骨大翼、トルコ鞍、および側頭骨錐体前面の間に位置する）から聴神経腫瘍を摘出する場合、腫瘍の大きさは直径1.5～2cmを超えず、聴力温存が可能です。いくつかのデータによると、このような手術では聴力が15～45%の範囲で温存されます。
聴神経腫瘍の術後期間
この病変に対する手術は、全身麻酔下で開頭術（頭蓋穿孔術）を用いて行われます。聴神経腫瘍の術後経過は非常に長く、さらに、手術中に脳構造への介入領域に位置する他の神経が損傷を受ける可能性も否定できません。これらの損傷により、手術を受けた患者には様々な合併症が発生する可能性があります。
したがって、前庭神経が損傷するとバランス感覚が失われますが、これは時間の経過とともに消失する可能性があります。しかし、様々な筋肉の協調運動障害（運動失調）は生涯にわたって続く可能性があります。そして一般的に、脳神経外科医が言うように、このような手術後、前庭神経が正常に機能することは非常に稀です。
顔面神経が障害されると、眼を閉じることが困難になる（兎眼）ことや、顔面筋の末梢麻痺（前麻痺）が生じる可能性があります。三叉神経（V対）の障害は、顔面の知覚障害として現れます。術後の嚥下障害は、舌咽神経、迷走神経、舌下神経などの脳神経の損傷を示唆しています。
そして、腫瘍が脳幹から除去されると、聴神経腫瘍の術後期間中（そして残りの期間も）、患者は影響を受けた神経の反対側の体の部分に麻痺を感じることがあります（対側性知覚異常）。
聴神経腫瘍の予防
今日では、腫瘍の発生、特に原因不明の腫瘍の発生を予防することは事実上不可能です。したがって、聴神経腫瘍の予防は、持続的な耳鳴りや難聴がある場合に耳鼻咽喉科医を受診すること以外にありません。これらが聴神経腫瘍の初期症状である場合、適切な治療を適時に行うことで腫瘍を除去し、他の頭蓋神経への損傷を防ぐことができます。
聴神経腫瘍の予後
聴神経腫瘍の予後は予測可能です。まず、腫瘍の「大きさ」によって予測が変わります。放射線治療により、小さな腫瘍であれば100例中95例近くで成長が止まります。しかし、従来の外科手術による切除後も、腫瘍のほぼ5分の1は成長を続けます…
特に注目すべきは、聴神経腫瘍が悪性化、つまり癌化することは極めて稀であるということです。さらに、約6%の症例で腫瘍の自然縮小が観察されます。